梅   尼   埃   病

美   尼   尔   病

赵砚峰 2022/10/27 写于合肥

概 述

梅尼埃病 (MD) 是内耳疾病，特征是严重和失能眩晕、耳鸣、听力损失和耳胀满。通常最初只有一侧耳受到影响，随时间推移，两侧耳都可能受到影响。 发作通常持续 20 分钟到数小时。 发作之间的时间各不相同。随时间推移，听力损失和耳鸣会变得恒定。

梅尼埃病的病因尚不清楚，可能涉及遗传和环境因素。存在许多关于其发生原因的理论，包括血管收缩、病毒感染和自身免疫反应。约 10% 的病例发生在家族。症状认为是由于内耳迷路中液体积聚增加而发生。 诊断基于症状和听力测试。其他可能产生类似症状的疾病包括前庭偏头痛和短暂性脑缺血发作。

没有治愈方法。发作通常用药物治疗，以帮助缓解恶心和焦虑。总体而言，证据不足以支持预防发作的措施。 可以尝试低盐饮食、利尿剂和皮质类固醇。物理治疗可能有助于平衡，咨询可能有助于缓解焦虑。如果其他措施无效，也存在风险，可尝试耳内注射或手术。不支持使用鼓膜造口，虽然很受欢迎。

普罗斯珀 美尼尔 Prosper Ménière 在 1800 年代初首次发现梅尼埃病。 影响每 1,000 人 0.3 - 1.9 人。最常见于 40 - 60 岁。女性比男性更容易受到影响。症状出现 5 - 15 年后，发作有时会停止，患者失去平衡，受影响耳听力差，以及受影响耳有其他声音。

症状和体征

梅尼埃病的特点是反复发作眩晕、波动性听力损失和耳鸣； 发作前可能会出现头痛和耳胀感。患者还可能出现与自主神经系统不规则反应相关的其他症状。 这些症状本身并不是梅尼埃病的症状，而是由于听力和平衡器官衰竭而产生的副作用，包括恶心、呕吐和出汗，这些症状是眩晕的典型症状，而不是梅尼埃病的症状。包括从后面猛烈推到地板上的感觉。有些患者可能经历突然跌倒而不失去意识（跌倒发作）。

原 因

梅尼埃病的病因尚不清楚，可能涉及遗传和环境因素。存在多种理论，包括血管收缩、病毒感染和自身免疫反应。 

发病机制

梅尼埃病的最初诱因尚不完全清楚，多种潜在炎症原因会导致内淋巴积水 (EH)，即内耳内淋巴空间扩张。 反过来，内淋巴积水与梅尼埃病的发生密切相关，但并非所有内淋巴积水患者都会发生梅尼埃病：“内淋巴积水与梅尼埃病之间的关系并不是简单、理想的相关性。” 

表现完全的梅尼埃病，内耳平衡系统（前庭系统）和听觉系统（耳蜗）受到影响，某些情况下，内淋巴积水仅影响两个系统之一，足以引起症状。 梅尼埃病的相应亚型称为前庭梅尼埃病（表现为眩晕症状）和耳蜗梅尼埃病（表现为听力损失和耳鸣症状）。 

内淋巴积水无法完全解释梅尼埃病的机制，但充分发展的内淋巴积水可能会以机械和化学方式干扰平衡和听力感觉细胞，从而导致感觉细胞暂时功能障碍甚至死亡，进而导致梅尼埃病的典型症状是眩晕、听力损失和耳鸣。

诊 断

截至 2015 年的诊断标准将明确的梅尼埃病和可能的梅尼埃病定义为：

确定梅尼埃病

    1. 两次或两次以上自发性眩晕发作，每次持续 20 分钟至 12 小时

    2. 眩晕发作之前、期间或之后至少 1 次，经听力测定记录受影响耳出现低至中频感音神经性听力损失

    3. 受影响耳的听觉症状波动（听力、耳鸣或饱胀感）

    4. 无法通过其他前庭诊断更好地解释

可能梅尼埃病

    1. 两次或两次以上眩晕或头晕发作，每次持续 20 分钟至 24 小时

    2. 所报告耳出现波动性听觉症状（听力、耳鸣或饱胀感）

    3. 无法通过其他前庭诊断更好解释

梅尼埃病的常见且重要症状是对声音过敏。通过测量响度不适水平 (LDL) 可以轻松诊断这种超敏反应。 

梅尼埃病的症状在很多方面与偏头痛相关性眩晕 (MAV) 重叠，当 偏头痛相关性眩晕出现听力损失时，通常双耳都出现听力损失，此种情况在梅尼埃病中很少见，而且偏头痛相关性眩晕听力损失通常不会进展为梅尼埃病。 

患有短暂性脑缺血发作 (TIA) 或中风者可能出现与梅尼埃病类似的症状，对于有风险者，应进行磁共振成像以排除短暂性脑缺血发作或中风。 

其他应排除的前庭疾病包括前庭发作、复发性单侧前庭病、前庭神经鞘瘤或内淋巴囊肿瘤。

西式治疗

梅尼埃病尚无治愈方法。可使用药物、饮食、物理治疗、咨询以及手术方法治疗。

手 术

如果典型治疗后症状没有改善，可考虑手术。内淋巴囊减压手术是选择之一。 2015 年的一项系统回顾发现，使用 3 种减压方法：简单减压、插入分流管和去除囊。证据表明所有 3 种方法都有助于减少头晕，但证据水平较低，因为试验没有采用盲法，也没有使用安慰剂对照。 

2015 年的另 1 篇尸检发现，这些手术中使用的分流器常常会移位或错位，并建议仅在病情不受控制并影响双耳情况下使用。2014 年的一项系统回顾发现，对于至少 75% 的人，EL 囊减压在短期（> 1 年随访）和长期（> 24 个月）内可有效控制眩晕。 

据估计，30% 的梅尼埃病患者患有咽鼓管功能障碍。虽然 2005 年的一项审查发现初步证据表明鼓膜造口管有助于改善与疾病相关的不稳定，但 2014 年的一项审查得出的结论是不支持使用鼓膜造口管。 

破坏性手术不可逆转，涉及去除大部分（如果不是全部）受影响耳的全部功能； 截至 2013 年，几乎没有证据可以判断这些手术是否有效。内耳本身可以通过迷路切除术切除，但受影响的耳总是完全丧失听力。外科医生还可以在前庭神经切除术中切断内耳平衡部分的神经。 听力通常大部分得以保留； 然而，手术涉及切开大脑内层，需要住院几天进行监测。

药 物

梅尼埃病发作期间，需要使用减轻恶心的药物，以及减轻眩晕引起焦虑的药物。对于阻止进展的长期治疗，所有治疗的证据基础都很薄弱。尽管过敏与梅尼埃病之间的因果关系尚不确定，但控制过敏的药物可能会有所帮助。为帮助解决眩晕和平衡问题，发现格隆溴铵是梅尼埃病患者有效的前庭抑制剂。 

利尿剂，例如噻嗪类利尿剂氯噻酮，广泛用于治疗梅尼埃病，理论是可以减少耳内积液（压力）。根据多项小型临床试验证据，利尿剂似乎有助于减少头晕发作的频率，但似乎无法预防听力损失。 

如果发生听力损失和持续严重眩晕发作，可进行化学迷路切除术，将庆大霉素等药物注入中耳并杀死部分前庭器官。此种治疗有加重听力损失的风险。

饮 食

建议患有梅尼埃病者减少钠摄入量。基于梅尼埃病本质与偏头痛相似的假设，一些人建议消除咖啡因等“偏头痛诱因”，但这方面的证据很薄弱。没有高质量的证据表明通过限制盐、咖啡因或酒精可以改善症状。

物理疗法

虽然由于病程波动，在梅尼埃病发病后早期使用物理治疗可能没有用，但帮助重新训练平衡系统的物理治疗似乎有助于减少长期主观和客观平衡缺陷。

中医辩证治疗

1. 肝阳上亢证

    症状：眩晕剧烈、耳鸣如潮、面红目赤、口苦咽干，遇烦劳或愤怒时加重，舌红苔黄，脉弦数。

    病机：肝阳偏旺，风火上扰清窍。

    治则：平肝潜阳、熄风止眩。

2. 痰湿中阻证

    症状：头重如裹、胸闷恶心、视物旋转、呕吐涎痰，舌苔白腻，脉濡滑。

    病机：脾胃运化失常，痰湿内生，上蒙清阳。

    治则：健脾化痰、燥湿止眩。

3. 肾精不足证

    症状：眩晕日久、精神萎靡、腰膝酸软、耳鸣齿摇、遗精滑泄，舌红少苔或淡嫩苔白，脉细数或尺脉弱。

    病机：肾精亏虚，髓海不足，耳窍失养。

    治则：滋肾填精、益髓止眩。

4. 气血亏虚证

    症状：眩晕动则加剧、劳累即发、面色淡白、唇甲不华，舌淡苔薄白，脉细弱。

    病机：气血不足，清阳不升。

    治则：补益气血、升清止眩。

5. 水饮内停证

    症状：耳闷胀感、波动性听力下降，舌苔白腻，脉弦滑。

    病机：水湿上泛，清阳被阻。

    治则：化饮利水、健脾止眩。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预后

梅尼埃病通常开始局限于 1 只耳； 约 30% 延伸到双耳。开始可能只有 1 种症状，随时间推移，3 种症状都会出现。听力损失通常在开始阶段会出现波动，并在后期变得更加永久性。梅尼埃病的病程为 5~15年，通常会出现轻度不平衡、耳鸣和 1 侧耳中度听力损失。

流行病学

神经耳科诊所诊断的头晕中有 3%~11% 是由梅尼埃病引起。年发病率估计约为每 10 万人 15 例，患病率约为每 10 万人中 218 例，约 15% 的梅尼埃病患者年龄超过 65 岁。约 9% 的病例，亲属也患有 梅尼埃病，表明某些病例存在遗传倾向。

严重肥胖的白人和女性患梅尼埃病的几率更大。多种疾病通常与梅尼埃病共存，包括关节炎、牛皮癣、胃食管反流病、肠易激综合征和偏头痛。