耳硬化症    耳聋

赵砚峰 2022/10/25 写于合肥

概 述

耳硬化症是中耳病症，骨迷路致密软骨层部分重塑为一个或多个不规则分布的松质骨病变。病变到达镫骨时，骨被吸收，然后硬化，限制运动并导致听力损失、耳鸣、眩晕或综合症状。耳硬化症这个术语有点用词不当：大部分临床病程的特点是透明的而不是硬化性的骨变化，因此这种疾病也被称为耳海绵病。

症状和体征

耳硬化症引起听力损失的主要形式是传导性听力损失（CHL），即声音到达鼓膜，但未完全通过中耳听骨链传输，因此部分无法到达内耳（耳蜗）。 可影响 1 只耳或两只耳。 听力测试，听力损失的特征是低频，稍后会影响较高频率。 

耳硬化症患者也出现感音神经性听力损失 (SNHL)； 通常是高频损失，通常在疾病晚期出现。 耳硬化症与感音神经性听力损失之间的因果关系仍存在争议。 过去的一个世纪，顶尖的耳科医生和神经学研究人员一直在争论，在耳硬化症晚期发现感音神经性听力损失是由于耳硬化症还是仅仅由于典型的老年性耳聋。 

多数耳硬化症患者有不同程度耳鸣（头部噪音）。 耳鸣的程度与听力障碍的程度或类型没有必然关系。 耳鸣是由于内耳脆弱的神经末梢受到刺激产生。 由于神经传导声音，此种刺激表现为铃声、轰鸣声或嗡嗡声。 患者疲劳、紧张或处于安静的环境时，情况通常会更甚。

原 因

耳硬化症可由遗传因素和环境因素引起，例如病毒感染（如麻疹）。多数耳硬化症患者的镫骨足板发现麻疹病毒核糖核酸。接种麻疹疫苗人群的耳硬化症显著减少。虽然此种疾病认为是遗传性，但外显率和表达程度变化很大，因此可能很难检测遗传模式。多数相关基因以常染色体显性方式传播。 一项全基因组分析将耳硬化症与 RELN 基因变异联系。 

病理生理学

耳硬化症的病理生理学很复杂。 耳硬化症的主要病变是颞骨内软骨多灶性硬化区。 这些病变与佩吉特病有些共同特征，但不认为有其他相关性。 组织病理学研究都是在尸体颞骨进行，因此只能从组织学角度对疾病的进展做出推断。 看起来病变在发展成“硬化”期病变之前经历活跃的“海绵状”或富血管期。 已经发现许多基因和蛋白质在发生突变时可能会导致这些病变。 此外，越来越多的证据表明，麻疹病毒存在于耳硬化病灶内，表明存在传染性病因（佩吉特氏病也注意到此点）。 

耳硬化症中的传导性听力损失（CHL）是由硬化（或疤痕样）病变的两个主要受累部位引起。 最容易理解的机制是将镫骨足板固定到耳蜗的卵圆窗。 这极大地损害镫骨的运动，从而损害声音向内耳传输（“听骨耦合”）。 此外，耳蜗的圆窗也会变得硬化，并以类似方式损害声压波通过内耳的运动（“声耦合”）。 

传导性听力损失通常伴随镫骨足板上异常骨的撞击。 卵圆窗此种受累构成窗孔性耳硬化症名称的基础。 耳硬化症最常见的受累部位是卵圆窗前方的骨，称为前窗裂。 裂隙是结缔组织薄层，延伸穿过软骨内层，约在卵圆窗和蜗状突之间，鼓室张肌腱在此处横向转向锤骨。 

耳硬化症引起的感音神经性听力损失的机制尚不清楚。可能是由于溶解过程对耳蜗和螺旋韧带的直接损伤或蛋白水解酶释放到耳蜗中造成。 当然，有些有据可查的案例表明，硬化病变直接消除耳蜗和螺旋韧带内的感觉结构，这些案例已被拍照并在尸检后报告。 其他支持数据包括耳硬化症患者的耳蜗毛细胞持续丧失； 这些细胞是声音接收的主要感觉器官。 一种建议机制是海绵状病变将水解酶释放到内耳结构中。

诊 断

耳硬化症传统是通过特征性临床表现诊断，包括进行性传导性听力损失、鼓膜正常以及没有中耳炎症证据。 耳蜗岬可能具有淡粉色，反映病变的血管分布，称为施瓦茨征 (Schwartz sign)。 

约 0.5% 的人口最终会诊断患有耳硬化症。 尸检研究表明，多达 10% 的人颞骨可能患有耳硬化症，但显然从未出现过需要诊断的症状。 白种人是受影响最严重的种族，黑人和亚洲人群的患病率要低得多。 临床实践中，女性患耳硬化症的几率约是男性的 2 倍，这并不能反映真实的性别比例。 对家庭进行调查后发现，此种情况在女性中只稍微常见些。通常明显的听力损失始于中年，也可能开始得更早。 长期以来，人们一直认为听力损失在怀孕期间会变得更严重，但最近的研究并不支持这一观点。

听力测定

镫骨固定在卵圆窗内会导致传导性听力损失。纯音听力测定中，表现为听力图气骨间隙（即给定测试频率下气导阈值和骨导阈值之间的差异超过 10 dB）。 然而，听骨链的内侧固定会损害骨导的惯性和骨鼓模式，增加 500 Hz 至 4 kHz 之间的骨导阈值，并减小气骨间隙的大小。 由于 2 kHz 是听骨链的共振频率，因此骨导阈值的最大增加（约 15 dB）发生在该频率 - 由此产生的切迹称为卡哈特切迹，是内侧听骨链固定的有用临床标记。 

鼓室导抗测试测量鼓膜处中耳的峰值压力 (TPP) 和峰值补偿静态导纳 (Ytm)。 由于镫骨在耳硬化症中强直，因此听骨链的侧端可能仍然具有相当的活动性。 因此，耳硬化症可能只稍微降低导纳，导致浅鼓室图（AS 型）或正常鼓室图（A 型）。 耳硬化症会增加中耳系统的硬度，从而提高共振频率。 可使用多频鼓室导抗测试量化。 因此，高共振频率病理学（例如耳硬化症）可以与低共振频率病理学（例如听骨不连续性）区分。 

无病变情况下，响亮的声音（通常高于阈值 70 dB）会导致镫骨肌收缩，从而减少中耳的进入并软化声音的感知响度。 如果镫骨活动性因耳硬化症而降低，则镫骨肌收缩不会显著降低导纳。 进行声反射测试时，尝试在患侧进行测量时无法确定声反射阈值 (ART)。 此外，传导病理学会减弱测试刺激，导致反射阈值升高或在受影响的耳中出现刺激并在另一只耳中测量时反射消失。

CT 成像

对于无并发症的传导性听力损失和特征性临床表现者，通常不进行影像学检查。 仅患有传导性听力损失者通常接受药物治疗或手术治疗，而无需进行影像学检查。 感音神经性或混合性听力损失者，临床诊断可能不明确，只有通过影像学检查才能明确诊断。 因此，当听力损失为感音神经性或混合性时，通常进行影像学检查。 

高分辨率 CT 显示非常细微的骨骼发现。 然而，手术前通常不需要 CT 检查。 

CT 耳硬化症可以使用西蒙斯 (Symons) 和 范宁 (Fanning) 建议的分级系统分级。

    1 级，仅有窗孔；

    2 级，耳蜗局部斑片状病变（有或无窗孔受累）至基底耳蜗（2A 级）或中/尖（2B 级），或基底和中/尖（2C 级） ；

    3 级，弥漫性融合性耳蜗受累（伴或不伴窗孔受累）。

西式治疗

耳硬化症的治疗已采用多种方法，包括药物、手术和放大治疗。 助听器技术和人工耳蜗技术创新现在用来替代或补充其他干预措施。

药 物

早期的工人建议使用氟化钙； 现在氟化钠是优选的化合物。 氟离子抑制疾病的快速进展。 在耳硬化症的耳中，形成羟基磷灰石晶体，导致镫骨（或其他）固定。 施用氟化物用氟化物取代羟基自由基，导致氟磷灰石晶体形成。 因此，疾病进展大大减慢且活跃的疾病过程被阻止。 此种治疗不能逆转传导性听力损失，但可能会减缓疾病过程中传导性和感音神经性部分进展。 Otoflu 含有氟化钠，是一种治疗方法。 最近，第二种治疗方法：抑制骨质破坏的双膦酸盐药物取得一些成功。然而，这些早期报告基于非随机案例研究，不符合临床试验标准。这两种药物治疗都有许多副作用，包括偶尔胃部不适、过敏性瘙痒和可能导致关节炎的关节疼痛加剧。最差情况下，双磷酸盐可能导致耳道本身骨坏死。最后，在采用通常首选的手术方法后，这两种方法都没有被证明有益。

手 术

有多种方法可以治疗耳硬化症。 然而，选择的方法是镫骨切除术。 早期尝试通过简单地将镫骨从与卵圆窗的硬化附着中分离出来恢复听力，结果暂时改善听力，但传导性听力损失几乎总是复发。 镫骨切除术包括去除一部分硬化镫骨足板，并用固定在砧骨上的中耳植入物代替。 此过程恢复听骨运动的连续性，并允许声波从鼓膜传输到内耳。 此种手术的现代变体称为镫骨切开术，是通过使用微型钻头或激光在镫骨足板上钻小孔，然后插入活塞状假体。 任何一种手术的成功率在很大程度上取决于外科医生的技能和对手术程序的熟悉程度。然而，比较表明镫骨切开术的效果至少与镫骨切除术一样好，且并发症较少，因此在正常情况下首选镫骨切开术。近年来，内镜镫骨切开术自 1999 年由田边 Tarabichi 教授首次描述以来越来越受欢迎。内镜可以更好地观察镫骨足板，而无需移除骨即可进入该结构。

助听器

虽然助听器不能预防、治愈或抑制耳硬化症进展，但可帮助治疗最大的症状，即听力损失。 助听器可以调整到特定的频率损失。 然而，由于这种情况的渐进性，使用助听器最多只能起到缓解作用。 如果不进行最终手术，可能会导致耳聋。

中医辩证治疗

1. 肝肾阴虚证

    症状：耳鸣如蝉、听力下降、头晕目眩、腰膝酸软、五心烦热。

    治疗原则：滋补肝肾。

2. 气血两虚证

    症状：耳鸣声细、听力减退、面色苍白、神疲乏力。

    治疗原则：益气养血。

3. 痰湿阻滞证

    症状：耳闷如堵、听力下降、头重如裹、胸闷痰多。

    治疗原则：化痰祛湿。

4. 气滞血瘀证

    症状：耳鸣尖锐、听力骤降、耳周刺痛。

    治疗原则：活血化瘀。

5. 脾肾阳虚证

    症状：耳鸣低沉、听力渐进性下降、畏寒肢冷。

    治疗原则：温补脾肾。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。