耵 聍 腺 肿 瘤

赵砚峰 2022/10/19 写于合肥

概 述

耵聍腺瘤是起源于外耳道内的耵聍腺。 这些腺体位于外耳道的三分之一到二分之一的外侧，沿后表面更常见； 因此，肿瘤在非常特定的位置发生。

耵聍腺癌是来源于外耳道耵聍腺的恶性肿瘤。 此种肿瘤罕见，过去曾使用过几个名称。同义词包括圆柱瘤、耵聍瘤、耵聍腺癌，未另行指定 (NOS)、耵聍腺样囊性癌 (ACC) 和耵聍粘液表皮样癌.

症状和体征

耵聍腺瘤是罕见肿瘤，占所有外耳肿瘤的不到 1%。 患者会出现肿块，可能伴有疼痛，并且听力可能会发生变化（通常是感觉神经性或传导性听力损失）。 部分患者有耳鸣。 神经麻痹非常罕见。

耵聍腺癌常见症状是疼痛，其次是感音神经性或传导性听力损失、耳鸣或渗出物排出。 可能存在肿块，通常生长缓慢。

耵聍腺瘤诊断

区分耵聍腺瘤的主要诊断是耵聍腺癌，表现为浸润性生长、多形性、有丝分裂、坏死，缺乏蜡样色素颗粒。 其他需要排除的肿瘤包括中耳神经内分泌腺瘤（中耳腺瘤）、副神经节瘤和内淋巴囊瘤。

病理表现

肿瘤通常很小，平均大小约为 1.2 厘米。根据主要发现将肿瘤分为三种组织学类型：

    耵聍腺瘤

    耵聍多形性腺瘤

    耵聍腺瘤乳头状瘤

所有肿瘤均未包膜，但通常界限清楚或界限清楚。 不涉及上覆表面上皮。 肿瘤呈双相或双相外观，腺体或囊性空间显示内部腔内分泌细胞，具有丰富的颗粒状嗜酸性细胞质，周围有基底肌上皮细胞，与基底膜相邻。 管腔细胞通常会有断头（大汗腺）分泌物，也会有黄褐色、蜡样、脂褐质样（耵聍）色素颗粒。 没有多形性、有限的有丝分裂，也没有坏死。

可以进行免疫组织化学以确认肿瘤的双相性质。 所有细胞均呈泛细胞角蛋白和上皮膜抗原阳性； 只有管腔细胞CK7 呈阳性； 只有基底细胞 CK5/6、p63、S100蛋白呈阳性。 CD117 在任一人群中均可呈阳性。 细胞呈嗜铬粒蛋白 chromogranin、突触素 synaptophysin 和 CK20 阴性。

耵聍腺癌诊断

影 像

影像学检查用于确定肿瘤的范围并排除向腮腺或鼻咽部延伸。影像学检查结果通常为非特异性，不能给出特异性诊断。

病 理

肿瘤呈息肉样，常见于后管。 常见表面鳞状上皮发生溃疡。 多数肿瘤最大约为 1.5 厘米，这是解剖部位的限制，而不是肿瘤类型本身的限制。 肿瘤分为三种主要的组织学或显微镜类型：

    耵聍腺癌

    耵聍腺样囊性癌

    耵聍黏液表皮样癌

所有肿瘤都浸润到软组织、良性耵聍腺和/或骨。 肿瘤可能扩展至上覆的鳞状表面上皮，但通常并非起源于表面上皮。 肿瘤呈细胞状，排列成实性、囊状、筛状、腺状和单细胞模式。 看到肿瘤坏死并不常见，出现时即可诊断为癌。 神经周围浸润也是如此。 核多形性通常很容易识别，核中含有突出的核仁。 通常有丝分裂增加，包括非典型形式。 通常存在间质纤维化区。 蜡样（耵聍或耳垢）在恶性肿瘤中不可见，但在良性肿瘤中可见。 每种肿瘤类型的具体特征有助于区分腺样囊性癌或粘液表皮样类型。

免疫组化

免疫组织化学将有助于显示肿瘤的双相外观，突出基底细胞或管腔细胞：

    管腔细胞：CK7 和 CD117 阳性

    基底细胞：p63、S100 蛋白和 CK5/6 阳性

鉴别诊断

重要的是要排除从腮腺唾液腺直接延伸到耳道的肿瘤，特别是在处理腺样囊性癌或粘液表皮样癌时。 可通过临床或影像学检查消除。 否则，组织

学鉴别诊断包括耵聍腺瘤（良性耵聍腺瘤）或中耳神经内分泌腺瘤（中耳腺瘤）。

西式治疗

耵聍腺瘤：通常被分成小块切除。

耵聍腺癌：广泛、彻底、完整手术切除是首选治疗方法，手术切缘阴性，可实现最佳结果和最低复发机会。 放射仅用于缓解。 一般而言，预后良好，尽管约 50% 的患者在发病 3-10 年内死于该病。

中医辩证治疗

1. 热毒蕴蒸证

    主症：耳鸣音高、耳内堵塞感、耳聋或耳内疼痛作痒、流脓出血，脓汁黄稠或带豆腐渣样物，恶臭难闻，或头痛头晕、口眼歪斜，小便黄，舌质红，苔黄厚腻，脉数。

    治则：清热解毒、消肿止痛、化瘀通窍。

2. 肝胆火盛证

    主症：耳鸣如潮、耳内堵塞感、耳痛剧烈（刺痛、跳痛）、听力下降、头痛面赤、口苦咽干、心烦易怒或夜寐不安，大便秘结，舌边尖红，苔黄，脉弦数。

    治则：清肝泻热。

3. 痰瘀互结证

    主症：耳鸣耳痛夜间加重，耳聋如塞，面色黧黑，耳流陈血或耵聍与陈血胶结，痰浊阻络则耳眼歪斜，舌质紫暗或有瘀斑，苔薄，脉涩。

    治则：通窍活血、舒筋活络、化痰软坚。

4. 脾虚湿盛证

    主症：眩晕耳鸣、恶心呕吐、耳流质清稀脓液或如黏丝状（无臭味），头重、心悸、胸闷、食少纳呆、倦怠无力，舌质淡，苔腻，脉滑而缓。

    治则：健脾燥湿、化痰开窍。

5. 脾肾阳虚证

    主症：耳内隐隐作痛、耳鸣音低、久则耳聋，面色苍白、倦怠无力、神疲纳呆或大便溏稀，或腰膝酸软、阳痿早泄、肢软腰冷，舌质淡边有齿痕，苔薄白，脉细弱或大而无力。

    治则：健脾温阳。

6. 肝肾阴虚证

    主症：耳鸣耳聋、头晕目眩、腰酸腿软、夜眠多梦，两颧潮红、手足心热，舌质红绛无苔或少苔，脉弦细数或细弱。

    治则：育阴潜阳、柔肝熄风。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

    耵聍腺瘤：接受完全手术切除治疗的患者可期待良好的长期结果。 未完全切除的肿瘤可能会复发。

    耵聍腺癌：根据分期和治疗方式各异。

流行病学

    耵聍腺瘤：虽然临床表现的年龄范围很广（12-85 岁），多数患者在 55 岁（平均）受到临床关注。 无性别差异。

    耵聍腺癌：是非常罕见的肿瘤，约占所有肿瘤的 0.0003%，约占所有外耳肿瘤的 2.5%。文献很少。 发生耵聍腺癌的年龄在 21 - 92 岁之间，常见于 48 岁左右。男性和女性与肿瘤的发生没有统计学差异，也没有种族倾向。典型治疗是通过手术和放射治疗。 切口的类型对复发率很重要。在肿瘤附近行宽切口者，长期结果更好。如果肿瘤复发，死亡率为 83%，如果不复发，死亡率为 9%。老年人的生存率低于年轻人。局部复发率为 49%，远处转移率为 13%。随访非常重要。