皮肤T细胞淋巴瘤

赵砚峰 2022/8/5 写于合肥

概 述

皮肤 T 细胞淋巴瘤（CTCL）是一类非霍奇金淋巴瘤，是免疫系统恶性肿瘤。与多数非霍奇金淋巴瘤（通常与 B 细胞相关）不同，皮肤 T 细胞淋巴瘤是由 T 细胞突变引起。体内的恶性 T 细胞最初迁移到皮肤，导致出现各种病变。病变会随疾病发展而改变形状，通常从看起来很痒的皮疹开始，最终形成斑块和肿瘤，然后扩散到身体其他部位。

症状和体征

表现取决于是否为蕈样肉芽肿或塞扎里 (Sézary) 综合征，是最常见类型，但不是唯一类型。上述类型的症状包括：淋巴结肿大、肝脾肿大和非特异性皮炎。

原 因

本病原因未明

诊 断

2005年，国际皮肤淋巴瘤学会提出基于点的算法诊断早期形式的皮肤 T 细胞淋巴瘤。

分类 

皮肤 T 细胞淋巴瘤可分为几个亚型。蕈样肉芽肿是最常见形式，占所有病例的一半。已经制定 WHO 分类法。

    佩吉特样网状细胞增多症

    Sézary 综合征

    肉芽肿性松弛皮肤

    淋巴瘤样丘疹病

    慢性地衣糠疹

    尖锐苔藓样和变样糠疹

    CD30 + 皮肤 T 细胞淋巴瘤

    继发性皮肤 CD30+ 大细胞淋巴瘤

    非蕈样肉芽肿 CD30 皮肤大 T 细胞淋巴瘤多形性 T 细胞淋巴瘤

    Lennert 淋巴瘤

    皮下 T 细胞淋巴瘤

    血管中心性淋巴瘤

    母细胞性 NK 细胞淋巴瘤

    原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤

西式治疗

CTCL没有治愈方法，但有多种治疗方案可供选择，一些 CTCL 患者能过正常生活，尽管症状可能会使人虚弱和痛苦，甚至在早期阶段也是如此。美国食品药品监督管理局批准的治疗方法包括：

    (1999) Denileukin diftitox (Ontak)

    (2000) Bexarotene (Targretin) a retinoid

    (2006) Vorinostat (Zolinza) a hydroxymate histone deacetylase (HDAC) inhibitor (2009) Romidepsin (Istodax) a cyclic peptide histone deacetylase (HDAC) inhibitor (2018) Poteligeo (莫格利珠单抗注射液 mogamulizumab-kpkc)

组蛋白脱乙酰酶（HDAC）抑制剂显示出对 CTCL 具有抗增殖和细胞毒性特性。其他（标签外）治疗包括：

    局部和口服 corticosteroids

    贝沙罗汀 (Targretin) 凝胶和胶囊

    卡莫司汀 (BCNU, a 亚硝基脲 )

    氮芥 (Nitrogen Mustard)

    光疗 (Broad & Narrow Band UVB or PUVA)

    局部和全身皮肤电子治疗 (TSET)

    常规放射治疗

    光化学疗法

    干扰素

    Alemtuzumab (Campath-1H)

    甲氨蝶呤

    Pentostatin and other purine analogues ( Fludarabine , 2-deoxychloroadenosine) 脂质体阿霉素 (Doxil)

    吉西他滨 (Gemzar)

    环磷酰胺

    骨髓 / 干细胞异体移植

    Forodesine (Inhibits Purine Nucleoside phosphorylase)

2010 年，美国食品和药物管理局批准一家名为 Elorac 的制药公司使用纳洛酮洗剂作为治疗皮肤 T 细胞淋巴瘤瘙痒的孤儿药。

中医辩证治疗

1. 脾虚湿困证

    症状：乏力、纳差、腹胀、便溏、舌淡胖有齿痕、苔白腻。

    治则：健脾化湿。

2. 阴虚火旺证

    症状：低热、盗汗、骨关节疼痛、腰膝酸软、口干欲饮、舌红少津、脉细数。

    治则：滋补肝肾之阴。

3. 气血瘀阻证

    症状：形体羸弱、神疲倦怠、面色萎黄、肢体麻木、舌质暗淡、苔薄白、脉沉细。

    治则：活血通络。

4. 毒热壅盛证

    症状：高热烦躁、胸闷脘痞、纳呆呕恶、小便短赤、大便秘结、舌红绛、苔黄糙裂、脉弦数。

    治则：清营解毒。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

流行病学

所有累及淋巴细胞的恶性肿瘤，2% 的病例是皮肤 T 细胞淋巴瘤。皮肤 T 细胞淋巴瘤在男性和非裔美国人中更常见。男性发病率是女性的 1.6 倍。

有证据表明，人类嗜 T 淋巴细胞病毒（HTLV）与成人 T 细胞白血病/淋巴瘤亚型之间存在关联。病毒感染或环境因素与其他皮肤 T 细胞淋巴瘤亚型之间没有明确联系。