白  癜  风

赵砚峰 2022/7/26 写于合肥

概 述

白癜风是导致皮肤失去颜色的疾病。 具体原因尚不清楚，研究表明与免疫系统变化有关。

症状和体征

白癜风的唯一迹象是存在脱色皮肤苍白斑块区，往往发生在四肢。 有些人可能会在出现新补丁之前感到瘙痒。 斑块最初很小，经常生长并改变形状。 出现皮肤病变时，以面部、手部和手腕最为突出。皮肤色素沉着丧失在口、眼、鼻孔、生殖器和脐部等体孔周围尤为明显。 一些病变边缘周围的皮肤色素增加。因白癜风而受到污名者可能经历抑郁症和类似情绪障碍。

原 因

尽管有多种假设认为是导致白癜风的潜在诱因，但研究强烈暗示免疫系统变化是导致白癜风的原因。 白癜风认为是多因素疾病，遗传易感性和环境因素都认为起作用。

TYR 基因编码蛋白质酪氨酸酶，不是免疫系统的组成部分，而是黑色素细胞中催化黑色素生物合成的酶，是全身性白癜风的主要自身抗原。 美国国立卫生研究院表示，有些人认为晒伤会导致或加剧这种情况，但这一观点没有得到充分证据支持。

免 疫

作为免疫系统一部分或黑素细胞一部分的基因变异都与白癜风有关。也认为是由免疫系统攻击和破坏皮肤黑色素细胞引起。 一项全基因组关联研究发现约 36 个独立泛发性白癜风易感位点。

自身免疫关联

白癜风有时与自身免疫性和炎症性疾病有关，例如桥本氏甲状腺炎、硬皮病、类风湿性关节炎、1 型糖尿病、银屑病、艾迪生病、恶性贫血、斑秃、系统性红斑狼疮和乳糜泻。

NALP1 的炎症产物包括 caspase 1 和 caspase 7，它们激活炎症细胞因子 IL-1β。 白癜风患者中白细胞介素 1β 和白细胞介素 18 的表达水平很高。 其中 1 个突变中，NALP1 蛋白中的氨基酸亮氨酸被组氨酸（Leu155 → His）取代。 原始蛋白质和序列在进化过程中高度保守，存在于人类、黑猩猩、恒河猴和丛林婴儿中。 艾迪生病（通常是肾上腺的自身免疫性破坏）也可见于白癜风患者。

诊 断

在这种疾病的早期阶段可以使用紫外线识别和确定治疗有效性。 使用伍德灯 Wood's light (发射长波 UV-A 紫外光和极少可见光的灯)，当皮肤受到某些细菌、真菌和皮肤色素沉着变化的影响时，皮肤会改变颜色（荧光）。

分 类

量化白癜风的分类尝试分析为有些不一致，最近的共识已同意节段性白癜风 (SV) 和非节段性白癜风 (NSV) 系统。 NSV 是最常见的白癜风类型。

非节段性白癜风

非节段性白癜风 (NSV) ，脱色斑块的位置通常存在某种形式的对称性。 随时间推移，新的斑块也出现，且可以泛化到身体大部分区域或局限于特定区域。 极端情况下的白癜风，某种程度上残留的色素沉着皮肤，称为普遍性白癜风。 NSV 可以在任何年龄出现（与节段性白癜风不同，后者在青少年时期更为普遍）。

非节段性白癜风的类别包括：

    全身性白癜风：最常见模式，广泛且随机分布的脱色区域

    普遍性白癜风：脱色涵盖身体大部分

    局灶性白癜风：一个区域有一个或几个散在斑，多见于儿童

    顶面部白癜风：手指和口周区域

    黏膜白癜风：仅黏膜脱色

节段性白癜风

节段性白癜风 (SV) 在外观、原因和相关疾病的频率上不同。 治疗与 NSV 不同。 往往影响与脊髓背根相关的皮肤区域，且通常是单侧。 在过程中更加稳定/静止，与自身免疫性疾病的关联似乎比全身性白癜风弱。 局部治疗或紫外线不能改善，但细胞移植等手术治疗可能有效。

鉴别诊断

由于多次接触化学物质，化学性白皮病是类似情况。 然而，白癜风是危险因素。 触发因素可能包括炎症性皮肤状况、烧伤、病灶内类固醇注射和擦伤。

具有类似症状的其他情况包括：

    白化病

    晕痣

    特发性点滴状黑素减少症（白色太阳黑子）

    花斑病

    白糠疹

    炎症后色素减退

    原发性肾上腺皮质功能不全

    进行性黄斑色素减退症

    花斑癣

    结核性麻风病

西式治疗

白癜风无法治愈，但有几种治疗方法可供选择。 最好的证据是应用类固醇和紫外线与面霜结合。 由于皮肤癌的风险较高，英国国家卫生服务局建议仅在初级治疗无效时才使用光疗。 位于手、脚和关节的病变最难修复； 面部最容易恢复自然肤色，因为皮肤本质较薄。

免疫介质

包括糖皮质激素（如 0.05% 氯倍他索或 0.10% 倍他米松）和钙调神经磷酸酶抑制剂（如他克莫司或吡美莫司）在内的免疫抑制药物局部制剂认为是白癜风的一线治疗药物。

2022年7月，芦可替尼乳膏（ruxolitinib cream）在美国获批用于治疗白癜风。

光 疗

光疗是白癜风二线治疗。将皮肤暴露在 UVB 灯 (290-320 纳米紫外光光谱灯) 光线下是白癜风最常见的治疗方法。可在家中使用 UVB 灯或在诊所治疗。管理曝光时间，使皮肤不会遭受过度曝光。如果斑点出现在颈部和面部且存在时间不超过 3 年，则治疗可能需要数周时间。如果斑点在手和腿且已经存在 3 年以上，则可能需要几个月时间。每周 2-3 次光疗。身体大面积斑点可能需要在诊所或医院全身治疗。可以使用 UVB 宽带和窄带灯，但窄带紫外线峰值约为 311 nm 是选择。已经有报道称，UVB 光疗与其他局部治疗相结合可改善色素沉着。然而，一些患有白癜风者可能看不到皮肤变化或重新色素沉着。严重的潜在副作用为患皮肤癌风险，与过度暴露于自然阳光下的风险相同。

紫外线 (UVA) 治疗通常在医院诊所进行。Psoralen 和紫外线 A 光 (PUVA) 治疗包括服用一种药物，增加皮肤对紫外线的敏感性，然后将皮肤暴露在高剂量的 UVA 光下。每周需要治疗 2 次，持续 6-12 个月或更长时间。由于高剂量的 UVA 和 Psoralen，PUVA 可能会引起副作用，例如晒伤型反应或皮肤雀斑。

窄带紫外线 B (NBUVB) 光疗没有 Psoralen 引起的副作用，与 PUVA 一样有效。 与 PUVA 一样，每周 2 次在诊所或每天在家进行治疗，无需使用 Psoralen。通常建议进行更长时间治疗，且可能需要至少 6 个月才能达到光疗效果。 NBUVB 光疗似乎比 PUVA 疗法更好，对面部和颈部的反应最有效。

关于改善色素沉着：外用钙调磷酸酶抑制剂加光疗优于单独光疗，氢化可的松加激光优于单独激光，银杏叶优于安慰剂，口服强的松龙微脉冲

（OMP）加 NB-UVB 比单独的 OMP 更好。

皮肤伪装

轻微病变，可以用化妆品或其他化妆品伪装溶液隐藏白斑。 如果受影响者皮肤苍白，则可通过避免晒黑未受影响的皮肤使斑块不那么明显。

脱 色

广泛性白癜风者，可考虑使用 monobenzone、mequinol 或 氢醌 等局部药物对未受影响的皮肤脱色，以使皮肤颜色均匀。 用 monobenzone 去除所有皮肤色素是永久而有力。 必须终生坚持防晒，避免严重晒伤和黑色素瘤。 脱色约需要 1 年时间才能完成。

中医辩证治疗

1. 肝肾不足证

    症状：多见于病程较长者，白斑边界清晰，颜色瓷白，常伴有腰膝酸软、头晕耳鸣等肝肾亏虚症状。

    治法：滋补肝肾。

2. 气血不和证

    症状：白斑色淡、边界模糊，多因卫外不固导致风邪袭表，常伴有面色萎黄、乏力等症状。

    治法：调和气血。

3. 肝郁气滞证

    症状：常见于情绪波动后病情加重，白斑多随情绪波动而变化，常伴有胸胁胀闷、易怒等肝郁症状。

    治法：疏肝解郁。

4. 经络瘀阻证（瘀血阻络证）

    症状：白斑边缘多呈紫暗色，舌质可见瘀斑，多有外伤史，局部可有刺痛感。

    治法：活血通络。

5. 风湿蕴热证（风湿蕴肤证）

    症状：多见于进展期白斑，皮损区可有轻微瘙痒，白斑处皮肤粗糙，可能伴有舌苔黄腻、皮肤油腻等湿热体征。

    治法：清热除湿。

6. 脾胃虚弱证（特殊证型）

    症状：白斑多伴食欲不振、大便溏稀，因运化失职致气血生化不足。

    治法：健脾益气。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。