软骨肉瘤

赵砚峰 2022/10/12 写于合肥

概述

软骨肉瘤是骨恶性肿瘤，由源自产生软骨的转化细胞组成。软骨肉瘤是骨和软组织肿瘤类别成员。约 30％的骨肉瘤是软骨肉瘤。软骨肉瘤耐化学疗法和放疗。与其他主要影响儿童和青少年的主要骨肉瘤不同，软骨肉瘤在任何年龄段都可以出现。与附肢骨骼相比，更常影响中轴骨骼。

症状和体征

背部或大腿疼痛

坐骨神经痛

膀胱症状

单侧水肿

原因

原因不明。可能有软骨瘤或骨软骨瘤病史。少数继发性软骨肉瘤发生在马夫奇综合征 (Maffucci syndrome) 和奥利尔病 (Ollier disease)。

与有缺陷的异柠檬酸脱氢酶 1 和 2 有关，这些酶也与神经胶质瘤和白血病有关。

诊断

影像学研究包括 X 线片、 CT 和 MRI 通常用于对软骨肉瘤推定诊断。明确诊断取决于病理学家检查过的活检标本中产生软骨的恶性癌细胞鉴定。少数是高度间变性肿瘤，需要免疫组织化学 (IHC) 认定。

目前没有可用于使肿瘤学家诊断软骨肉瘤的血液测试。最具特征性的影像学发现通常通过 CT 获得。

几乎所有软骨肉瘤患者看起来健康。通常，患者直到出现明显肿块或疼痛时才意识到生长肿瘤。患者接受另一测试且医生发现恶性肿瘤时，早期诊断通常是偶然。有时，第一症状是癌变部位骨折。轻度创伤引起的骨折都需要进一步调查，尽管有许多情况会导致骨骼脆弱，而且此种形式的恶性肿瘤并不是此类骨折的常见原因。

西式治疗

治疗取决于病变位置和肿瘤侵袭性。因为软骨肉瘤少见，所以在设有肉瘤中心的专科医院接受治疗。

手术是软骨肉瘤的主要治疗方法。通常选择肌肉骨骼肿瘤专家或骨科肿瘤学家来治疗，除非位于颅骨、脊柱或胸腔内，此种情况，会选择对肉瘤有经验的神经外科医生或胸外科医生。通常，可以进行保肢手术，某些情况下截肢不可避免。某些情况下需要截去手臂、腿、下颌或半个骨盆（称为半骨盆切除）。

有两种半骨盆切除术内部和外部。

外半骨盆切除术通过截去一半骨盆。也称为后肢截肢术。

内半骨盆切除术切除那半个骨盆，但腿部完好无损。

髋关节截除术称为髋关节离断术，进行过此种截肢术的截肢者也称为髋关节脱臼术。

化疗或传统放疗对多数软骨肉瘤不是很有效，尽管质子治疗显示局部肿瘤控制率超过 80%。

完全手术消融是最有效的治疗方法，但有时很困难。质子治疗辐射可用于隐秘位置，使手术更有效。最近的研究表明，直接或通过增强对化疗和放疗的反应诱导高级别软骨肉瘤细胞凋亡是有效的治疗策略。

中医辩证治疗

1. 阴毒滞证

表现：脉络不通，结于骨络。

治疗原则：解毒软坚，通络化滞。

2. 气滞血瘀证

表现：毒热蕴结上肢。

治疗原则：活血化瘀，祛毒散结。

3. 肾虚髓伤证

表现：骨骼瘀毒，正虚邪实之象，多见于晚期软骨肉瘤。

治疗原则：补肾填髓，佐以化痰止痛。

中医辨证论治

辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

“八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预后