平 滑 肌 肉 瘤

赵砚峰 2021/11/2 写于合肥

概 述

平滑肌肉瘤 (LMS) 是平滑肌恶性肿瘤。 起源于同一组织的良性肿瘤称为平滑肌瘤。 虽然平滑肌肉瘤不认为是由平滑肌瘤引起，一些平滑肌瘤变体的分类正在演变。 每年约有 10 万分之一的人诊断出患有平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤是较常见的软组织肉瘤类型之一，占新病例的 10%~20%。 （骨骼的平滑肌肉瘤更为罕见。）肉瘤很罕见，仅占成人肿瘤病例的 1%。平滑肌肉瘤非常难以预测； 可长时间处于休眠状态，并在多年后复发。 平滑肌肉瘤是耐药性肿瘤，意味着通常对化疗或放疗反应不大。 最好的结果是，可早期通过手术切除，并且边缘很小，且还在原位时，就会出现最好的结果。

症状和体征

平滑肌肉瘤，由于发生部位不同，临床症状各异，主要影响发生器官。小的平滑肌肉瘤可无症状。较大的平滑肌肉瘤引起占位效应。如 Andrew Sephien et al 报道的巨大下腔静脉平滑肌肉瘤引起非辐射性、钝性但逐渐恶化的右上腹痛史，以及早期饱腹感、恶心、呕吐、性咳嗽和 15% 意外体重减轻。Jon Arne Søreide et al 等报道的胰腺微小平滑肌肉瘤无特异症状。

发病机制

平滑肌细胞构成不随意肌，存在于身体大部分部位，包括子宫、胃和肠、所有血管壁和皮肤，因此平滑肌肉瘤可以出现在身体的任何部位。 最常见于子宫、胃、小肠和腹膜后腔。 

子宫平滑肌肉瘤来源于子宫肌层的平滑肌。 皮肤平滑肌肉瘤起源于皮肤中的竖毛肌。 胃肠道平滑肌肉瘤可能来自胃肠道平滑肌，或者来自血管。多数其他原发部位：腹膜后（在腹部、肠后）、躯干、腹部器官等。平滑肌肉瘤似乎从血管的肌肉层（中膜）生长。 因此，平滑肌肉瘤的原发部位可以是身体任何部位的血管。 

肿瘤通常是出血性和柔软，显微镜下表现为多形性、大量（每 10 个高倍视野有 15~30 个）异常核分裂像和凝固性肿瘤细胞坏死。 鉴别诊断广泛，包括梭形细胞癌、梭形细胞黑色素瘤、纤维肉瘤、恶性周围神经鞘瘤甚至双表型鼻窦肉瘤。

诊 断

胃肠道平滑肌肉瘤主要依靠内镜发现。深部器官、腹膜后平滑肌瘤主要靠影像学检查发现。最终诊断还要靠手术或活检病理确定。

西式治疗

手术切除范围尽可能大，通常是治疗平滑肌肉瘤最有效和首选方法。 然而，如果手术切缘狭窄或没有清除肿瘤，或者在某些情况下遗留肿瘤细胞，化疗或放疗已证明可以带来明显生存益处。虽然 平滑肌肉瘤往往对放疗和化疗有抵抗力，但每个病例都不同，结果可能会有很大差异。 

转移性病变，化疗和靶向治疗是首选。 化疗方案包括：多柔比星/异环磷酰胺和多柔比星组合/吉西他滨和多西紫杉醇/trabectedin；培唑帕尼是用于转移性平滑肌肉瘤的二线靶向治疗，耐受性良好。 

起源于子宫的平滑肌肉瘤通常对激素治疗有反应。截至 2020 年，针对子宫平滑肌肉瘤的几项临床试验正在进行中。

下腔静脉平滑肌肉瘤的规范治疗方法是广泛而完整手术切除，无论是否进行辅助化疗。Kieffer等报道，手术切除后因局部复发和/或远处转移死亡前的平均随访期为 43.7个月。

通常，下腔静脉平滑肌肉瘤认为是化疗耐药的恶性肿瘤，但没有关于手术切除后术后化疗或放疗价值的重要临床数据。当由于存在转移性疾病或大肿瘤而不需要手术切除时，治疗的目标是延长生存期，控制症状，防止进一步进展。对于无法切除的患者，化疗是主要治疗手段。传统一线治疗包括吉西他滨和多西他赛，阿霉素和异环磷酰胺是两种广泛接受的替代品。最近的研究表明，与异环磷酰胺相比，吉西他滨-多西他赛、曲贝替丁、达卡巴嗪或帕唑帕尼在延长生存期方面具有更高的活性。据报道，手术切除后 5 年和 10 年生存率分别为 31.4% 和 7.4%，不完全切除和接受化疗和/或放疗的无法手术病例的 5 年生存率接近 0%。

中医辩证治疗

1. 湿热内结证

    症状：局部肿胀、疼痛，伴发热、口苦、便秘、舌红苔黄腻。

    治法：清热解毒、燥湿化痰。

2. 热毒壅盛证

    症状：肿块迅速增大、疼痛剧烈，伴高热、口渴、舌绛苔黄燥。

    治法：清热利湿、化瘀止血。

3. 脾肾亏虚证

    症状：肿块增长缓慢、面色苍白、乏力、腰膝酸软、舌淡苔白。

    治法：健脾益气、滋阴补肾。

4. 气滞血瘀证

    症状：肿块坚硬、疼痛固定、舌紫暗有瘀斑。

    治法：行气活血、化瘀散结。

5. 痰湿凝聚证

    症状：肿块质软、按之如囊、肢体沉重、舌淡胖苔白腻。

    治法：化痰祛湿、软坚散结。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。