慢性硬化性唾液腺炎

赵砚峰 2023/10/30 写于临泉

概 述

慢性硬化性唾液腺炎是影响唾液腺的慢性炎症，罕见。本病为良性病变，表现为坚硬增大肿块，临床与唾液腺肿瘤难以区分。现在认为是 IgG4 相关疾病。 

颌下腺受累又称库特纳氏瘤 (Küttner's tumor) 瘤，以德国口腔颌面外科医生赫尔曼·库特纳 (Hermann Küttner 1870-1932) 命名，他于1896 年首次报告 4 例颌下腺病变。

临床表现

库特纳氏瘤的炎性病变可能发生在一侧（单侧）或两侧，主要累及下颌下腺，也已知发生在其他主要和次要唾液腺，包括腮腺。唾液腺肿瘤相对罕见，西方世界每年每 10 万人约有 2.5~3 例；唾液腺恶性肿瘤占所有头颈癌的 3~5%。唾液腺肿瘤表现形态多样性，以及病变性质变化（恶性与良性）：约占腮腺肿瘤的 20%~25%，占下颌下肿瘤的 35%~40%，超过 90% 的舌下腺肿瘤是恶性。这种情况突出了 Küttner 肿瘤的诊断挑战； 尽管是良性，但这种情况类似于唾液腺恶性肿瘤的临床表现。

肿胀的 Küttner 瘤肿块通常很痛，如果怀疑可能是恶性肿瘤，建议患者手术切除部分或全部腺体组织（称为“唾液腺切除术”）。 只有对切除的肿块进行术后组织病理学检查，才能明确诊断出 Küttner 瘤。

组织学特征

Küttner 肿瘤的组织病理学特征包括：

  淋巴细胞（主要是活化的 B 细胞和辅助性 T 细胞）以及浆细胞（统称为“淋巴浆细胞浸润”）大量浸润腺体组织。浸润中存在反应性淋巴滤泡，特征是缺乏非典型淋巴细胞（这与淋巴瘤的表现形成鲜明对比）。

  腺泡（在唾液腺中发现的分泌细胞群）萎缩和消失。

  由于该区域长期存在炎症浸润，腺管被厚纤维组织包裹 - 这种情况称为导管周围纤维化。

  最终导管周围和小叶间（在腺体内）硬化（用硬结缔组织替代常规组织）。

发 病

此种慢性病的病因和发病机制尚不清楚。 假设几种因素：

  1. 通过唾液腺导管中钙盐积累形成硬唾液结石或唾液腺结石。 认为是 Küttner 下颌下腺肿瘤的最常见原因，相当大比例的病例观察到唾液酸结石。然而，许多情况下可能不会发现唾液酸结石。

  2. 唾液腺导管异常导致导管分泌物过度积聚或滞留，从而激发慢性炎症。

  3. 免疫，尤其是自身免疫，由于观察到腺体组织淋巴免疫细胞和纤维结缔组织泛滥，以及明显相似的病变（组织学和免疫组化结果）见于身体其他部位。在 Küttner 瘤患者中发现与浸润到唾液腺的浆细胞相关的大量免疫球蛋白 G4 (IgG4)，以及血清 IgG4 浓度升高。

此慢性病主要见于成人（40~70 岁）患者。 然而，2012 年在巴西一名 11 岁男孩发现具有突出免疫病理学特征的库特纳氏瘤。

诊 断

鉴于术前明确诊断困难，库特纳氏瘤的临床实体迄今仍未得到充分报道和认识。 最近，随着对该病的发生和可观察到的特征有更好了解，外科医生越来越依赖术前超声检查和细针穿刺细胞学 (FNAC) 检查做出准确推测诊断。根据一项估计，约 44% 的接受下颌下切除术患者发现有此种情况。 在超声图中，Küttner 肿瘤的特征是弥漫性、异质性回声

区。FNAC 发现在淋巴浆细胞浸润和纤维沉积背景下，细胞数量大大减少（称为“少细胞性”）以及分散的管状导管。 纤维鞘包裹的细胞和导管数量可能减少但数量适中，腺体隔膜也有纤维增生。细胞学检查结果本身可能并不特异，诊断需要结合超声检查和临床表现。 已尝试应用磁共振成像 (MRI) 以非侵入性方式检查 Küttner 肿瘤的形态学变异，并与恶性肿瘤中的形态学变异区分；受影响组织 MRI 结果和细胞浸润模式可能提供此种情况的诊断线索，迄今为止结果尚无定论。

西式治疗

迄今为止，标准且最有效的疗法是唾液腺切除，手术并发症发生率相当低；最近，类固醇的使用（可以缩小炎症性病变，且已知可以降低血清 IgG4 值）认为有利，且可能对年轻患者或拒绝手术的患者有用。

中医辩证治疗

1. 湿热上蒸证

    症状：颌下肿胀成核状，触之稍硬，微痛，晨起口流涎液，进食时颌下肿核增大，食后渐消。全身多有午后身热，口干不欲饮，咳吐黄色粘痰，苔厚腻，脉濡数或滑数。

    治法：清热化湿，消肿散结。

2. 痰火上结证

    症状：颌下肿核突然增大，疼痛加剧，红而肿，脊核肿大，伴身发壮热，口渴口臭，咳痰黄稠，便秘溺赤，舌红苔黄厚，脉滑数有力。

    治法：清热化痰，活血通络，软坚散结。

3. 热毒蕴结证（类似慢性腮腺炎的中医证型）

    症状：腺体持续肿痛，可伴有口干。

    治法：清热解毒。

4. 痰瘀互结证（类似慢性腮腺炎的中医证型）

    症状：腺体质硬，病程迁延。

    治法：活血化瘀，软坚散结。

5. 肝肾阴虚证

    症状：口唇咽部溃疡散在多发，个小如粟，周围充血红晕，表面附有浅黄色或灰色渗出。阴部有粟粒大溃疡，皮肤红斑结节，时有目赤涩痛，视物昏花，头晕耳鸣，五心烦热，咽干颧红，盗汗乏力，便干尿黄，舌红少津，苔黄脉细数。

    治法：滋阴降火，利湿解毒。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。