脑  动  静  脉  畸  形

赵砚峰 2023/4/17 写于临泉

概 述

脑动静脉畸形是大脑中动脉和静脉之间的异常连接。具体来说，是大脑中的动静脉畸形。

症状和体征

与脑动静脉畸形 (AVM) 相关的最常见问题是头痛和癫痫发作、颅神经疾病（包括神经受压和麻痹）、背痛、颈痛以及凝固血液引起的恶心。 检测时可能有 15% 的人群无症状。常见症状是头部有脉动噪音、进行性虚弱、麻木和视力改变以及极度疼痛。 

严重者，血管破裂并导致脑内出血。超过一半的患者是第一症状。 出血引起的症状包括意识丧失、突然和严重头痛、恶心、呕吐、失禁和视力模糊等。出血部位的局部脑组织损伤也可能导致癫痫发作、一侧无力（偏瘫）、身体一侧的触觉丧失和语言处理缺陷（失语症）。破裂的动静脉畸形导致相当大的死亡率和发病率。 

某些关键位置的动静脉畸形可能阻止脑脊液循环，导致颅内积聚并引起脑积水的临床病症。由于颅内压力增加和脑膜刺激，可导致颈部僵硬。

病理生理学

大脑动静脉畸形是人脑中动脉和静脉之间异常连接，最常见于产前起源。正常大脑来自心脏的富含氧的血液依次流经较小血管，从动脉到小动脉，然后是毛细血管。氧在毛细血管中去除，供大脑使用。氧被移除后，血液到达小静脉，然后到达静脉，再后带回心脏和肺。脑动静脉畸形导致血液通过异常连接从动脉流向静脉，从而扰乱正常循环。

诊 断

脑动静脉畸形的诊断是在完整神经系统和体格检查后通过神经影像学检查确定。3 种主要技术用于可视化大脑和搜索动静脉畸形：CT、MRI 和脑血管造影。受试者有症状者，通常首先行头部 CT 扫描。 可提示出血的大致位置。MRI 比 CT 敏感，并提供有关畸形确切位置的更好信息。通过使用注入血流的放射性物质，可以获得构成动静脉畸形的血管缠结更详细图片。 如果在联合血管造影中使用 CT，则称为计算机断层扫描血管造影； 如果使用 MRI，则称为磁共振血管造影。脑动静脉畸形的最佳图像是通过脑血管造影获得。 该过程涉及使用导管，穿过动脉直至头部，将造影剂输送到动静脉畸形中。 造影剂流过动静脉畸形结构时，获得系列 X 射线图像。

分 级

斯佩茨勒-马丁分级 Spetzler-Martin (SM) Grade

对脑动静脉畸形进行分级的常用方法是 Spetzler-Martin (SM) 分级。该系统旨在根据动静脉畸形本身的特征评估开放式手术切除后患者神经功能缺损的风险（手术发病率）。 基于该系统，动静脉畸形可分为 1-5 级。 该系统并非旨在表征出血风险。

“关键区 Eloquent” 定义为大脑中的区域，如果移除这些区域，将导致感觉处理或语言能力丧失、轻微麻痹或瘫痪。 这些包括基底神经节、语言皮质、感觉运动区域和白质束。重要的是，不同研究对关键区的定义通常不同，其中可以包括小脑深部核团、大脑脚、丘脑、下丘脑、内囊、脑干和视觉皮层。 

术后神经功能障碍（语言困难、运动无力、视力丧失）的风险随着 Spetzler-Martin 分级的增加而增加。

西式治疗

治疗取决于动静脉畸形的位置和大小以及是否出血。

突然出血的治疗重点是恢复生命功能。

药 物

苯妥英钠等抗惊厥药物通常用于控制癫痫发作； 可以使用药物或程序缓解颅内压。 最终，可能需要治愈性治疗以防止复发性出血。 然而，任何类型的干预也可能带来造成神经功能障碍的风险。

手 术

手术切除受累血管是许多类型动静脉畸形的首选治疗方法。暂时切除部分颅骨（开颅术），将动静脉畸形与周围脑组织分开，并切除异常血管。虽然手术可以立即完全切除动静脉畸形，但存在风险取决于畸形大小和位置。动静脉畸形必须整块切除，因为部分切除可能会导致严重出血。 年轻、健康患者 Spetzler-Martin 1 级和 2 级 动静脉畸形的首选治疗是手术切除，因为与出血的高终生风险相比，神经损伤的风险相对较小。 3 级动静脉畸形可能适合也可能不适合手术。 4 级和 5 级动静脉畸形通常不进行手术治疗。

放射外科

放射外科已广泛应用于小型动静脉畸形，并取得相当大的成功。 伽玛刀是用于将受控辐射剂量精确应用于动静脉畸形占据的大脑体积的装置。 虽然此种治疗不需要切开和开颅手术（有固有的风险），但在了解完整效果之前可能需要 3 年或更长时间，在此期间患者有出血风险。 几年后可能会或可能不会完全消除动静脉畸形，且可能需要重复治疗。 放射外科手术本身并非没有风险。 在一项大型研究中，9% 的患者在动静脉畸形放射外科治疗后出现短暂神经系统症状，包括头痛。 然而，多数症状得到解决，神经系统症状的远期发生率为 3.8%。

神经血管内治疗

栓塞术由介入神经放射学家进行，血管闭塞最常见的方法是使用乙烯乙烯醇共聚物 (ethylene vinyl alcohol copolymer Onyx) 或氰基丙烯酸正丁酯 (n-butyl cyanoacrylate)。 这些物质由放射引导导管引入，并阻断负责血液流入动静脉畸形的血管。栓塞术经常用作手术或放射治疗的辅助手段。栓塞缩小动静脉畸形的大小，且在手术过程中降低出血的风险。然而，单独栓塞可能会完全消除一些动静脉畸形。 高流量瘘，也可用球囊减少流量，以便安全地栓塞。

风 险

美国国立卫生研究院和美国国立神经疾病和中风研究所开展的首个同类对照临床试验重点关注接受或未接受介入根除治疗的动静脉畸形患者的中风或死亡风险。早期结果表明，未破裂的动静脉畸形侵入性治疗往往比症状治疗（医学）管理产生更差结果。由于实验事件发生率（例如中风或死亡）高于预期，患者 2013 年 5 月停止招募，而该研究打算跟踪参与者（计划 5~10 年）以确定哪种方法似乎能产生更好的长期结果。

中医辩证治疗

1. 气血瘀滞证

    症状：头痛、位置固定，夜间加重。面色晦暗、口唇青紫、舌质紫暗或有瘀斑。

    治则：活血化瘀。

2. 痰浊凝结证

    症状：头昏目眩、头重且痛。倦怠神疲、胸闷纳差、泛恶欲呕。舌胖或有齿痕、舌苔白腻。

    治则：祛湿化痰、理气宽中。

3. 肝肾不足证 

    症状：五心烦热、潮热盗汗、口干咽燥、舌红少苔、脉细数。

    治则：滋补肝肾，养阴清热。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

主要风险是颅内出血。 此种风险很难量化，许多无症状患者永远不就医。 小的动静脉畸形比大的更容易出血，与脑动脉瘤相反。如果发生破裂或出血，血液可能会渗入脑组织（脑出血）或渗入位于大脑周围的鞘（脑膜）之间的蛛网膜下腔（蛛网膜下腔出血）。 出血也可能延伸到脑室系统（脑室内出血）。 脑出血似乎最常见。一项对超过 150 例有症状的动静脉畸形（表现为出血或癫痫发作）的长期研究（平均随访时间超过 20 年）发现脑出血的风险约为每年 4 %，略高于其他研究观察到的 2-4%。 动静脉畸形出现得越早，就越有可能在一生中引起出血； 例如 （假设每年的风险为 3%），25 岁时出现的动静脉畸形表明终生出血的几率为 79%，85 岁时出现的几率仅为 17%。破裂的动静脉畸形是发病率和死亡率的重要来源； 破裂后，多达 29% 的患者死亡，只有 55% 的患者能够独立生活。