室    管    膜    瘤

赵砚峰 2023/4/17 写于临泉

概 述

室管膜瘤起源于室管膜。室管膜是中枢神经系统组织。 通常儿科病例位于颅内，成人位于脊髓。 颅内室管膜瘤的常见部位是第四脑室。 室管膜瘤很少发生在盆腔。

脊髓空洞症可由室管膜瘤引起。 II 型神经纤维瘤病也可见室管膜瘤。

症状和体征

  ♦ 剧烈头痛

  ♦ 视力丧失（由于视乳头水肿）呕吐

  ♦ 双侧巴宾斯基征阳性

  ♦ 嗜睡（出现上述症状数小时后）

  ♦ 步态变化（走路时脚部旋转）

  ♦ 便秘

  ♦ 背部失灵活

病 理

室管膜瘤由具有规则的圆形至椭圆形核的细胞组成。 有不同密度的纤维背景。 肿瘤细胞可形成腺体状的圆形或细长结构，类似于胚胎室管膜管，具有延伸至管腔的细长突起； 更常见的是血管周围假花环，其中肿瘤细胞排列在血管周围，中间区域由指向血管壁的薄室管膜突起组成。

有人提出室管膜瘤来源于放射状胶质细胞，尽管它们的名字暗示室管膜起源。

诊 断

室管膜瘤约占成人颅内神经胶质瘤的 5%，占儿童中枢神经系统 (CNS) 肿瘤的 10%。它们的出现似乎在 5 岁时达到顶峰，然后在 35 岁时再次出现。由排列在大脑中空腔和包含脊髓的管道细胞发育而来，通常来自第四脑室的底部，位于大脑下背部，可能通过阻碍脑脊液流动而产生头痛、恶心和呕吐。这种阻塞也可能导致脑积水。也可能出现在脊髓、脊髓圆锥和幕上。 其他症状可能包括（但不限于）：食欲不振、睡眠困难、暂时无法区分颜色、无法控制的抽搐、在强光下看到垂直或水平线以及暂时性记忆丧失。然而，这些症状在与室管膜瘤无关的许多其他疾病中也很普遍。

约 10% 的室管膜瘤是良性粘液乳头状室管膜瘤 (MPE)。MPE 是局部、生长缓慢的低级别肿瘤，几乎完全起源于年轻患者的腰骶神经组织。室管膜瘤也是腰骶管最常见肿瘤，约占该区域所有肿瘤病变的 90%。 

尽管一些室管膜瘤属于间变性和恶性程度更高的类型，但多数不是间变性。分化良好的室管膜瘤通常通过手术治疗。其他室管膜瘤，除放射治疗外，全手术切除是首选治疗方法。这种肿瘤的恶性（间变性）变种，恶性室管膜瘤和室管膜母细胞瘤，治疗方法与髓母细胞瘤相似，但预后较差。恶性室管膜瘤可以用放射疗法和化学疗法的组合来治疗。发生在婴儿和 5 岁以下儿童中的室管母细胞瘤可能通过脑脊液扩散，通常需要放射治疗。室管膜下瘤是室管膜瘤的变体，容易发生在第四脑室，也可发生在透明隔和颈脊髓。通常影响 40 岁以上的人，男性多于女性。 

脊髓外室管膜瘤 (EEP)，也称为硬膜外室管膜瘤，可能是不常见的畸胎瘤 ，也可能与骶尾部畸胎瘤混淆。

西式治疗

室管膜瘤的初始治疗指南是最大程度手术切除，然后是放射治疗。化疗的用途有限，仅用于特殊病例，包括幼儿和切除后存在肿瘤的患者。 预防性颅脊椎照射的用途多种多样，且由于多数复发发生在切除部位，因此有争议。确认脑脊液浸润需要更广阔的放射野。

复发者预后很差，通常表明需要姑息治疗控制症状。

中医辩证治疗

1. 痰瘀证

    表现：头痛、肢体麻木、舌质紫暗或有瘀斑。

    治法：活血化瘀、化痰散结。

2. 气血两虚证

    表现：乏力、头晕、面色苍白。

    治法：补益气血、扶正固本。

3. 术后调理

    表现：气血亏虚、脏腑失调。

    治法：益气养血、促进恢复。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。