脑      疝

赵砚峰 2023/4/16 写于临泉

概 述

脑疝是颅骨内高压的潜在致命副作用，大脑一部分被挤压穿过颅骨内的结构时发生。大脑可穿过大脑镰、小脑幕等结构，甚至穿过枕骨大孔。引起占位效应和增加颅内压 (ICP) 的多种因素可导致脑疝：包括外伤性脑损伤、颅内出血或脑肿瘤。

脑区边缘出现血肿等肿块时，没有高颅压情况下也可能发生脑疝。此种情况下发生疝的地方局部压力增加，这种压力不会传递到大脑其他部分，因此不会记录为颅内压增加。

由于疝对大脑的某些部位施加极大压力，从而切断大脑各个部位的血液供应，通常致命。因此，在医院环境中采取极端措施，通过降低颅内压或减压（引流）血肿预防，血肿会对大脑的一部分施加局部压力。

症状和体征

脑疝经常表现为姿势异常，肢体特征性定位表明严重脑损伤。 患者意识水平较低，格拉斯哥昏迷评分 (Glasgow Coma Scores) 为 3 到 5 分。一侧或两侧瞳孔可能放大，且无对光反应。 呕吐也可能由于延髓呕吐中心受压而发生。 由于颅内压升高而导致的严重头痛和癫痫发作并不少见。 随着大脑功能丧失，也可能出现心血管和肺部症状，但也可能与出血有关。 可能包括：高血压、呼吸抑制、心律失常，严重的情况下还会出现心脏骤停。

原 因

脑疝原因包括:

  ♦ 脑水肿

  ♦ 血 肿

  ♦ 卒 中

  ♦ 肿 瘤

  ♦ 感 染

诊 断

分 类

天幕是硬脑膜的延伸，将小脑与大脑分开。疝有两大类：幕上疝和幕下疝。幕上指的是通常位于幕切迹上方结构的突出，幕下指的是通常位于下方的结构。

  ♦ 幕上疝

    ◇ 钩回 (经小脑幕)

    ◇ 中央

    ◇ 扣带回疝 (经大脑镰)

    ◇ 经颅骨疝

    ◇ 顶疝 (后部)

  ♦ 幕下疝

    ◇ 幕下向上疝（小脑向上或经幕）

    ◇ 小脑扁桃体疝（小脑向下）

  ♦ 钩回疝

钩回疝(钩突疝)，常见的经天幕疝亚型，颞叶的最里面部分，钩突，可被明显挤压，以至于向脑幕移动并对脑干施加压力，最明显的是中脑。天幕是颅骨内由硬脑膜形成的结构。组织可以在称为去皮的过程中从大脑皮层剥离。

钩回可以挤压动眼神经（又名 CN III），可能会影响受累神经一侧眼的副交感神经输入，导致受累眼瞳孔放大且无法对光做出应有收缩。瞳孔扩张通常先于 CN III 压迫的躯体运动效应，称为动眼神经麻痹或第 3 神经麻痹。此种麻痹表现为眼偏离到“向下和向外”位置，这是由于除外直肌（由外展神经（又名 CN VI）和上斜肌（由滑车神经支配）之外的所有眼球运动肌肉失去神经支配又名 CN IV)。症状按此顺序出现，因为副交感神经纤维围绕 CN III 的运动纤维，因此首先被压迫。

压迫同侧大脑后动脉导致同侧初级视觉皮层缺血和双眼对侧视野缺损（对侧同向性偏盲）。

另一重要发现是错误定位征象，即所谓的 Kernohan 切迹，这是由于对侧大脑小脚压迫导致，该小脚包含下行皮质脊髓和一些皮质延髓束纤维。导致与脑疝相关的同侧偏瘫和与大脑小脚相关的对侧偏瘫。

随着压力增加和疝进展，脑干变形，导致中脑和脑桥的正中区和旁正中区出现 Duret 出血（脑实质中的小血管撕裂）。这些血管破裂导致线性或火焰状出血。脑干受损导致脱皮姿势、呼吸中枢抑制和死亡。脑干扭曲导致的其他可能性包括嗜睡、心率缓慢和瞳孔散大。

钩索疝可能发展为中央疝。滑动钩索综合征代表钩索疝，意识水平没有改变以及上述其他后遗症。

  ♦ 中央疝

中央疝，两个大脑半球的间脑和部分颞叶被挤压通过小脑幕裂孔。大脑向上或向下移动穿过天幕，即发生小脑幕疝，分别称为升天幕疝和降天幕疝；然而，下降疝更为常见。向下突出可拉伸基底动脉（脑桥动脉）分支，导致撕裂和出血，称为 Duret 出血。通常致命。这种类型疝的其他症状包括瞳孔小而固定，眼球向上运动麻痹，呈现“夕阳眼”的特征。这些患者也发现，通常作为终末并发症的是由于垂体柄受压而导致尿崩症。影像学，向下突出特征是鞍上池从颞叶突出到闭塞天幕裂孔，并伴有脑脚受压。另一方面，向上突出的影像学特征可以是四叠体池闭塞。已知颅内低血压综合征酷似向下的经天幕疝。

  ♦ 扣带回疝

扣带回疝或镰下突出症，最常见的类型是额叶最里面部分被推到大脑镰下方，大脑镰是大脑两个半球之间的头顶硬脑膜。 一侧半球肿胀并通过大脑镰推动扣带回时，可能导致扣带回突出。 不会像其他类型的疝那样对脑施加太大压力，但可能干扰靠近损伤部位（大脑前动脉）的额叶中血管，或者可能发展为中央疝。 对血液供应的干扰会增加危险性，从而导致更危险的疝形式。 扣带回突出的症状尚不明确。通常除钩带突出外，扣带突出还可能出现姿势异常和昏迷。 扣带回疝认为是其他类型疝的前兆。

  ♦ 经颅骨疝

在经颅骨疝，大脑通过颅骨的骨折或手术部位挤压。也称为“外疝”，此种类型的疝可能发生在颅骨切除术中，即切除颅骨瓣的手术，突出的大脑区防止在手术过程中损伤。

  ♦ 向上疝

后颅窝压力增加可导致小脑向上移动通过天幕裂孔向上，或小脑疝。中脑被向上推过天幕切迹。 也称为升天幕疝，发生在小脑幕上。

  ♦ 小脑扁桃体疝

小脑扁桃体疝，也称为小脑向下疝、经孔疝。小脑扁桃体向下移动通过枕骨大孔，可能在通过枕骨大孔时导致下脑干和上颈脊髓受压。脑干压力增加会导致大脑负责控制呼吸和心脏功能的中心功能障碍。最常见的体征是由于扁桃体嵌塞导致的顽固性头痛、头部倾斜和颈部僵硬。意识水平可能降低，也导致弛缓性麻痹。这些患者的血压不稳定也很明显。

小脑的先天性扁桃体疝气也称为 Chiari 畸形 (CM)，称为 Arnold-Chiari 畸形 (ACM)。 Chiari 畸形有 4 种类型，代表非常不同的疾病过程，具有不同症状和预后。这些情况可以在无症状患者中偶然发现，或者可能严重到危及生命。放射科医生现在更频繁地诊断这种情况，因为越来越多的患者接受头部 MRI 扫描，尤其是直立 MRI，对检测这种情况的敏感度增加。小脑扁桃体异位（CTE）是放射科医师用来描述“低位”但不符合定义为 Chiari 畸形的放射照相标准的小脑扁桃体术语。目前公认的 Chiari 畸形的放射学定义是小脑扁桃体位于枕骨大孔以下至少 5 毫米。一些临床医生报告说，一些患者似乎出现与 Chiari 畸形一致的症状，而没有扁桃体突出的放射学证据。有时这些患者描述为“Chiari [type] 0”。

扁桃体突出的原因很多：脑积水或脑脊液容量异常将扁桃体推出；或硬脑膜张力拉动大脑尾部。可能与结缔组织疾病有关，例如 Ehlers Danlos 综合征。

为进一步评估扁桃体疝，使用 CINE 流量研究。此种类型的 MRI 检查颅颈关节处的 CSF 流动。对于出现症状但没有明确 MRI 证据者，特别是如果仰卧位症状更好而站立/直立时症状更严重，直立 MRI 可能有用。

西式治疗

治疗包括去除病因肿块和去骨瓣减压术。 脑疝可导致严重残疾或死亡。 事实上，CT 扫描可见疝者，神经功能有意义恢复的预后很差。 患者可能会在导致压力的病变的同侧瘫痪，或者由疝引起的大脑部分损伤可能导致病变对侧瘫痪。 包含调节意识的网状激活网络中脑受损将导致昏迷。 延髓心肺中枢受损将导致呼吸停止和（继发性）心脏停止。关于在与该综合征相关的脑超敏反应长期创伤后期间使用神经保护剂的调查正在进行中。

中医辩证治疗

1. 水浊壅滞证

    症状：头重痛，胸脘痞闷，纳呆呕恶，舌质淡或舌体偏胖，舌苔腻，脉弦滑。

2. 燥屎内结证

    症状：头痛如裂，烦躁易怒，颜面泛红，口苦口臭，牙痛，便秘，舌黯红，苔黄，脉弦滑。

    治法：平肝潜阳，通腑泻热。

3. 痰瘀互结证

    症状：头晕目眩，头重如蒙，肢体麻木，胸脘痞闷，舌质暗，苔白腻或黄厚腻，脉滑数或涩。

    治法：化痰熄风，化瘀通络。

4. 上盛下虚证

    症状：头晕目眩，动则加剧，言语謇涩，或一侧肢体软弱无力，渐觉不遂，口角流涎，舌质暗淡，舌体胖大边有齿痕，或有舌瘀点，苔白，脉沉细无力或涩。

    治法：补气养血，活血通络。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。