周 围 神 经 病    多 发 性 神 经 炎

赵砚峰 2023/4/16 写于临泉

概 述

周围神经病，描述影响神经的损伤或疾病的通用术语。神经损伤可能会损害感觉、运动、腺体或器官功能，具体取决于受影响神经； 换句话说，影响运动神经、感觉神经或自主神经的神经病会导致不同症状。 不止一种类型的神经可能同时受到影响。 周围神经病变可能是急性（突然发作，进展迅速）或慢性（症状开始微妙且进展缓慢），且可能是可逆或永久性。 

常见原因包括全身性疾病（如糖尿病或麻风病）、高血糖引起的糖化、维生素缺乏、药物治疗（如化疗或常用处方抗生素，包括

甲硝唑和氟喹诺酮类抗生素（如 如环丙沙星、左氧氟沙星、莫西沙星)、外伤、局部缺血、放射治疗、过度饮酒、免疫系统疾病、乳糜泻、非腹腔谷蛋白敏感性或病毒感染。 也可以是遗传性（出生时就存在）或特发性（未知原因）。传统的医学用法，神经病这个词没有修饰语通常意味着周围神经病。

仅影响一根神经的神经病称为“单神经病”，涉及身体两侧大致相同区域的神经的神经病称为“对称性多发性神经病”或简称为“多发性神经病”。 当身体不同区域的两个或多个（通常只有少数，但有时很多）独立神经受到影响时，被称为“多发性单神经炎”、“多灶性单神经病”或“多发性单神经病”。 

神经病可能导致疼痛性痉挛、肌束震颤（细小肌肉抽搐）、肌肉丢失、骨质退化以及皮肤、毛发和指甲变化。 此外，运动神经病可能导致平衡和协调受损，或者最常见的是肌肉无力； 感觉神经病可能导致触摸和振动麻木、位置感降低导致协调和平衡能力下降、对温度变化和疼痛的敏感性降低、自发性刺痛或灼痛或异常性疼痛（通常无痛刺激引起的疼痛，例如轻触）； 根据受影响的腺体和器官，自主神经病变可能会产生不同的症状，但常见的症状是膀胱控制不佳、血压或心率异常以及正常出汗能力下降。

分 类

周围神经病可根据受影响神经的数量和分布（单神经病、多发性单神经炎或多发性神经病）、主要受影响的神经纤维类型（运动、感觉、自主神经）或影响神经的过程进行分类； 例如，炎症（神经炎）、压迫（压迫性神经病变）、化疗（化疗引起的周围神经病变）。 在 EMG（肌电图）/NCS（神经传导研究）测试中发现受影响的神经，并在完成测试后应用分类。

单神经病

单神经病是只影响单个神经的神经病。诊断，将与多发性神经病区分很重要，因为单个神经受到影响者，更可能是由于局部创伤或感染引起。 

单神经病最常见的原因是神经物理压迫，称为压迫性神经病。 腕管综合症和腋神经麻痹即是。 神经直接损伤、导致（局部缺血）的血液供应中断或炎症也可能导致单神经病。

多发性神经病

“多发性神经病” 是与单神经病截然不同的神经损伤模式，通常更严重且影响身体更多区域。 术语 “周围神经病” 有时泛指多发性神经病。 多发性神经病，身体不同部位的许多神经细胞受到影响，而不管穿过哪条神经；特定情况下，并非所有神经细胞都会受到影响。 远端轴突病，常见的模式是神经元细胞体保持完整，但轴突与长度成比例地受到影响； 最长的轴突受影响最大。 糖尿病性神经病变是此种模式的常见原因。 脱髓鞘性多发性神经病，轴突周围的髓鞘受损，影响轴突传导电脉冲的能力。 第 3 种也是最不常见的模式直接影响神经元的细胞体。 通常挑出运动神经元（称为运动神经元病）或感觉神经元（称为感觉神经元病或背根神经节病）。 

这样做的结果是在身体多个部位引起症状，通常是左右对称。 至于神经病，主要症状包括运动症状，例如无力或运动笨拙； 和感觉症状，如异常或不愉快感觉，如刺痛或灼痛； 感觉质地或温度等感觉的能力下降，站立或行走时平衡能力受损。 许多多发性神经病，这些症状最先出现在足部，而且最严重。 也可能出现自主神经症状，例如站立时头晕、勃起功能障碍和难以控制排尿。 

多发性神经病通常是由影响整个身体的过程引起。 糖尿病和葡萄糖耐量降低是最常见的原因。 高血糖诱导的晚期糖基化终末产物 (AGEs) 形成与糖尿病神经病变有关。其他原因与特定类型的多发性神经病有关，每种类型都有许多不同的原因，包括莱姆病等炎症性疾病、维生素缺乏症、血液病和毒素（包括酒精和某些处方药）。 会发生快速进展性多发性神经病。 重要的是要认识到，曾几何时，许多小纤维周围神经病变的典型症状为手脚刺痛、疼痛和感觉丧失，这些病例认为是在诊断为糖尿病或糖尿病前期。 然而，2015 年 8 月，梅奥诊所在《神经科学杂志》上发表一项科学研究，显示“前驱糖尿病组的症状没有显著增加”，指出“寻找其他神经病变原因是糖尿病前期患者需要。 

多发性神经病的治疗首先是消除或控制病因，其次是维持肌肉力量和身体机能，第三是控制神经性疼痛等症状。

多发性单神经炎

多发性单神经炎，有时称为多发性神经炎，是同时或相继累及单个不连续神经干，部分或完全受累，数天至数年内逐渐发生，通常表现为单个神经感觉和运动功能急性或亚急性丧失。 受累模式是不对称，但是，随着疾病进展，缺陷变得更加融合和对称，因此很难与多发性神经病区分。因此，注意早期症状的模式很重要。 

多发性单神经炎有时会伴有深部疼痛，这种疼痛在夜间加重，并且经常发生在下背部、臀部或腿部。 在患有糖尿病者，多发性单神经炎通常表现为急性、单侧和严重大腿疼痛，然后是前肌无力和膝反射丧失。 

电诊断医学研究将显示多灶性感觉运动轴突神经病。 

是由多种医疗状况引起或与之相关的：

  ♦ 糖尿病

  ♦ 血管炎：结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。 这会导致血管炎性神经病。免疫介导的疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮 (SLE)

  ♦ 感染：麻风病、莱姆病、细小病毒 B19、HIV

  ♦ 结节病

  ♦ 冷球蛋白血症

  ♦ 对接触化学试剂（包括三氯乙烯和氨苯砜）的反应

  ♦ 极少数情况下，被某些水母（如海荨麻）蜇伤后

自主神经病变

自主神经病变是多发性神经病变的形式，影响非自愿、非感觉神经系统（即自主神经系统），主要影响内脏器官，如膀胱肌、心血管系统、消化道和生殖器官。 这些神经不受人的意识控制，自动发挥作用。 自主神经纤维在脊髓外胸腔、腹部和骨盆中形成大量集合。 与脊髓相连，最终与大脑相连。 常见的自主神经病变见于长期患有 1 型和 2 型糖尿病者。多数病例自主神经病变与其他形式的神经病变一起发生，例如感觉神经病变。 

自主神经病变是自主神经系统功能障碍的原因之一，但不是唯一原因； 一些影响脑或脊髓的疾病也可能导致自主神经功能障碍，例如多系统萎缩，因此可能导致与自主神经病变相似的症状。 

自主神经病变的体征和症状包括：

  ♦ 膀胱疾病：膀胱失禁或尿潴留

  ♦ 胃肠道：吞咽困难、腹痛、恶心、呕吐、吸收不良、大便失禁、胃轻瘫、腹泻、便秘

  ♦ 心血管系统：心率紊乱（心动过速、心动过缓）、直立性低血压、运动时心率增加不足

  ♦ 呼吸系统：与呼吸和气体交换调节相关的信号受损（中枢性睡眠呼吸暂停、呼吸不足、呼吸过缓）皮肤 : 热调节, 汗水干扰引起的干燥

  ♦ 其他领域：低血糖不自觉、阳痿

神经炎

神经炎是神经炎症或周围神经系统的一般炎症的总称。 症状取决于所涉及的神经，但可能包括疼痛、感觉异常（针刺样感觉）、麻痹（虚弱）、感觉减退（麻木）、麻醉、麻痹、消瘦和反射消失。 

神经炎的原因包括：

  ♦ 身体伤害

  ♦ 感染

    ◇ 白喉

    ◇ 带状疱疹（带状疱疹）

    ◇ 麻风

    ◇ 莱姆病 Lyme disease

  ♦ 化疗等化学损伤

  ♦ 放射治疗

神经炎的类型包括：

  ♦ 臂神经炎

  ♦ 颅神经炎，如贝尔麻痹

  ♦ 视神经炎

  ♦ 前庭神经炎

  ♦ 瓦尔滕贝格 Wartenberg 游走性感觉神经病

  ♦ 基本条件包括：

    ◇ 酗酒

    ◇ 自身免疫性疾病，尤其是多发性硬化症和格林-巴利综合征

    ◇ 脚气病（维生素 B1 缺乏症）

    ◇ 肿瘤

    ◇ 乳糜泻

    ◇ 非乳糜泻谷蛋白敏感性

    ◇ 糖尿病（糖尿病性神经病）

    ◇ 甲减

    ◇ 卟啉症

    ◇ 维生素 B12 缺乏症

    ◇ 维生素 B6 过量

症状和体征

患有神经疾病或功能障碍者可出现任何正常神经功能的问题。 症状因所涉及的神经纤维类型而异。感觉功能方面，症状通常包括功能丧失症状，包括麻木、震颤、平衡障碍和步态异常。获得功能症状包括刺痛、疼痛、瘙痒、爬行和针刺感。 运动症状包括虚弱、疲倦、肌肉萎缩和步态异常等功能丧失症状； 和功能获得痉挛症状和肌肉抽搐（肌束震颤）。 

常见的形式，长度依赖性周围神经病变、疼痛和感觉异常对称出现，并且通常出现在最长神经的末梢，即小腿和足部。 感觉症状通常先于无力等运动症状出现。 长度依赖性周围神经病变症状使下肢缓慢上升，而上肢可能永远不会出现症状； 如果他们这样做，那将是腿部症状到达膝盖的时间。植物神经系统的神经受到影响时，症状可能包括便秘、口干、排尿困难和站立时头晕。

原 因

原因大致分为以下几类：

  ♦ 5-磷酸核糖异构酶缺乏症

  ♦ 手术：LASIK（角膜神经病变 - 20% 至 55% 的人）。

  ♦ 遗传病：弗里德赖希共济失调、法布里病、Charcot-Marie-Tooth 病、易患压力性麻痹的遗传性神经病

  ♦ 高血糖诱导晚期糖基化终产物 (AGEs) 的形成

  ♦ 代谢和内分泌疾病：糖尿病、慢性肾功能衰竭、卟啉症、淀粉样变性、肝功能衰竭、甲状腺功能减退

  ♦ 特发性周围神经病变是指没有已知原因的神经病变。

  ♦ 中毒原因：药物（长春新碱、甲硝唑、苯妥英、呋喃妥因、异烟肼、乙醇、他汀类药物）、[需要医学引证]有机除草剂 TCDD 二恶英、有机金属、重金属、过量摄入维生素 B6（吡哆醇）。 长期（超过 21 天）利奈唑胺治疗也可能导致周围神经病变。

  ♦ 氟喹诺酮类药物的不良反应：不可逆的神经病变是氟喹诺酮类药物的严重不良反应

  ♦ 炎症性疾病：格林-巴利综合征、系统性红斑狼疮、麻风病、干燥综合征、巴贝西虫病、莱姆病、血管炎、结节病。多发性硬化症也可能是因果关系。

  ♦ 维生素缺乏状态：维生素 B12（甲钴胺），维生素 A、维生素 E、维生素 B1（硫胺素）

  ♦ 身体创伤：压迫、车祸、运动损伤、运动挤压、割伤、弹射伤（例如枪伤）、中风，包括长时间阻塞血流、放电，包括雷击

  ♦ 化疗的影响：参见化疗引起的周围神经病变

  ♦ 接触橙剂

  ♦ 其他：腕管综合症、电击、HIV、恶性疾病、辐射、带状疱疹、MGUS（意义不明的单克隆丙种球蛋白病）。

诊 断

个体报告足部麻木、刺痛和疼痛症状时，可能首先考虑周围神经病变。 在排除中枢神经系统病变的病因后，可根据症状、实验室和其他检查、临床病史和详细检查做出诊断。 

在体格检查期间，特别是神经系统检查中，全身性周围神经病变患者最常出现远端感觉或运动和感觉丧失，尽管神经病理学（问题）患者可能完全正常； 可能表现出近端无力，如在一些炎症性神经病中，如格林-巴利综合征； 或可能表现出局灶性感觉障碍或虚弱，例如在单神经病中。 典型地，周围神经病变中不存在踝反射。 

身体检查将包括测试深踝反射以及检查足部是否有任何溃疡。 对于大纤维神经病变，检查通常会显示对振动的感觉异常下降，这是用 128 赫兹的音叉测试的，以及用尼龙单丝触摸时的轻触感下降。  

诊断测试包括肌电图 (EMG) 和神经传导研究 (NCS)，它们评估大的有髓神经纤维。小纤维周围神经病的检测通常与细小无髓神经纤维的自主神经系统功能有关。 这些测试包括汗液测试和倾斜台测试。 周围神经病变中小纤维受累的诊断还可能涉及皮肤活检，其中通过穿孔活检从小腿取下 3 毫米厚的皮肤切片，并用于测量皮肤表皮内神经纤维密度 (IENFD)， 皮肤外层的神经密度。表皮中小神经密度的降低支持小纤维周围神经病变的诊断。 

在 EMG 测试中，脱髓鞘性神经病的特点是传导速度降低，远端和 F 波潜伏期延长，而轴索性神经病显示振幅降低。 

实验室测试包括维生素 B-12 水平的血液测试、全血细胞计数、促甲状腺激素水平的测量、糖尿病和糖尿病前期的综合代谢组筛查，以及检测血液中抗体的血清免疫固定测试。

西式治疗

周围神经病的治疗因病因而异，治疗潜在病症有助于控制神经病。 当糖尿病或前驱糖尿病导致周围神经病变时，血糖管理是治疗的关键。 特别是在糖尿病前期，严格控制血糖可以显着改变神经病变的进程。在由免疫介导的疾病引起的周围神经病变中，基础病症可通过静脉注射免疫球蛋白或类固醇进行治疗。 当维生素缺乏症或其他疾病导致周围神经病变时，也会对这些疾病进行治疗。

药 物

系列作用于中枢神经系统的药物已用于对症治疗神经性疼痛。 常用药物包括三环类抗抑郁药（如 nortriptyline，阿米替林。imapramine，desipramine，）5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂 (SNRI) 药物（度洛西汀，文拉法辛，和米那普仑）和抗癫痫药物（加巴喷丁，普瑞巴林，奥卡西平，唑尼沙胺，左乙拉西坦，拉莫三嗪，托吡酯，氯硝西泮，苯妥英钠 ，拉考沙胺，丙戊酸钠  和 卡马西平。 阿片类药物（如丁丙诺啡、吗啡、美沙酮、芬太尼、氢吗啡酮、曲马多 和 羟考酮也常用于治疗神经性疼痛。 

正如下面列出的许多 Cochrane 系统评价所揭示的那样，这些药物治疗神经性疼痛的研究通常在方法学上存在缺陷，而且证据可能存在重大偏差。 一般来说，证据不支持使用抗癫痫药和抗抑郁药治疗神经性疼痛。 更好设计的临床试验和无偏见的第三方进一步审查对于衡量这些药物对患者的真正有用性有必要。 对这些系统评价的审查对于评估失败也属必要。 

通常情况下，上述药物是针对神经性疼痛开具，但这些药物尚未经过明确测试或严重缺乏对照研究； 甚至有证据表明这些药物无效。 例如，NHS 明确指出阿米替林和加巴喷丁可用于治疗坐骨神经痛。 尽管缺乏证明这些药物对该症状有效的高质量证据，而且普遍中等到高质量的证据显著表明特定的抗癫痫药（包括加巴喷丁）没有疗效。

医疗设备

经皮神经电刺激 (TENS) 疗法通常用于治疗各种类型的神经病变。 2010 年对三项明确治疗糖尿病性神经病变的试验进行了审查，共涉及 78 名患者，发现治疗 4 周和 6 周后疼痛评分有所改善，但 12 周后没有改善，神经病变症状在 12 周时总体改善。2010 年对四项治疗糖尿病性神经病变的试验进行的另一项审查发现，疼痛和整体症状明显改善，其中一项试验中有 38% 的患者没有症状。 即使在长期使用后治疗仍然有效，但症状在停止治疗后一个月内恢复到基线。 

 

这些较早的评论可以与最近 2017 年 Cochrane 对 TENS 对神经性疼痛的评论进行平衡，该评论得出的结论是，“由于所包含证据的质量非常低，该评论无法说明 TENS 与假 TENS 对疼痛缓解的影响证据质量非常低意味着我们对报告的效果估计的信心非常有限。” 证据质量非常低意味着“潜在偏倚的多个来源”以及“研究数量和规模较小”。

手 术

对于患有糖尿病周围神经病变的人，有两项评论将神经减压手术作为缓解疼痛的有效手段，并支持防止足部溃疡的主张。手术治疗非糖尿病性腿脚周围神经病变的证据较少。 一项非对照研究在至少一年的随访之前/之后进行了比较，并报告了疼痛缓解、平衡受损和麻木方面的改善。 “糖尿病患者与特发性神经病患者对神经减压的反应结果没有差异。”在已发表的科学文献中没有针对特发性周围神经病的安慰剂对照试验。

饮 食

根据一篇综述，当神经病变由谷蛋白敏感性引起时，无论是否存在消化系统症状或肠道损伤，严格的无谷蛋白饮食都是一种有效的治疗方法。

中医辩证治疗

1. 风寒阻络证

    证候：肢体胀痛，骨节酸痛，皮肤或脉络青紫，周身沉重乏力，恶寒，发热，无汗或汗出，舌淡红苔薄白，脉浮紧或浮缓。

    治法：祛风散寒，除湿通络。

2. 寒凝血瘀证

    证候：患肢发凉、麻木、疼痛较甚，日较夜重，皮肤苍白或潮红、紫瘀，甚至皮肤干燥脱屑、破裂，汗毛脱落，少汗或无汗，指（趾）甲增厚、脆硬、变形，肌肉萎缩，顽麻不仁，趺阳脉或太溪脉搏动消失，舌质紫瘀苔薄白，脉沉涩。

    治法：温经散寒，活血通痹。

3. 气郁血瘀证

    证候：情绪激动或稍事活动，则现肢体皮色苍白或青紫、潮红，肢体胀满，胸胁痞满而痛，太息，纳呆，大便不调，日久肢体肿痛、皮色紫红加重，或午后潮热，月经不调，经行腹痛而有血块，舌紫瘀，苔薄白或薄黄，脉弦涩。

    治法：疏肝理气，活血散瘀。

4. 气血两虚证

    证候：患肢酸软、顽麻、掣痛、皮色苍白无泽，肌肉萎缩，肌肤干燥脱屑，或创面色淡红，久不愈合，面色萎黄，形体消瘦，自汗，四肢乏力，头昏，眼花，心悸，气短，舌淡苔薄白，脉沉细无力。

    治法：益气养血，活血通痹。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。