乳 腺 原 发 性 血 管 肉 瘤

赵砚峰 2023/4/2 写于滁州

概 述

乳腺原发性血管肉瘤占所有乳腺软组织肿瘤的 1%。起源于乳房结缔组织，可延伸到上覆皮肤。中位发病年龄为 40 岁。本型肿瘤非常具有侵袭性，即使局部病变，全身复发的概率也约为 50%。

症状和体征

乳腺原发性血管肉瘤通常表现为快速生长的边界不明确肿块。大肿瘤导致血小板减少和出血表现。

诊 断

已经描述了三种主要的组织病理学模式： I 型，特征为血管通道侵入乳腺组织，内皮细胞增殖稀少； II 型，呈现乳头状内皮成分；III 型具有内皮成分、坏死和出血证据。乳房 X 光检查或超声检查并未呈现出正确的病理模式。MRI T2 图像高信号。针芯活检可明确诊断。免疫组化可用于鉴定 CD31 内皮细胞，即血管增殖的指标。其他特异性标志物是因子 VIII 和 FLI1。

西式治疗

手 术

乳腺原发性血管肉瘤金标准治疗是手术，包括改良根治性乳房切除术，必要时结合腋窝淋巴结清扫。肿瘤较小患者可保乳手术。

化 疗

现有文献对于血管肉瘤患者的化疗方案没有国际共识。

Tierney 等人所证明的那样，药物治疗在这些患者中发挥着重要作用。在他们于 1995 年发表的研究中。基于蒽环类药物的化疗可显著提高无病生存期和总生存期。

Pervaiz 等人。证明了以阿霉素为基础的辅助化疗在延缓局部和远处复发和提高总体无复发生存率方面的重要性。

Frustaci 等人提出的系列。显示使用基于表柔比星加异环磷酰胺的辅助方案可以改善无病生存期和总生存期。

在 Sher 等人发表的一份报告中，超过 60% 的乳腺 AS 患者使用蒽环类-异环磷酰胺或吉西他滨-紫杉烷联合进行辅助化疗，而无病生存期没有任何改善。

在最近对 41 例用紫杉烷方案治疗的转移性血管肉瘤的研究中，Hirata 等。显示总体存活率有所提高。

放 疗

放射治疗 (RT) 的作用仅限于原发肿瘤手术后残留的显微镜下病变。

RT 对其他部位软组织肉瘤患者的局部控制和生存的潜在影响已得到充分证明。

手术后的辅助放疗可能对乳腺肉瘤有益，尤其是对切缘呈阳性的患者。

在分析的系列中，35% 的患者根据肿瘤特征接受了辅助放疗。

罗森等人。他们在 17% 的患者中使用辅助放疗与化疗相结合，在 6% 的患者中仅使用放疗，而没有改善无病生存率和总生存率。

在 Sher 等的研究中，68% 的患者接受了放射治疗，5 年和 10 年的无复发生存率分别为 47% 和 44%。与未接受放疗的患者相比，该比率显示无复发生存率有所提高（5 年和 10 年分别为 33% 和 25%）。

尽管这些结果令人鼓舞，但由于纳入的患者数量较少，辅助放疗与提高生存率之间并没有显着的相关性。

中医辩证治疗

1. 肝郁气滞证

    表现：乳房肿块胀痛，情绪抑郁或易怒，胸闷胁痛，月经失调，舌质暗红，苔薄白，脉弦。

    治则：疏肝解郁、理气散结。

2. 痰瘀互结证

    表现：乳房肿块质地坚硬，固定不移，疼痛如刺，面色晦暗，舌质紫暗或有瘀斑，苔腻，脉涩。

    治则：活血化瘀、化痰散结。

3. 冲任失调证

    表现：乳房肿块伴月经不调，腰膝酸软，潮热盗汗，舌质淡红，苔薄白，脉细。

    治则：调理冲任、软坚散结。

4. 正气亏虚证

    表现：乳房肿块生长缓慢，体倦乏力，面色苍白，食欲不振，舌质淡胖，苔薄白，脉细弱。

    治则：扶正固本、益气养血。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

乳腺血管肉瘤的预后与肉瘤的每种组织型一样，与肿瘤大小、肿瘤分级和切缘状态有关。

广泛切除是获得自由切缘的必要条件，但即使这样，加入根治性手术也并不容易。大多数论文显示了不完全运动如何与局部复发和最差生存率密切相关。

文献对肿瘤大小与预后之间的相关性提出了不同的看法。大多数作者喜欢 Rosen 等、Bousquet 等、Blanchard 等人。和谢尔等人。发现原发肿瘤的大小与复发或死亡风险之间没有相关性。

相反，其他作者，如 Adem 等。和 Zelek 等在他们的乳腺原发性肉瘤系列中强调了肿瘤大小与无病生存率之间的关联。

另一个必须分析的基本参数是定义肿瘤等级的有丝分裂指数。

因此，高级别乳腺肉瘤的死亡率更高。

Bousquet 等，Rosen 等。和 Luini 等。在他们的系列研究中证明，I 级和 II 级病变与更好的无病生存率相关、而 Nascimento 等在他的 49 名原发性乳腺血管肉瘤患者组中显示没有相关性肿瘤分级和总生存率之间的关系。