外  阴  佩  吉  特  病

赵砚峰 2023/4/2 写于滁州

概 述

外阴佩吉特病分为原发性和继发性； 前者起源于皮肤，后者起源于其他恶性肿瘤，例如来自泌尿生殖道或胃肠道的恶性肿瘤。 原发性佩吉特病分为三类：上皮内佩吉特病 (IEP)、侵袭性佩吉特病 (IP) 和作为皮肤附件或外阴腺潜在腺癌表现的佩吉特病。

症状和体征

外阴佩吉特病是罕见的上皮内腺癌，发病高峰在 50~80 岁。表现为慢性湿疹、红斑、边界清楚的斑块。症状通常是持久瘙痒、灼痛和疼痛。外阴佩吉特病通常表现为斑块。

诊 断

免疫组化可用于鉴别诊断原发性和继发性佩吉特病； 外阴来源的佩吉特细胞表达 CK7 和癌胚抗原，继发于尿路上皮癌的佩吉特细胞对 CK20、p63、uroplakin-III 和 GATA-3 呈阳性，继发于肛门直肠腺癌的佩吉特细胞对 CK20、CDX2 和 MUC2 呈阳性，对 CK7 阴性。 本病例中的肿瘤细胞 CK7 呈阳性，p63 和 CK20 呈阴性，表明起源于外阴。

西式治疗

上皮内佩吉特病通常采用手术治疗，预后较好，侵袭性佩吉特病预后较差，晚期侵袭性佩吉特病的治疗策略尚未标准化。侵袭性佩吉特病通常被视为外阴鳞状细胞癌。 IV 期外阴鳞状细胞癌通常用化学疗法或放化疗同步治疗。 佩吉特病接受放疗时，建议上皮内佩吉特病的辐射剂量为 40-50 Gy，侵袭性佩吉特病的辐射剂量为 55-65 Gy。 先前的病例报告描述放化疗同步治疗在高级别侵袭性佩吉特病中的功效； 在照射野内获得良好疾病控制，尽管照射野外的转移性病灶进展。 转移仅限于腹股沟和盆腔淋巴结者，均在整个盆腔照射范围内。 因此，建议可以通过放化疗同步控制疾病。

历史上，根治性外阴切除术以前是针对外阴鳞状细胞癌进行，此种手术侵入性极强，且术后伤口裂开、感染、淋巴水肿和性心理障碍等严重并发症很常见。 此外，根治性外阴切除术后复发在佩吉特氏病中并不少见。 广泛局部切除是侵入性较小的方法，目前正成为外阴早期鳞状细胞癌和原发性上皮内佩吉特病的标准治疗方式 。 佩吉特病很难获得清晰的手术切缘，佩吉特细胞会扩散到表皮。 某些情况下会进行手术切缘术中评估。

中医辩证治疗

1. 肝气郁结，湿热内生证

    症状：病变部位多为乳房或腋窝处，呈现局限性红色浸润，境界清楚，甚至流水糜烂或溃疡形成，乳头内陷。脉弦滑或弦数，舌苔黄腻。

    治疗原则：疏肝解郁，清热利湿。

2. 肝气郁结，湿热下注证

    症状：病变部位以外生殖器、肛周为主，皮损同上型，脉弦数，苔黄腻。

    治疗原则：疏肝解郁，清利下焦湿热。

3. 气血亏虚证

    症状：病变处多有渗出结痂，或角化脱屑，病程长，数月至数年经久不愈。脉弦细，舌质淡红苔薄白。

    治疗原则：补益气血，解毒除湿。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。