子 宫 内 膜 间 质 肉 瘤

赵砚峰 2023/3/31 写于滁州

概 述

子宫内膜间质肉瘤起源于子宫内膜间质（结缔组织）而不是腺体。 子宫内膜间质瘤分为 3 个等级，如下所示。 由于肌层组织弥漫性浸润或淋巴管侵袭，以前称为内淋巴性间质肌病。

低级别子宫内膜间质肉瘤

低级别子宫内膜间质肉瘤由类似于正常增殖期子宫内膜的细胞组成，但有浸润或血管侵犯。 这些表现较不活跃，有时会转移，癌症阶段是生存的最佳预测指标。 细胞表达雌激素/孕激素受体。

未分化子宫肉瘤

未分化子宫肉瘤，或未分化（高级别）子宫内膜间质肉瘤，与正常子宫内膜间质不相似，并且表现更加积极，经常发生转移。 鉴别包括白血病、淋巴瘤、高级别癌、癌肉瘤和分化的纯肉瘤。

病 理

肉眼观察

  ♦ 息肉状肿块延伸至阔韧带、卵巢和输卵管。

  ♦ 淋巴肿瘤栓为黄色、绳状或球状肿块。

显微表现

  ♦ 单调的卵形细胞至细长的细胞，细胞质极少。

  ♦ 显著的小动脉。 血管淋巴浸润常见。

  ♦ 在大多数活动区域，每 10 HPF 最多 10-15 个有丝分裂图。

  ♦ 肌层肌束间舌状浸润。

  ♦ 可能表现出粘液样、上皮样和纤维样改变。

  ♦ 间质可能有泡沫细胞或玻璃样化。

免疫组化

  ♦ CD10+

  ♦ 平滑肌分化区域的肌肉标志物（肌肉特异性肌动蛋白 MSA、平滑肌肌动蛋白 SMA 和结蛋白）阳性

  ♦ CD117- (c-kit-)

  ♦ h-caldesmon-

遗传特征

复发性染色体易位 t(7;17)(p15;q21) 发生在子宫内膜间质肉瘤中。 这种易位导致两个多梳组基因 JAZF1 和 JJAZ1 融合，并产生具有抗凋亡特性的融合转录物。 即使是正常的子宫内膜基质细胞也表达融合基因，它不是通过易位产生的，而是通过 m-RNA 的“缝合”在一起产生的。 因此，似乎正常子宫内膜中的促生存基因以某种方式被破坏为促肿瘤。

西式治疗

治疗基于分期和患者状况，采用以下 1 种或多种方法。 如果可行，手术是主要治疗方法，包括全子宫切除和双侧输卵管卵巢切除。 其他方法包括放疗、化疗和激素治疗。

中医辩证治疗

1. 气滞血瘀证

    症状：下腹部结块，触之坚硬，固定不移，疼痛拒按，经行量多，色紫暗有块，经行不畅，舌紫暗或有瘀斑，脉沉弦涩。

    治法：活血化瘀、理气止痛。

2. 痰湿凝聚证

    症状：下腹部肿块，按之不坚，形体肥胖，胸脘痞闷，白带量多，色白质稠，舌苔白腻，脉弦滑。

    治法：化痰祛湿、软坚散结。

3. 阴虚火旺证

    症状：下腹部结块，腹胀，五心烦热，潮热盗汗，腰膝酸软，阴道不规则出血，舌红少苔，脉细数。

    治法：滋阴降火、软坚散结。

中药灌肠：将中药煎剂通过直肠灌肠，使药物直接作用于盆腔局部，促进盆腔血液循环，减轻肿瘤周围炎症反应，辅助缓解患者下腹疼痛等症状。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。