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绒   毛   膜   癌

赵砚峰 2023/3/31 写于滁州

概 述

绒毛膜癌是恶性的滋养细胞肿瘤,通常发生在胎盘。 特点是早期血行播散至肺。 属于妊娠滋养细胞疾病(GTD)恶性末端。 也归类为生殖细胞肿瘤,可能出现在睾丸或卵巢。

症状和体征

  ♦ 增加 hCG 水平

  阴道出血

  呼吸急促

  咯血(咳血)

  胸痛

  胸部 X 光片显示双肺多处不同形状浸润

  男性表现为睾丸癌,出现皮肤色素沉着过度(由于过量 hCG 与 α MSH 受体交叉反应)、男性乳房发育和体重减轻(由于过量 hCG与促黄体生成素 (LH)、促卵泡激素 (FSH) 和 促甲状腺激素 (TSH)  受体交叉反应)

  由于甲状腺功能亢进,可能会出现促甲状腺激素 (TSH) 降低。

原 因

妊娠期胎盘绒毛膜癌先于:

  葡萄胎(50% 的病例)

  自然流产(20% 的病例)

  异位妊娠(占病例的 2%)

  正常足月妊娠(20-30% 的病例)

  妊娠剧吐

绒毛膜癌很少发生在胎盘以外的原发部位; 很少发生在睾丸。 虽然滋养细胞成分是混合生殖细胞肿瘤的常见成分,但成人睾丸纯绒癌很少见。 睾丸纯绒毛膜癌是成人生殖细胞肿瘤最具侵袭性的病理变异,特征是早期血行和淋巴转移扩散。 由于早期扩散和对抗癌药物固有耐药性,患者预后较差。 混合睾丸肿瘤中绒毛膜癌的成分没有预后意义。

绒毛膜癌也可发生在卵巢和其他器官。

病 理

特征是鉴定密切相关的合体滋养细胞和细胞滋养细胞,没有形成明确的胎盘型绒毛。 由于绒毛膜癌包括合体滋养细胞(产生 β-HCG 的细胞),导致血液 β-HCG 水平升高。

合体滋养细胞是具有嗜酸性细胞质的大型多核细胞。通常围绕着细胞滋养细胞,在绒毛膜绒毛中的正常解剖关系。 细胞滋养细胞是多面体单核细胞,具有深染的细胞核和透明或苍白细胞质。常见广泛出血。

诊 断

诊断程序最初包括超声或彩色多普勒检查,以了解肿块大小和性质。血液检查包括用于筛查的 CA-125 水平和进一步的 CEA、β-hCG 水平、AFP、CA19-9、LDH 水平以确认诊断。且在手术前要做常规检查。

显微镜下,与最常见卵巢癌(卵巢浆液性癌)相似;然而,(1)几乎不可能与恶性对应物(浆液性癌)混淆,且(2)不具有可能转化为浆液性癌的不确定浆液性肿瘤(也称为浆液性交界性肿瘤)的遗传特征。

浆液性囊腺瘤通过组织形态学检查诊断。 大体通常含有透明、稻草色液体的小的单房囊肿。 然而,有时是多房。

显微镜下囊肿衬里由简单上皮组成,细胞可能是:

  ♦ 呈柱状且高且含有纤毛,类似于正常的输卵管上皮

  ♦ 长方体,无纤毛,类似于卵巢表面上皮

西式治疗

由于妊娠绒毛膜癌(由葡萄胎引起)含有父系 DNA(因此也含有父系抗原),对化疗敏感。对侵袭性葡萄胎和绒癌化疗时,即使是转移性妊娠绒癌,治愈率也超过 90%。

自 2019 年起,对于低风险疾病,建议使用单药甲氨蝶呤或放线菌素-D 治疗,中度或高风险疾病,建议使用包括 EMACO(依托泊苷、甲氨蝶呤、放线菌素 D、环磷酰胺和长春新碱(Oncovin))在内的强效联合治疗方案。

子宫切除术(手术切除子宫)也可以提供给 >40 岁或绝育不是障碍的患者。严重感染和出血不受控制者可能需要。

睾丸的绒毛膜癌罕见、恶性且对化学疗法具有高度抵抗力。发生在卵巢的绒毛膜癌也是如此。睾丸绒毛膜癌在所有生殖细胞癌中预后最差。

中医辩证治疗

1. 毒热蕴结证

    症状:阴道出血量较多,色鲜红,口干咽燥,心中烦热,口鼻或牙龈出血,发热,大便干结,小便黄少,舌质红,苔黄,脉弦细数。

    治法:清热解毒,滋阴散结。

2. 瘀血阻滞证

    症状:阴道出血,量时多时少,夹有淤血块,色紫暗,时有少腹疼痛,血块排出后疼痛稍减,舌质暗红或舌有瘀点、瘀斑,脉弦滑。

    治法:活血化淤,解毒抗癌。

3. 气血两虚证

    症状:形体消瘦,面色无华,头发脱落,神疲乏力,心烦懒言,腰腹疼痛,或仍有阴道流血,色紫暗,舌质淡,苔白,脉细弱。此症患者多见于绒癌手术、化疗后或疾病后期。

    治法:益气养血。扶正抗癌。

中医辨证论治

    辨证,即是将四诊(望诊、闻诊、问诊、切诊)收集临床资料、症状、体征,经分析、综合,辨清病因、性质、部位,及邪正之间的关系,概括、判断为某种性质的“证”。论治,又称“施治”,即根据辨证结果,确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据,论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论,阐述人体生理、病理,提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人,总结汉以前有关诊疗的经验,在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证,知犯何逆,随证治之”的诊疗原则,并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则,确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代,孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容;北宋,儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代,“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想,强调辨病与辨证的关系,并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂,是中医学术的特点和精华,是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为:汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中,通过八纲辨证,概括出的对多种病证治疗,制订出基本法则。病邪在表用汗法;病邪在里、在上属实用吐法;在里、在中属实用下法;病邪半表半里,气机不调用和法;病属寒用温法;病属热用清法;积聚、积滞属实用消法;正气虚弱,机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容,清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原,以内伤外感四字括之。论病之情,则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方,则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述,并以此概括出治法内容,实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来,通过临床实践,已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外,还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

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