精索神经纤维瘤

赵砚峰 2023/3/17 写于滁州

概述

神经纤维瘤是由雪旺氏细胞 (Schwann cells) 和成纤维细胞组成的良性外周神经鞘瘤。含有丰富的胶原纤维网络，与神经鞘瘤不同，不受包膜束缚，因此可以在神经束之间浸润。免疫组织化学研究，神经纤维瘤表达 S-100 蛋白。神经纤维瘤分为 3 种类型：局限性、弥漫性和丛状。前者是界限清楚的肿块，后者表现为沿神经走行的弥漫性浸润性病变，是 1 型神经纤维瘤病的特征性表现。弥漫性神经纤维瘤最常发生在儿童和年轻人头颈部皮下软组织。局限性神经纤维瘤最常见 (90%)，多数是与1 型神经纤维瘤病无关的孤立性病变。事实上，只有 10% 的孤立性神经纤维瘤患者患有 1 型神经纤维瘤病。男性和女性中的发生率相同，且主要发生在年轻患者（20-30 岁）。

精索孤立性神经纤维瘤可发生在 1 型神经纤维瘤病，且是唯一临床表现。描述为 NF1 [3] 的“挫败感”。孤立性精索神经纤维瘤起源于生殖股神经或髂腹股沟神经，是极为罕见的病变。鉴于男性生殖道孤立性神经纤维瘤的罕见，难以进行有意义的统计分析。

症状和体征

精索神经纤维瘤可能表现为可触及的肿块、钝痛或感觉丧失。文献回顾报告的 14 例病例只有 2 例出现疼痛。严重的运动无力不是精索神经纤维瘤的特征，通常在恶性肿瘤中观察到。恶性转化的其他临床体征包括疼痛和快速生长。良性神经纤维瘤在就诊时通常小于 5 厘米，发生恶性变性的神经纤维瘤通常较大。

诊断

超声成像，孤立性神经纤维瘤通常表现为边界清楚、相对均匀、以低回声为主的肿块，彩色多普勒和能量多普勒具有差到中度的血管化。一些孤立性神经纤维瘤表现为异质性肿块并显示后方声影。

非增强 CT 可能表现为边界清楚的肿块，衰减相当于骨骼肌，增强在较大的病灶中更为明显。

PET-CT 成像，良性神经纤维瘤通常不显示与其良性性质一致的 18F-FDG 放射性示踪剂摄取增加。然而，在恶性变性情况下可能观察到高标准化摄取值。然而，良性神经鞘瘤可能显示 18F-FDG 摄取轻度增加，恶性神经鞘瘤的摄取明显更高。

MRI 是表征神经纤维瘤的首选方式，可对病变及其与周围软组织的关系精细解剖分析，并评估增强动力学和内部水扩散限制特性。反过来又能够高度确定地将病变表征为良性或恶性。MRI 神经纤维瘤通常表现为与肌肉相关肿块，在 T1WI 上呈等信号，在 T2WI 上呈高信号。然而，T2WI 上也可以看到高信号边缘和低信号的中心区（“目标标志”），认为是由于胶原基质中心区域密度增加和雪旺细胞浓缩。该征象高度提示神经纤维瘤，也可能在神经鞘瘤和恶性周围神经鞘瘤中观察到。 MRI 恶变的影像征象包括 T2WI 异质性和靶征缺失。恶性变性的其他迹象包括快速增大、T1WI 上的异质性、病灶内出血或坏死以及周围强化。良性和恶性周围神经鞘瘤的增强模式各不相同。多数情况下，恶性病变表现出不均匀增强，通常是结节状和周围性。这是由于恶性病变存在瘤内出血和坏死。显示目标标志的病变通常在中心区更强烈地增强。扩散加权成像 (DWI) 与周围神经鞘瘤的表观扩散系数 (ADC) 图相关，也已证明可用于将这些病变表征为良性或恶性，后者显示低水扩散率值。

西式治疗

与 1 型神经纤维瘤病无关的孤立性神经纤维瘤通常通过手术切除治疗。由于未被包裹并渗入神经束之间，因此必须切除母体神经。这就是为什么在深部病变或发生在重要神经中的病变首选保守治疗或不完全切除，以尽量减少神经损伤和永久性损伤。

中医辩证治疗

1. 痰湿凝结证

症状：瘤体较小、质地柔软，皮肤表面咖啡斑，舌质红、脉滑数或细数。

治法：理气化痰、活血散结。

2. 气血瘀滞证

症状：瘤体较大、质地较硬，疼痛固定不移，皮肤色暗，舌紫暗或有瘀斑，脉涩或弦滑。

治法：活血化瘀、行气散结。

3. 正气亏虚证（肝肾不足型）

症状：瘤体反复发作，伴面色苍白、神疲乏力、气短懒言、腰膝酸软，舌淡苔白，脉细弱。

治法：益气健脾、补益肝肾。

4. 痰瘀互结证（复杂型）

症状：瘤体坚硬、固定不移，伴肢体困重、食欲不振，舌质暗、苔白腻，脉弦滑。

治法：化痰祛瘀、软坚散结。

中医辨证论治

辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

“八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预后