鞘  膜  恶  性  间  皮  瘤

赵砚峰 2023/3/17 写于滁州

概 述

恶性间皮瘤是罕见的肿瘤，可发生在被间皮覆盖的体腔中，即胸膜、腹膜、心包和鞘膜，具有良性和恶性变体。 恶性间皮瘤病例，极小部分 (< 3%) 出现在鞘膜。 鞘膜恶性间皮瘤有潜在攻击行为，可侵犯睾丸实质、精索、附睾和阴茎皮下组织； 因此，也归类为睾丸旁间皮瘤，而不是腺瘤样肿瘤、恶性腺瘤样肿瘤、混合性中胚层肿瘤或其他各种诊断，这就是过去对该病的误解。 命名的混乱是由于组织学分类困难。

多年来，已经鉴定、定义和分类 3 组间皮肿瘤：分化良好的乳头状间皮瘤； 具有边缘特征的乳头状间皮瘤或低度恶性局部间皮瘤的新兴诊断类别，也称为恶性潜能不确定的间皮瘤； 和低恶性潜能间皮瘤 ，代表和恶性间皮瘤之间的形态连续体。

正如 Rankin 和 Kossow 报道的，前 2 例生殖道间皮瘤病例分别于 1912 年由 Naegeli 和 1916 年由 Sakaguchi 报告，直到 1970 年，Marcus 和 Lynn 通过电子显微镜证明所谓的腺瘤样肿瘤和恶性间皮瘤之间没有区别，这些病例才以不同名称描述。

风险因素

迄今为止确定的唯一致病因素是接触石棉，接触不同含石棉材料是唯一有据可查的风险因素，如 IARC（国际癌症研究机构）所述，尽管有关暴露的信息可能并不总是足够。 然而，有些作者不同意直到今天还没有分析病例对照流行病学研究来检验此种关系。

症状和体征

恶性鞘膜间皮瘤可长期无症状。 鞘膜积液、阴囊肿块、无痛感、腹股沟疝、精子囊肿、睾丸扭转、既往疝修补和创伤后损伤都是该病可能的临床表现。 据报道，从初始表现到临床复发的无症状间隔很长，此外，该病表现可能类似于附睾炎。

诊 断

CT 扫描、超声成像、和通过超声引导细针穿刺对鞘膜积液进行细胞学检查。

宏观外观大体所见  为坚硬的无痛性阴囊肿块，许多小的乳头状病变或多个结节散布在鞘膜积液囊的内表面，鞘膜弥漫性增厚，以及鞘膜周围固体层，具有不同的特征。

显微外观发现  恶性特征通过生长模式、细胞学改变、广泛的组织浸润和淋巴结转移来证明； 早期诊断是通过鞘膜积液的细胞学检查。 核异型，有丝分裂活跃，具有间质浸润浸润模式。 细胞核多形性和乳头状结构是潜在致死的迹象。浸润性生长模式，细胞结构多形性增加，有丝分裂率高，间质浸润。 大淋巴样细胞，胞质透明或略微嗜酸性，核大且多形性强，核分裂数多； 上皮样特征具有乳头状生长、乳头状小管和侵袭性病灶中的实性生长。

组织学可分为 3 种组织学类型  上皮（乳头状、管状肺泡-腺体或实体）、纤维肉瘤或间充质； 双相; 或混合，伴有间质浸润的乳头状结构。 间皮瘤的标志是具有微绒毛、基底膜、细丝和桥粒的上皮立方细胞 。恶性肿瘤的标准是核多形性、有丝分裂活动和间质浸润。

组织化学-免疫组织化学特征  显示细胞角蛋白和波形蛋白均存在，提示间皮瘤的诊断。 细胞角蛋白、波形蛋白和 Ema（上皮膜抗原）染色呈阳性，Cea 癌胚抗原、Leu–M1 和细胞角蛋白 20 CKL20 染色呈阴性。 上皮膜抗原和因子 VIII 强烈提示 MM 的诊断； 间皮瘤相关标志物包括 calretinin、thrombomodulin、CK5/6（胸膜）、WT1（Wilms 肿瘤抗体）、D2-40、CK7（tunica vaginalis）、CD20 + 和 calretinin + 。

电子显微镜  微绒毛在整个肿瘤中被拉长和发育复杂； 通过细胞质膜的交叉部分，有明确定义的成熟桥粒，并且观察到许多细胞质细丝。 2009 年，国际间皮瘤兴趣小组 (IMIG) 推荐 IHC 作为诊断恶性间皮瘤的金标准，而不是电子显微镜。

超声检查  常见的超声检查结果是鞘膜存在异质性结节状或乳头状肿块，伴有鞘膜积液或低回声鞘膜积液，异质性肿块周围回声增强。 病变与鞘膜密切相关。

西式治疗

根治性睾丸切除术和腹膜后淋巴结清扫术的多学科方法是此种疾病病例的最佳选择。 化疗可用于播散性疾病消退，尽管迄今为止，由于此种疾病的罕见性，尚无具有统计学意义的研究或大型系列研究评估辅助治疗（化疗和放疗）的作用。 需要超过 5 年的长期随访，因为晚期复发并不罕见，且迄今为止，由于潜在的晚期复发或转移，需要积极的手术方法实现治愈。 许多作者强调在患有阴囊肿块和鞘膜积液的男性考虑这种肿瘤的重要性，即使没有接触石棉。 建议在多学科环境进行终身随访和管理。

中医辩证治疗

1. 气滞血瘀证

    症状：胸部刺痛，胸闷气急，咳嗽气短。唇青，口干但不欲饮，痰血暗红。舌质紫暗或有瘀斑、瘀点，苔薄黄或薄白，脉细涩或弦涩。

    治则：活血化瘀。

2. 阴虚毒热证

    症状：干咳少痰，心烦寐差，低热盗汗。口渴，或痰中带血，甚则咯血不止，大便干结。舌红，苔薄黄，脉细数或数大。

    治则：养阴清热，解毒散结。

3. 肺脾气虚兼阴虚证

    症状：胸痛胸闷，气短而喘，口燥咽干。咳嗽声低，气短而喘，吐痰清稀，面颊潮红，五心烦热，烦躁失眠，食少，腹胀，便溏。舌淡，苔白滑，脉细数。

    治则：补肺健脾化饮，养阴清肺解毒。

4. 阳虚水泛证

    症状：胸闷喘憋，周身浮肿。渴不欲饮，形寒肢冷，面青唇紫，伴眩晕，恶心呕吐，流涎，小便短少。舌淡，苔滑，脉沉细而滑。

    治则：温助阳气，泻水利肺，兼以解毒抗癌。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

预后很差。 胸膜和腹膜恶性间皮瘤的预后极差，鞘膜恶性间皮瘤的预后较好，但该肿瘤的自然病程表明具有侵袭性，诊断后 2 年的生存率低于 50%。 早期诊断 对治疗和长期生存非常重要，尤其是在年轻男性。