精  囊  尤  因  肉  瘤

赵砚峰 2023/3/16 写于滁州

概 述

作为尤因家族的一部分，精囊尤因肉瘤的特征是小而圆的蓝色细胞，特征是 22 号染色体平衡易位。起源于精囊的尤因肉瘤极为罕见，仅记录少数病例。儿童和青少年中更多见。 

症状和体征

精囊尤因肉瘤表现多样，从影像学检查中的偶然发现到下腹痛和排尿困难、排尿疼痛、尿频或便秘等压迫症状不等。

诊 断

区分原发性和继发性肿瘤至关重要。 PSA 和前列腺特异性酸性磷酸酶免疫染色均为阴性，对于诊断原发性病变至关重要。 免疫染色对于确定尤因肉瘤的诊断至关重要。 CD-99 阳性是尤文氏肉瘤的特征。 此外，细胞角蛋白、LCA、嗜铬粒蛋白、神经丝、PSA、CD138、结蛋白、肌细胞生成素、CD34、EMA、DOG-1、抑制素和 HMB-45 阴性有助于排除其他病因。

西式治疗

原发性局限性精囊尤因肉瘤有可能治愈。 主要来自前列腺、膀胱和直肠 2 次传播，通常是晚期疾病，预后较差。治疗尤文氏肉瘤的标准路线图，从化疗开始，然后进行根治性手术，考虑到尤因肉瘤家族本质上是全身性，多数患者在诊断时都存在亚临床转移。 单独局部治疗以高复发率 (80%-90%) 告终。

中医辩证治疗

1. 正气虚弱证

    表现：精神萎靡、疲劳乏力、气短懒言、面色苍白或萎黄、食欲不振、舌质淡胖、脉细弱。

    治法：补益气血，健脾益肾。

2. 痰湿瘀滞证

    表现：胸闷痰多、口中黏腻、舌苔厚腻、局部肿块质硬、疼痛固定、脉弦滑。

    治法：化痰祛湿，活血散结。

3. 气滞血瘀证

    表现：胸部或局部疼痛、走窜疼痛、性情急躁或抑郁、面色晦暗、唇甲青紫、舌质暗红或有瘀点、脉涩。

    治法：活血化瘀，行气止痛。

4. 湿热蕴结证

    表现：局部红肿疼痛、发热口苦、小便黄赤、舌红苔黄腻、脉数有力。

    治法：清热解毒，利湿散结。

5. 毒热炽盛证

    表现：高热烦躁、口渴喜冷饮、便秘尿赤、局部溃烂流脓、舌红苔黄燥、脉洪数或滑数。

    治法：清热解毒，凉血散结。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

已注意到在局限性病例的局部治疗前后使用多药化疗对生存有显著影响。 5 年生存率约为 70%，10 年生存率为 50%。 过去 30 年中，采用多学科方法（化疗、手术和放疗）改善尤文氏肉瘤的预后。盆腔精囊尤因肉瘤的 5 年生存率明显低于非盆腔尤因肉瘤（34% 对 57%；p<0.001）。 来自英国的尤因肉瘤使用基于异环磷酰胺的化疗研究表明，生存获益仅限于非盆腔病例 (p<0.001)。