急 性 粒 单 核 细 胞 白 血 病

赵砚峰 2023/3/3 写于滁州

概 述

急性粒单核细胞白血病（AMML）是急性髓系白血病，涉及 CFU-GM 成髓细胞和单核细胞的增殖。AMML 发生时白细胞计数迅速增加，骨髓中 20% 以上的成髓细胞定义为 AMML 。它在法美英分类（FAB）中归类为“M4”。在 WHO 分类中被归类为“AML，非其他分类”。已经观察到易位。据报道，骨髓增生异常综合征的进展。

症状和体征

有些患者可能会经历：1. 乏力；2. 易擦伤；3. 异常出血；4. 贫血；5. 血小板减少；6. 呼吸困难；7. 如果爆发作次数过高并堵塞血管，一些患者可能会经历：a. 口齿不清；b. 头痛；c. 混乱；d. 身体一侧虚弱；e. 困倦。

原 因

原因尚未确定。有人说，急性髓系白血病可由慢性粒单核细胞白血病1型和2型的进展而发生。正常红细胞减少，异常成髓细胞迅速增殖。凋亡功能降低，导致骨髓和血液中的成髓细胞备份。急性髓系白血病易位或倒位出现在不同的染色体上。具体而言，16 号染色体反转的 AML（也称为inv(16)）常见于儿童。

发病机制

没有确切机制。急性髓系白血病的基本病理生理学包括骨髓细胞在发育早期的成熟停滞。骨髓母细胞是一种未成熟的前体细胞，它将转变为单核细胞，即健康的白细胞。在急性髓系白血病中，成髓细胞不成熟，而是随着调节而生长和繁殖。异常细胞在骨髓中积聚，并阻止其他健康细胞的发育。这种类型的停滞仍在研究中，但在大多数情况下，由于染色体易位或倒位，基因失活或激活已发生。16 号染色体倒位的 AML-M4 是由自身的断裂和重排引起的。

诊 断

如果骨髓中的成髓细胞和启动子细胞大于 20%，则确认本病。如果血单核细胞为 5x10 九次方或更高，也可以确认。诊断检测包括全血计数，特征是从手臂静脉采血以检测白血病、外周血涂片和骨髓检测。外周血涂片检查血液样本中的母细胞、白细胞数量和血细胞形状的变化。在骨髓测试期间，从髋骨中提取骨髓以寻找白血病细胞。抽吸和活检是获取骨髓的两种检测方法。通过检查细胞的形状和大小，可以对 AML 的类型进行进一步分类。一般来说，发现不成熟细胞缺乏正常细胞特征。

西式治疗

根据疾病程度、患者年龄和当前患者的健康状况进行治疗。治疗包括多药化疗方案。治疗急性髓系白血病常用的化疗药物是阿糖胞苷和蒽环类药物。化疗分为两个阶段：诱导治疗：治疗的第一个短期和侵入性阶段，目的是使骨髓中的母细胞血液减少，使其数量恢复正常。巩固治疗：在患者从诱导治疗中恢复后，按周期给予第二阶段治疗。它的目标是杀死剩下的看不见的爆发。在某些情况下，可以进行异基因骨髓移植。如果伴有inv（16）等染色体异常的AML通常通过标准化疗方案治愈。

中医辩证治疗

1. 热毒炽盛证

    证候：壮热口渴，汗出热不解，小便短赤，伴有出血症状（如鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑等），烦躁口渴，舌红苔黄，脉数。

    辨证分析：此型多见于急性白血病初期，病位在气分及血分，病性为本虚标实。病机为正气虚衰，外邪乘虚而入，热毒之邪深入气分则壮热口渴，汗出热不解；热灼津液故尿短赤；热毒聚结周身各处，故见出血症状。

    治法：清热解毒、散结通腑。

2. 痰瘀互结证

    证候：胁下肿块，固定不移，瘰疬痰核，伴有发热，面色不华，舌质暗淡或有瘀点瘀斑，脉弦细。

    辨证分析：此型见于肝脾或淋巴结肿大突出的患者。胁下肿块、瘰疬痰核为辨证要点。病位在肝脾，病性属虚实夹杂。病机为脾失健运，水湿内停，凝集成痰；肝气郁结，瘀血内生；痰瘀互阻故胁下肿块；流窜各处则成痰核瘰疬。

    治法：活血化瘀、健脾化痰。

3. 气血两虚证

    证候：头目眩晕，心悸气短，语言低微，面色萎黄，纳差食少，失眠多梦，舌质淡红，苔薄白，脉细弱。

    辨证分析：此型多见于急性白血病中期，临床以气血亏虚表现为主，毒热症状表现较轻。多由先天不足，生化无源或毒热侵袭骨髓，耗伤气血，导致气血两虚。

    治法：益气养血，双补气血。

4. 气阴两虚、热毒炽盛证

    证候：气短乏力，低热或高热，盗汗或自汗，可有五心烦热或烦躁不安，神昏谵语或出血，舌质淡红，少苔或舌光红，脉细数或细弱。

    辨证分析：此型为白血病晚期阶段。心悸气短、低热或高热为辨证要点。病位在肝、脾、肾，病性属虚。病机为肝肾阴虚，脾失健运，导致气阴两虚，热毒炽盛。

    治法：补气为主，佐以滋阴。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

本病难以完全治疗，5 年生存率约为 38-72%，如果不进行骨髓移植，通常会下降到 35-60%。一般来说，60 岁以上的老年患者在诊断前的健康状况和采用的积极化疗方案导致其前景不佳。积极化疗方案可能导致长期死亡副作用，如长期贫血、白细胞减少、中性粒细胞减少和血小板减少，蒽环类药物的使用可导致短期和长期心脏收缩力下降。AML-M4 inv（16）患者预后良好，5 年总生存率为 61%。