急  性  红  系  白  血  病

赵砚峰 2023/3/3 写于滁州

概 述

急性红系白血病是罕见的急性髓系白血病（不到 5% 的急性髓系白血病病例），其中骨髓增生是红系前体细胞。根据 FAB 分类，定义为“M6”型。

症状和体征

急性红系白血病常见的症状与全血细胞减少（所有类型血细胞的缺乏）有关，包括疲劳、感染和粘膜皮肤出血。近一半患者在诊断时体重减轻、发热和盗汗。几乎所有患者都贫血，77% 患者的血红蛋白水平低于 10.0 g/dl。约一半患者发现血小板减少。

原 因

急性红系白血病的原因尚不清楚。世界卫生组织 2008 年重新分类之前，由骨髓增生异常综合征、骨髓增生性肿瘤、其他肿瘤化疗或毒素暴露定义为继发急性红系白血病。这些病例现在可归类为急性髓系白血病伴骨髓异常增生相关改变或治疗相关急性髓系白血病。

诊 断

急性红系白血病可分为以下几类：1. M6a（红白血病）  所有有核骨髓细胞中有 50% 或以上为成红细胞，红细胞生成障碍突出，剩余细胞（非红系）中有 20% 或以上为成髓细胞。2. M6b（纯红系白血病）3. 极少数病例红系是急性白血病唯一明显的组成部分；成髓细胞成分不明显。红系成分主要或完全由原红细胞和早期嗜碱性红细胞组成。这些细胞可能占骨髓成分的 90% 或更多。尽管骨髓母细胞缺乏，这些病例应视为急性白血病。在世卫组织的一项提案中，仅限于红系系列的母细胞白血病指定为纯红系恶性肿瘤。3. M6c（红白血病和纯红系白血病）富含成髓细胞和原红细胞的混合变异体。

西式治疗

红白血病的治疗通常遵循其他类型的急性髓系白血病的治疗方法，没有另行规定。包括化疗，通常包括阿糖胞苷、柔红霉素和伊达比星。也可以包括骨髓移植。

中医辩证治疗

1. 热毒炽盛证

    表现：高热不退、口渴咽干、出血倾向明显（如鼻衄、齿衄、皮下瘀斑）、舌红绛苔黄、脉数。

    病机：热毒内蕴，灼伤血络，迫血妄行。

    治则：清热解毒、凉血止血。

2. 气阴两虚证

    表现：面色苍白、乏力气短、低热盗汗、口干咽燥、舌淡红少苔、脉细数。

    病机：热毒耗伤气血，久病伤阴，导致气阴两虚。

    治则：益气养阴、清热解毒。

3. 痰瘀互结证

    表现：肝脾肿大、皮下瘀斑、舌紫暗有瘀点、脉涩。

    病机：热毒灼津成痰，痰瘀互结，阻滞经络。

    治则：活血化瘀、化痰散结。

4. 脾肾阳虚证

    表现：畏寒肢冷、浮肿便溏、面色萎黄、舌淡胖苔白、脉沉细。

    病机：久病耗伤阳气，脾肾阳虚，温煦失职。

    治则：温补脾肾、益气养血。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

由于这种疾病罕见，关于预后的信息有限。考虑到其他危险因素，预后似乎与 AML 没有不同。急性红系白血病（M6）的预后相对较差。2010 年对 124 名患者的研究发现，中位总生存期为 8 个月。2009 年对 91 名患者的研究发现，红白血病患者的中位总生存期为36周，与其他 AML 患者相比，无统计学显著差异。AEL 患者无病生存期明显缩短，中位数为 32 周，但这种影响可由其他预后因素解释。也就是说，AEL 通常与其他风险因素相关，如单体核型和骨髓增生异常综合征病史。老年患者、有骨髓增生异常综合征病史的患者以及先前接受过化疗治疗不同肿瘤的患者的预后更差。