肾混合性上皮间质瘤

赵砚峰 2023/2/23 写于滁州

概述

肾混合性上皮和间质肿瘤是罕见的成人双相肾肿瘤，由上皮和间质成分混合构成。至 2021 年文献中仅报道少数病例。过去有多种称谓，最近 WHO 列为现名，认为是单独疾病。该肿瘤由囊、微囊和具有不同间质细胞类型的小管混合组成。肿瘤通常出现在老年女性围绝经期，平均年龄 45 岁，为实性和囊性组合肿块。多数病例有雌激素治疗。

症状和体征

多数患者存在泌尿系症状，如血尿、腹痛、可触及的侧腹包块、反复尿路感染，或只是偶然发现。文献报告更多病例表现为偶然发现。文献报告多数病例表现为肿瘤处于良性阶段，局部扩散，无复发。也有恶性病例复发的报道。

诊断

临床出现血尿、腹痛、可触及的侧腹包块、反复尿路感染者提示本病。影像学检查可确定肿块部位、大小、与邻近器官的关系及远处转移。影像引导下针芯活检或手术切除标本可提供病例分析素材。只有病理检查才可最终确定诊断。多数肿瘤大体检查示边界不定的棕黄色包膜，混合有实性和囊性区，实性和囊性都可占主导地位。显微镜下，肿瘤由上皮和基质成分组成。间质成分表现为梭形细胞束，具有平滑肌、成纤维细胞和/或肌成纤维细胞组织，散布胶原束。上皮成分是肿瘤的重要组成部分，并不局限于表面，也可能存在于间质组织内。免疫组化多数情况下显示雌激素和孕激素受体阳性。上皮成分通常呈上皮膜抗原和细胞角蛋白阳性。纺锤细胞通常表现出结蛋白、平滑肌肌动蛋白、波形蛋白弥漫性和强阳性免疫染色。

西式治疗

Arnas Bakavi 报告，左侧椎旁区快速复发支持通过腰椎上行静脉作为最重要途径血管内传播。恶性肾混合性上皮间质瘤尚无治疗既定指南。尽管保留肾单位手术对于良性病例可行，但所有具有恶性转化病例均显示特别侵袭性病程。疑为恶性肿瘤者，必须进行根治性肾切除和扩大淋巴结切除。全身治疗的数据有限，一些恶性病例对多柔比星和异环磷酰胺有响应。Arnas Bakavi 报告化疗后长达 14 个月无进展。初次手术期间肿瘤溢出或手术切缘阳性可视为局部复发的危险因素，应考虑辅助化疗或放疗。

中医辩证治疗

1. 气滞血瘀证

表现：局部肿块质硬、刺痛固定，舌紫暗有瘀斑，面色苍白，脉细涩。

治法：活血化瘀、软坚散结。

2. 痰湿凝聚证

表现：肿块柔软、胸闷痰多，舌苔白腻，肢体困重。

治法：化痰散结、健脾化湿。

3. 气血两虚证

表现：肿块隐痛、面色苍白，舌淡脉细弱，神疲乏力。

治法：补益气血、扶正固本。

4. 热毒蕴结证

表现：肿块红肿热痛，伴发热口渴，舌红苔黄，脉数。

治法：清热解毒、消肿散结。

5. 脾肾阳虚证

表现：肿块隐痛、畏寒肢冷，舌胖有齿痕，腰膝酸软。

治法：温阳补肾、健脾益气。

中医辨证论治

辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

“八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预后