肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤

赵砚峰 2023/2/23 写于滁州

概 述

肾血管平滑肌脂肪瘤是由血管、脂肪、结缔组织和平滑肌组成的良性肿瘤，发病率约为 0.3-3%，是肾最常见的良性肿瘤。 患者人群分析显示，女性 的患病率显著高于男性。 遗传、突变或遗传以及激素失衡是肾血管平滑肌脂肪瘤的主要原因，且已知与结节性硬化相关。 一般人群的发病年龄为 40～60岁，结节性硬化者为15～30岁。 预后通常良好。然而，肿瘤增大以及出现破裂/出血而恶化。 

症状和体征

Antonio Cusano 等报告 1 例 68 岁女性，表现为右腹痛、疲劳加剧、盗汗和早饱。过去 12? 个月患乳房双侧囊肿和左乳房侧面发红并渗出液体。显著体重减轻，食欲下降。检出右肾 4 级恶性上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤并广泛局部扩散和坏死，转移至肝脏和 6 枚淋巴结中的 3 枚。

诊 断

肾血管平滑肌脂肪瘤是明确肿块，含有肉眼可见脂肪，具有不同的对比度增强。由于脂肪、肌肉和血管成分，具有异质性。血管造影存在非特异性肿瘤血管，伴有球状假性动脉瘤和缺乏动静脉分流。典型肾血管平滑肌脂肪瘤具有厚壁动脉、成熟脂肪组织、平滑肌增殖和可变细胞异型性。大部分肿瘤是具有细胞多形性和广泛坏死的高度恶性上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤。肿瘤可侵入肾门和肾周脂肪组织，并广泛存在于肾静脉、肾窦、肾盂和肾囊以及肾周脂肪。高级别和典型区域以及肝和淋巴结转移灶 HMB-45 免疫组化染色阳性。 AE1、AE3、CD10、p53 均为阴性。

西式治疗

肾血管平滑肌脂肪瘤最广泛接受的治疗方案是根据临床表现、肿瘤大小和双侧性治疗算法。无症状肿瘤应每 6-12 个月进行 1 次腹部超声和/或 CT 扫描。有症状者和/或双侧肿瘤，动脉栓塞和选择性保留肾单位手术是金标准。根治性肾切除仅用于观察到继发于大出血、大肿瘤或与同 1 肾癌共存的血流动力学不稳定病例。无症状者通常肿瘤较小。肾血管平滑肌脂肪瘤相关的主要临床问题是危及生命的出血，肿块直径大于 4 厘米者，增加出血发生率。妊娠生理变化增加出血风险。子宫生长也存在压迫肿瘤/肾的风险。怀孕患者成像至关重要，且必须用于确定是否应进行栓塞治疗。Klemens Budde 等报告依维莫司治疗收到一定疗效。

中医辩证治疗

1. 肾虚痰瘀证

    表现：腰膝酸软、神疲乏力，瘤体触之质硬，舌淡暗或有瘀斑，苔白腻，脉弦细或涩。

    治法：补肾化痰、活血化瘀。

2. 肝郁脾虚证

    表现：情志抑郁、胁肋胀满，食欲不振、腹胀便溏，舌淡红，苔薄白或腻，脉弦缓。

    治法：疏肝健脾。

3. 气郁血阻证

    表现：为尿赤带血、腰部胀痛、可触及肿块等，治疗原则为理血利尿或行气活血。

    治法：理气祛瘀。

4. 阴虚毒结证

    表现：为小便有血、时轻时重、或觉灼热等，治疗原则为滋阴解毒。

    治法：滋阴降火、清热解毒。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。