肾血管肉瘤

赵砚峰 2023/2/22 写于滁州

概述

原发性肾血管肉瘤极罕见。以前报告的病例，男女比例为 3:1.6。男性患者患病率高表明职业或雄激素驱动原因。肾血管肉瘤的发病机制尚不清楚。发生在同种异体肾移植受者、多囊肾病患者和兄弟，表明存在遗传易感性。

症状和体征

从无症状到非特异性症状，包括低热、体重减轻和厌食。许多病例表现为腰痛和血尿。影像学显示实体肾肿瘤伴有转移性扩散后引起怀疑。由于明显的肿瘤坏死，这些病变可能是出血性，也可能类似于腹膜后血肿。由于血源性扩散，转移极为常见，最常受累的器官是肺，其次是骨和肝。

诊断

由于临床表现较晚，诊断通常延迟。包括 CT 和 MRI 在内的放射学检查对于检测原发性肾病变至关重要。PET/CT 可用于评估肿瘤扩散。如果肿瘤具有快速增强的高血管边缘和非增强中心且造影剂快速冲洗者，应高度怀疑肾血管肉瘤。过去也进行肾切除以确定诊断。转移性疾病患者，可采用针芯活检。对活检或肾切除标本组织病理学检查并确认 CD31、CD34 和因子 VIII 免疫组化染色阳性后才能做出明确诊断。病理学分析显示恶性内皮细胞形成血管结构。 CD34 和 CD31 是内皮标志物，用于识别疾病的血管性质。FLI-1 蛋白是 DNA 结合转录因子 ETS 家族成员。对血管肿瘤与肉瘤、癌或黑色素瘤具有敏感性和特异性。内皮细胞标志物在建立诊断中起关键作用。Ki-67 是核染色剂，用于测量病变有丝分裂活性。由于肿瘤具有高度侵袭性，显示出较高的 Ki-67 增殖指数。

西式治疗

尚无标准治疗方案。多数数据是从对晚期软组织肉瘤进行的研究中推断出来。原发性肾血管肉瘤局部受累者，手术方法包括根治性肾切除术。然而，手术干预后的局部复发仍然相当普遍。肾切除术在转移性疾病中的作用尚不确定，最近的报道显示在此种情况下单独使用化疗。很少有病例报告支持晚期疾病的手术治疗加放疗和/或化疗。基于其他肉瘤和皮肤血管肉瘤治疗模型的化疗方案已用于先前报道的病例。以 Isofamide 为基础的顺铂或多柔比星方案已用作一线药物。转移性血管肉瘤，尤其是皮肤转移性血管肉瘤，紫杉醇显示出令人鼓舞的结果。

中医辩证治疗

1. 正气虚弱证

表现：精神萎靡、疲劳乏力、气短懒言、腰膝酸软。

病机：正气不足，抗病能力减弱，邪气入侵（如风寒、暑湿、燥邪）。

治法：补益正气，增强防御能力。

2. 痰湿瘀滞证

表现：胸闷痰多、口中黏腻、舌苔厚腻、局部肿块质软如棉。

病机：湿气过重，痰湿瘀滞于体内，阻碍经络。

治法：化痰祛湿，通络散结。

3. 气滞血瘀证

表现：胸部疼痛、走窜疼痛、性情急躁或抑郁、局部肿块刺痛固定。

病机：气机郁滞导致血液运行不畅，形成血瘀。

治法：行气活血，化瘀散结。

4. 肝肾不足证

表现：腰酸腿软、周身无力、小便不利、尿中带血、疼痛不适。

病机：肝肾亏虚，气血生化不足，毒邪乘虚而入。

治法：滋补肝肾，扶正祛邪。

中医辨证论治

辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

“八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预后