膀胱副神经节瘤

赵砚峰 2023/2/20 写于滁州

概述

膀胱副神经节瘤是罕见的膀胱肿瘤亚型，由 Zimmerman 等于 1953 年首次报道。约占膀胱肿瘤的 0.06% 和所有嗜铬细胞瘤的 1%。发病年龄为 20-40 岁，女性发病率高于男性。常发生于膀胱后壁、圆顶、前壁、侧壁、三角区和颈部。

症状和体征

根据肿瘤分泌儿茶酚胺的情况分为功能型和非功能型。功能性膀胱副神经节瘤表现为临床型和静息型。由于儿茶酚胺分泌，高血压、头晕、心悸，甚至小便时晕厥是临床类型的特定表现。大量儿茶酚胺分泌到血液中最终引起症状。静息型患者通常以镜下血尿或肉眼血尿为主要临床表现，无儿茶酚胺分泌引起的高血压等症状，仅通过影像学检查发现。

诊断

膀胱副神经节瘤的术前定性诊断主要依靠血、尿儿茶酚胺水平、24小时尿香草扁桃酸等检查。定位诊断依赖于超声、增强 CT 扫描和膀胱镜检查。超声示肿瘤为低回声或等回声肿块，彩色多普勒超声显示肿瘤有丰富的血液供应。CT 平扫表现为长入膀胱的圆形肿块。增强 CT 显示膀胱副神经节瘤在动脉期明显增强，排泄期减弱是典型特征。早期膀胱镜检查肿瘤黏膜表面通常正常，活检结果多为阴性。晚期常发现膀胱黏膜充血、钙化或坏死，难以与膀胱癌鉴别。术后病理确诊者 61.6% 误诊为膀胱癌或膀胱黏膜内肿瘤。间碘苄基胍放射性核素成像和正电子发射断层扫描显示更好的敏感性和特异性，尤其是检测多发性、转移性或复发性病变。膀胱副神经节瘤的最终诊断取决于组织学和免疫组化检查。Cg A、Syn、S-100、CD56 阳性，CK 和 CEA 阴性。

西式治疗

手术切除是首选治疗方法。常用部分膀胱切除术、经尿道切除术和根治性膀胱切除术。手术方式的选择应根据患者的具体情况和操作者的技术实力，以低风险，最大限度地保护患者。部分膀胱切除术具有对肿瘤干扰少、术中血压相对稳定、复发率低等优点。近年来随着腹腔镜技术的进步，腹腔镜和机器人辅助腹腔镜膀胱部分切除术具有替代传统开放手术的潜力，是安全且值得推广的选择。Pahwa 等研究表明，手术中膀胱和肿瘤切除过程中的高压会导致大量儿茶酚胺释放，导致血压剧烈波动。且肿瘤多位于肌层，术中切除可能不彻底，增加肿瘤复发的概率。

中医辩证治疗

1. 脾肾两虚证

症状：神疲乏力、腰膝酸软、面色苍白等。

病机：中医认为膀胱肾源性腺瘤的发生与机体正气不足，尤其是脾肾亏虚相关。

治法：健脾补肾。

2. 湿热下注证

症状：尿频、尿急、尿痛、血尿等。

病机：湿热邪气侵袭下焦，导致膀胱气化不利。

治法：清热利湿。

3. 痰凝血瘀证

症状：尿血成块、尿中有腐肉、恶臭、排尿困难或癃闭以及小腹坠胀疼痛等。

病机：痰浊与瘀血相互搏结，阻滞经络，影响气血运行。

治法：行气化痰、活血化瘀。

4. 气血两虚证

症状：尿血、面色苍白、倦怠、乏力、自汗、盗汗等。

病机：久病耗伤气血，导致气血两虚。

治法：益气养血。

中医辨证论治

辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

“八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预后