阑 尾 粘 液 性 肿 瘤
赵砚峰 2023/2/15 写于滁州
概 述
阑尾粘液性肿瘤罕见,占所有肿瘤的不到 1%。恶性潜能不同,由不同分类系统反映。通常因怀疑阑尾炎而在切除时偶然诊断。晚期表现为与腹膜腔粘蛋白积聚有关的腹胀。粘液性腹水表明疾病进展较晚。组织学分化至关重要,分化良好的产生粘蛋白的阑尾肿瘤显然比分化差的肿瘤具有更好预后。治疗主要根据分期和组织学。
症状和体征
阑尾肿瘤患者可能出现非特异性临床表现而延误诊断。急性阑尾炎样表现伴右下腹疼痛继发于阑尾粘蛋白肿胀是疾病早期最常见的临床表现。可能存在阑尾炎或阑尾穿孔,特别是当肿瘤阻塞阑尾腔时。卡尔 (Carr) 等人报道,32%的阑尾肿瘤患者术前诊断为急性阑尾炎,23% 的患者是偶然诊断。由于腹腔积聚粘液性腹水,晚期病变表现为腹围增加。该阶段的其他临床表现包括慢性腹痛、体重减轻、贫血、不孕和新发脐疝或腹股沟疝 。尽管患者通常有粘液性腹膜、浆膜和网膜植入,但不常见肠梗阻。
诊 断
以急性阑尾炎表现就医者,通常经手术获取标本直接送病理分析。以腹部肿块、腹部肿胀就医者,通常经影像学检查发现占位病变,进而通过手术获取标本做病理诊断。粘液性肿瘤的诊断很大程度上取决于病理检查存在粘蛋白。阑尾粘液性肿瘤 CK20 呈弥漫阳性(100%)、MUC5AC (86%) 和 DPC4 (100%) 呈阳性。CK7 常呈阴性(71%)。从临床治疗和预后角度,不论如何获取标本,均应确定属“低级别”还是“高级别”肿瘤。高级别肿瘤具侵袭性,生长、转移快,预后差。
西式治疗
分化良好的局部阑尾肿瘤淋巴结扩散发生率低于 2%,简单阑尾切除术已足够。肿瘤累及阑尾周围,肿瘤 ≥2 cm,组织学分级高,或肿瘤侵犯肌层应考虑右半结肠切除。腹膜粘蛋白溢出的低级别肿瘤手术治疗有争议。无细胞粘蛋白和有细胞粘蛋白的预后存在显著差异。对有细胞者提倡使用细胞减灭术治疗。氟尿嘧啶 (5-FU) 为基础的辅助化疗推荐用于特定高风险低分化肿瘤(印戒组织学),有淋巴结受累或穿孔证据者。不建议对低级别分化良好的粘液性肿瘤辅助化疗。阑尾源性腹膜转移的治疗包括反复引流粘液性腹水,并演变为连续减瘤手术。
中医辨证治疗
1. 湿热瘀滞证
临床表现:右下腹持续胀痛拒按,伴发热口渴、舌红苔黄腻。
辨证要点:湿热内蕴,瘀血阻滞,导致局部疼痛拒按,伴有发热等全身症状。
治疗原则:清热解毒。
2. 热毒壅盛证
临床表现:高热烦躁、腹痛剧烈、便秘尿赤,舌绛苔黄燥。
辨证要点:热毒炽盛,气血瘀滞,导致病情急剧加重,出现高热、便秘等严重症状。
治疗原则:清热解毒。
3. 气滞血瘀证
临床表现:刺痛固定、触及包块,面色晦暗。
辨证要点:气机不畅,血瘀内停,形成包块,伴有刺痛等血瘀症状。
治疗原则:活血化瘀。
4. 脾虚湿困证
临床表现:病程迁延,隐痛绵绵,食欲不振,舌淡胖有齿痕。
辨证要点:脾气虚弱,湿邪内困,导致病情反复发作,伴有食欲不振等脾虚症状。
治疗原则:健脾化湿。
5. 正虚邪恋证
临床表现:术后体弱或慢性发作,低热盗汗,伤口难愈。
辨证要点:正气虚弱,邪气留恋,导致病情缠绵难愈,伴有低热盗汗等正虚症状。
治疗原则:扶正祛邪。
中医辨证论治
辨证,即是将四诊(望诊、闻诊、问诊、切诊)收集临床资料、症状、体征,经分析、综合,辨清病因、性质、部位,及邪正之间的关系,概括、判断为某种性质的“证”。论治,又称“施治”,即根据辨证结果,确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据,论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。
理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论,阐述人体生理、病理,提出辨证论治的基本思想。
东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人,总结汉以前有关诊疗的经验,在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证,知犯何逆,随证治之”的诊疗原则,并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则,确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。
唐代,孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容;北宋,儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。
“八纲”作为辨证纲领形成于明代,“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想,强调辨病与辨证的关系,并借助西医检查手段丰富中医治疗。
临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。
辨证论治是中医治病的灵魂,是中医学术的特点和精华,是临床诊疗的方法系统。
中医八种治疗原则
为:汗、吐、下、和、温、清、消、补。
前人在长期医疗实践中,通过八纲辨证,概括出的对多种病证治疗,制订出基本法则。病邪在表用汗法;病邪在里、在上属实用吐法;在里、在中属实用下法;病邪半表半里,气机不调用和法;病属寒用温法;病属热用清法;积聚、积滞属实用消法;正气虚弱,机能不足的虚证用补法。
早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容,清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原,以内伤外感四字括之。论病之情,则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方,则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述,并以此概括出治法内容,实际已概括中医治法的重点所在。
近年来,通过临床实践,已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外,还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

阑尾粘液性囊腺瘤 CT 增强扫描 巨大囊性肿块

阑尾粘液性囊腺瘤大体标本照片 球状肿大

阑尾粘液性囊腺瘤大体标本照片

阑尾粘液性囊腺瘤组织切片显微照片 绒毛结构

阑尾粘液性囊腺瘤组织切片显微照片 乳头状结构

阑尾黏液性囊腺瘤组织切片显微照片 结构特征

阑尾粘液性肿瘤组织切片显微照片 病变特征

阑尾粘液性肿瘤组织切片显微照片 粘膜肌层消失

阑尾粘液性肿瘤组织切片显微照片 肿瘤侵犯阑尾壁

阑尾粘液性肿瘤组织切片显微照片 绒毛结构

阑尾粘液性肿瘤组织切片显微照片 上皮结构

阑尾低级别粘液性肿瘤组织切片显微照片 浆膜反应外阑尾粘蛋白

阑尾粘液性肿瘤组织切片显微照片 阑尾外粘蛋白细胞

阑尾粘液性肿瘤组织切片显微照片 微乳头状和筛状形成