肠 系 膜 上 动 脉 综 合 征

赵砚峰 2023/2/11 写于滁州

概 述

肠系膜上动脉 (SMA) 综合征是十二指肠第 3 部分和最后部在腹主动脉和上覆的肠系膜上动脉之间受压。此种罕见、可能危及生命的综合征通常由主动脉和肠系膜上动脉之间的 6°–25° 角引起，正常范围为 38°–56°，这是由于缺乏腹膜后和内脏脂肪所致）。此外，主动脉肠系膜距离为 2-8 毫米，而不是典型的 10-20 毫米。然而，仅仅狭窄的夹角不足以做出诊断。肠系膜上动脉综合征也称为 Wilkie 综合征、管型综合征、肠系膜根综合征、慢性十二指肠肠梗阻和间歇性动肠系膜闭塞。与胡桃夹综合征不同，胡桃夹综合征是左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间卡压。

症状和体征

体征和症状包括早饱、恶心、呕吐、极度“刺痛”餐后腹痛（由于十二指肠受压和代偿性反向蠕动）、腹胀/扭曲、打嗝、外部过敏或腹部压痛、反流、和胃灼热。在婴儿中，喂养困难和体重增加不佳也是常见的症状。某些病例出现伴随自发性消瘦的严重营养不良。反过来又会增加十二指肠受压，从而使根本原因恶化，形成循环恶化症状。害怕进食在患有慢性肠系膜上动脉综合征者很常见。对于许多人来说，在左侧卧位或膝盖到胸部位置或俯卧（面朝下）位置时，症状会部分缓解。 Hayes 动作为脐下向头侧和背侧施加压力，抬高肠系膜上动脉根部，也略微缓解收缩。向右倾斜或仰卧时症状会加重。

原 因

腹膜后脂肪和淋巴组织通常用作十二指肠的缓冲垫，保护免受肠系膜上动脉压缩。因此，任何涉及非实质性垫和狭窄肠系膜角的情况都会触发肠系膜上动脉综合征。 肠系膜上动脉综合征可以以两种形式出现：慢性/先天性或急性/诱导性。患有慢性先天性肠系膜上动脉综合征的患者主要有长期甚至终生的腹部不适病史，根据十二指肠受压程度，间歇性加重。风险因素包括解剖学特征，例如：虚弱（非常瘦或“瘦长”）的体型，十二指肠在 Treitz 韧带处异常高的插入，肠系膜上动脉的起点特别低，或围绕由肠系膜上动脉。易因以下任何情况而加重：消化道动力差、腹膜后肿瘤、食欲不振、吸收不良、恶病质、腰椎前凸过度、内脏下垂、腹壁松弛、腹膜粘连、腹部创伤、青少年线性快速增长爆发、体重减轻、饥饿、分解代谢状态（如癌症和烧伤）和神经损伤史。

肠系膜上动脉综合征的急性形式在创伤性事件后迅速发展，这些事件迫使肠系膜上动脉在十二指肠中过度伸展，导致梗阻或因任何原因突然体重减轻。原因包括长时间卧床休息、脊柱侧弯手术、左肾切除术、回肠-肛门袋手术。

诊 断

诊断通常是排除。因此，只有在患者对其胃肠道进行广泛的评估（包括上消化道内窥镜检查）以及对各种吸收不良、溃疡性和炎症性肠道疾病进行较高诊断频率的评估后，才考虑肠系膜上动脉综合征。 X 线检查显示十二指肠扩张，随后上覆肠系膜上动脉附近突然收缩，以及通过胃十二指肠区域延迟 4 至 6 小时，即可作出诊断。标准诊断检查包括腹部和盆腔 CT 与口服和静脉注射造影剂、上消化道系列 (UGI)，以及对于模棱两可的病例，低渗十二指肠造影。此外，血管成像研究，如超声和造影血管造影，可用于指示通过肠系膜上动脉的血流速度增加或肠系膜上动脉角度变窄。

尽管有多个病例报告，但围绕肠系膜上动脉综合征的诊断甚至存在争议，因为症状并不总是与放射学检查结果密切相关，且在手术矫正后可能并不总是有所改善。然而，即使在某些情况下手术矫正后胃肠道症状持续存在的原因已被追溯到与直接蠕动相比，逆向蠕动的剩余突出。由于 10 至 30 岁的女性最常受到折磨，因此医生最初错误地认为消瘦是患者的选择而不是肠系膜上动脉综合征的结果并不少见。处于肠系膜上动脉综合征早期阶段的患者通常不会意识到自己生病了，直到对他们的健康造成重大损害，因为他们可能试图通过逐渐减少食物摄入量或自然倾向于更轻、更易消化的饮食来适应病情。

西式治疗

肠系膜上动脉综合征可以表现为急性、获得性形式（例如，在脊柱侧弯手术后住院期间突然出现）和慢性形式（即在整个生命过程中发展并由于环境触发、生活变化或其他疾病而进展）。根据最近的一些消息来源，至少 70% 的病例通常可以通过药物治疗，而其余病例则需要手术治疗。许多情况下，首先尝试药物治疗。在某些情况下，就诊时需要进行紧急手术。建议对儿科病例进行为期六周的药物治疗试验。肠系膜上动脉综合征的药物治疗目标是解决潜在疾病和体重增加。

药物治疗可能包括放置鼻胃管以进行十二指肠和胃减压，动员到俯卧位或左侧卧位，通过适当的营养逆转或去除促发因素，以及通过手术插入空肠饲管、鼻胃管来补充液体和电解质。插管，或外周插入中心导管（PICC 线）管理全胃肠外营养 (TPN)。促动力剂如甲氧氯普胺也可能是有益的。体重恢复后症状可能会改善，除非蠕动持续逆转，或恢复的脂肪拒绝在肠系膜角内积聚。大多数患者似乎从营养支持中受益病史。

如果药物治疗失败，或因严重疾病不可行，则需要手术干预。肠系膜上动脉综合征最常见的手术是十二指肠空肠吻合术，由 Bloodgood 于 1907 年首次提出。十二指肠空肠吻合术作为开放手术或腹腔镜进行，涉及在十二指肠和空肠之间建立吻合，绕过由主动脉和肠系膜上动脉引起的压迫。肠系膜上动脉综合征不太常见的手术治疗包括 Roux-en-Y 十二指肠空肠吻合术、胃空肠吻合术，十二指肠第三部分的前转位，肠旋转，Treitz韧带的分裂（Strong的手术）和SMA的转位。 SMA 的转位和十二指肠悬肌的溶解都具有不涉及肠吻合的优点。

尽管诱发因素（十二指肠受压）已被绕过或缓解，但与直接蠕动相比，手术旁路后症状可能持续存在的原因可以追溯到逆向蠕动的剩余突出。反向蠕动已被证明对十二指肠循环引流有反应是最初在我国实施和执行的复杂且侵入性的开放式外科手术。某些情况下，肠系膜上动脉综合征可能与恶性肿瘤或艾滋病等严重的危及生命的疾病一起发生。然而，即使在这些情况下，治疗肠系膜上动脉综合征也可以减轻症状并提高生活质量。

中医辨证治疗

1. 肝气犯胃证

    症状：上腹胀闷，攻撑疼痛，上腹痛连胁，因情绪因素引起疼痛，频繁打嗝，恶心呕吐，大便不光滑。舌红苔薄白，脉弦。

    治疗：疏肝理气、和胃降逆。

2. 湿邪蕴结证

    症状：胃胀满痞塞或胀痛，不想吃，口淡无味，恶心呕吐，打嗝吞酸，四肢沉重，怠懒惰嗜卧，常大便自利。舌苔白腻厚，脉慢。

    治疗：健脾化湿、和胃降逆。

3. 气滞血瘀证

    症状：腹胀疼痛，牵扯胸胁，频繁打嗝，尤其是饭后、下午、晚上疼痛加重，疼痛加重有定处，痛时拒按，甚至痛后备，或便秘、便血。舌质暗，脉弦涩。

    治疗：活血化瘀、理气止痛。

4. 中焦虚寒证

    症状：腹痛，喜暖喜压，形怯神倦，食少乏力，手足不温，大便稀薄。舌淡苔白，脉沉细无力。

    治疗：温中散寒、健脾和胃。

5. 胃阴虚证

    症状：胃痛隐隐，口干咽干，大便干燥。舌红少津，脉细数。

    治疗：养阴益胃、和中止痛。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

延迟诊断可导致致命性分解代谢（晚期营养不良）、脱水、电解质异常、低钾血症、急性胃破裂或肠穿孔（长期肠系膜缺血）、胃扩张、自发性上消化道出血、低血容量性休克和误吸肺炎。少数报到肠系膜上动脉综合征三分之一的死亡率。最近两项针对研究，一项于 2006 年发表，研究 22 例，另一项于 2012 年发表，研究 80 例，死亡率分别为 0% 和 6.3%。 根据其中一项研究中的医生的说法，SMA 综合征治疗的预期结果通常认为极好。