小 肠 罗 赛 - 多 夫 曼 病

赵砚峰 2023/2/10 写于滁州

概 述

罗赛-多夫曼病也称为窦性组织细胞增多症伴大淋巴结病，是罕见的原因不明疾病，特征是淋巴结或结外淋巴组织“共生细胞 emperipolesis” 增多，导致淋巴结病或局部组织肿大，造成占位或功能性疾病。病因尚不清楚。未经证实的感染原因有克雷伯氏菌、多瘤病毒科、爱泼斯坦-巴尔病毒、细小病毒 B19 和人类疱疹病毒 6。

症状和体征

发生于小肠的罗赛-多夫曼病可表现为单发或多发性息肉，早期无症状。病变长大可阻塞肠道导致肠梗阻。表面破溃可出现黑便，病程长者可出现贫血。病变广泛者可导致腹泻和营养不良以及体重减轻。

诊 断

病变位于十二指肠者，可经内镜取得病变部位标本。位于空肠或回肠者，多经手术取得病变部位标本。显微镜检查可见典型“共生细胞 emperipolesis”，即带有淋巴细胞的组织细胞和附着其中的其他类型细胞 。共生细胞对 S100、CD68 和 CD163 呈免疫染色阳性，CD1a 阴性。鉴别诊断包括肉芽肿性多血管炎、朗格汉斯组织细胞增生症、朗格汉斯细胞肉瘤、淋巴瘤、结节病、IgG4 相关疾病和肺结核。 

西式治疗

尚无标准治疗方法。手术用于切除受累肠管节段。高度怀疑病毒感染者，可选用抗病毒治疗。同时可辅助皮质类固醇、干扰素和全身支持治疗。有出血者及时止血并纠正贫血。总之，应针对病情采取积极措施。

中医辨证治疗

1. 痰瘀互结证

    病机：罗赛-多夫曼病的核心病理特征是组织细胞增生伴“伸入现象”（Emperipolesis，即组织细胞吞噬淋巴细胞等），中医可将其类比为“痰核”或“瘀结”。痰浊与瘀血互结，阻滞经络，形成局部肿块（如淋巴结肿大），符合中医“痰瘀同病”的理论。

    症状：无痛性淋巴结肿大（质韧、可融合），皮肤红斑或结节，发热，舌质暗或有瘀斑，苔白腻，脉弦滑。

    治则：化痰散结，活血化瘀。

2. 湿热蕴结证

    病机：部分患者伴发热、血沉增快、多克隆高丙种球蛋白血症等炎症表现，中医可能归为“湿热内蕴”，湿热之邪熏蒸气血，导致气机不畅，痰瘀滋生。

    症状：发热（多为低热），淋巴结肿大伴压痛，皮肤溃疡或渗出，口干口苦，舌红苔黄腻，脉滑数。

    治则：清热利湿，解毒散结。

3. 正气亏虚证

    病机：疾病反复发作或累及多系统时，可能伴随体倦乏力、面色萎黄等脾虚症状，或腰酸肢冷等肾虚表现，提示正气不足，邪气稽留。

    症状：病程较长，淋巴结肿大反复发作，体倦乏力，腰酸肢冷，面色萎黄，舌淡苔白，脉细弱。

    治则：健脾补肾，益气散结。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。