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小   肠   间   质   瘤

赵砚峰 2023/2/9 写于滁州

概 述

小肠恶性肿瘤按发生率大致顺序是腺癌、类癌瘤、恶性胃肠道间质瘤 (GIST) 和淋巴瘤。起源于间质组织的恶性间质瘤约占小肠恶性肿瘤的 20%。80% 的患者诊断时肿瘤大于 5 cm。间质瘤主要来自固有肌,通常在壁外生长。主要发生在 60 岁左右,男性和女性之间的分布无显著差异。

症状和体征

小的间质瘤通常无症状,常在探查或无关疾病手术中发现。意外发现者约占三分之一。常见表现是与粘膜糜烂相关的出血(约 50%),多为慢性,伴有贫血。急性需要紧急治疗者约占 40%。约 20% 的患者出现腹部不适,甚至疼痛,通常为较大间质瘤。小肠梗阻很常见。肠穿孔不常见。约 50% 在诊断时已经转移,通常转移到肝或腹膜。

诊 断

虽然诊断程序包括多项检查,如胃肠道钡剂检查、CT 和血管造影,但这些都不能 100% 确定正确诊断。由于存在潜在肿瘤细胞腹膜内迁移危险,不建议用于诊断目的的术前经皮细针穿刺活检。PET-CT 对于接受伊马替尼治疗者术后随访非常有用。手术通过管腔外多叶状假包膜肿块提示诊断。然而,总是需要组织学和免疫组化确认。

西式治疗

首先是原发肿瘤 R0 手术切除。< 2 cm 者可楔形或节段切除术。较大者需要更广泛切除,包括邻近结构或器官。放疗仅用于腹膜内出血或用于镇痛目的。伊马替尼是复发性和/或转移性胃肠间质瘤的一线治疗药物,耐受性好(每天口服 400 毫克,持续数月)。

中医辨证治疗

1. 肝郁脾虚证

    症状:胁肋胀痛、食欲不振、腹胀、大便溏薄等。

    治法:疏肝健脾。

2. 湿热蕴结证

    症状:黄疸、口苦、小便黄赤、大便黏滞不爽等。

    治法:清热利湿。

3. 气血两虚证

    症状:面色苍白、神疲乏力、心悸气短、头晕目眩等。

    治法:补气养血。

4. 瘀毒内结证

    症状:腹部肿块、疼痛固定、舌质紫暗或有瘀斑等。

    治法:化瘀软坚解毒。

中医辨证论治

    辨证,即是将四诊(望诊、闻诊、问诊、切诊)收集临床资料、症状、体征,经分析、综合,辨清病因、性质、部位,及邪正之间的关系,概括、判断为某种性质的“证”。论治,又称“施治”,即根据辨证结果,确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据,论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论,阐述人体生理、病理,提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人,总结汉以前有关诊疗的经验,在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证,知犯何逆,随证治之”的诊疗原则,并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则,确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代,孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容;北宋,儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代,“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想,强调辨病与辨证的关系,并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂,是中医学术的特点和精华,是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为:汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中,通过八纲辨证,概括出的对多种病证治疗,制订出基本法则。病邪在表用汗法;病邪在里、在上属实用吐法;在里、在中属实用下法;病邪半表半里,气机不调用和法;病属寒用温法;病属热用清法;积聚、积滞属实用消法;正气虚弱,机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容,清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原,以内伤外感四字括之。论病之情,则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方,则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述,并以此概括出治法内容,实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来,通过临床实践,已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外,还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

5 项标准组成的量表将肿瘤分为高恶性潜能者:肿瘤 > 5 cm,有丝分裂率 > 5/50 HPF,Mib1 (E3 泛素蛋白连接酶) > 10%,存在坏死和侵袭性黏膜或浆膜成分,存在淋巴结侵犯或转移,5 年生存率低于 20%。无上述指标者为低恶性潜能,5 年生存率为 95%。

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