小 肠 血 管 肉 瘤

赵砚峰 2023/2/9 写于滁州

概 述

小肠血管肉瘤是罕见且高度恶性的间叶肿瘤，形成原因是由于肿胀引起的液体积聚、暴露于辐射或化学污染物等。小肿瘤无症状，晚期病例会出现无法解释的体重减轻、腹痛和贫血。延迟诊断可能转移到远处。首选治疗方法是手术切除，然后放/化疗。预后取决于分期、扩散程度、整体健康状况。一般来说，小肠血管肉瘤的预后较差。

症状和体征

小肿瘤无症状。肿瘤可位于小肠的任何地方，近 60% 位于回肠和空肠。晚期常见症状是腹痛和不适、意外体重减轻和疲劳。肿瘤可延伸到肠道的褶皱且是多灶性。大肿瘤可压迫相邻结构和器官。肿瘤可疼痛、溃烂、出血。可因失血而导致贫血。肿瘤可扩散到淋巴结。

诊 断

根据体检和症状提示可选择腹部超声、X 射线钡灌肠、十二指肠内镜检查、胶囊内镜是观察、腹部和盆腔 CT 或 MRI 扫描、PET-CT 扫描。最终需肿瘤组织活检或手术切除后病理诊断，包括免疫组化、分子检测，以及的电子显扫描。免疫组化染色显示肿瘤细胞AE1/AE3、CD31、CAM5.2 和成红细胞转化特异性相关基因（ERG）阳性，CD34、CD20、S-100 和上皮膜抗原（EMA）阴性。

西式治疗

小肠血管肉瘤的治疗选择首先考虑手术切除。它还包括放疗法和化疗法组合。肿瘤小于 2 cm 影响粘膜下层且未显示淋巴/血管受累者是内镜下切除候选者。当肿瘤靠近 Vater 壶腹者，需行胰十二指肠切除。多个淋巴结受到影响者，建议积极淋巴结切除。肿瘤已经转移，可使用化疗、放疗和侵入性手术组合治疗。对晚期患者提供姑息治疗。定期随访和检查治疗后患者，以及时发现复发和恶化。

中医辨证治疗

1. 气滞血瘀证

    表现：肿块质地坚硬、固定不移，疼痛夜间加重，面色晦暗，唇甲青紫，舌质暗红或有瘀斑，脉涩。

    病机：情志不畅或外伤导致气血运行受阻，瘀血停滞于局部形成瘤体。

    治法：活血化瘀、行气止痛。

2. 痰湿凝聚证

    表现：肿块柔软或半实质性，身体沉重，易疲劳，食欲不振，大便溏泄，舌苔白腻，脉滑。

    病机：饮食不节或脾胃功能失调导致水湿代谢失常，聚而成痰，痰湿与气血搏结形成瘤体。

    治法：化痰祛湿、软坚散结。

3. 热毒蕴结证

    表现：局部红肿疼痛，发热口苦，小便黄赤，舌红苔黄腻，脉数有力。

    病机：外感热毒或内生内热，灼伤脉络导致气血瘀滞，瘤体增大且疼痛加重。

    治法：清热解毒、凉血消痈。

4. 正气亏虚证

    表现：面色苍白无华，精神萎靡，四肢不温，食欲减退，大便稀溏，肿块生长缓慢但不易消散，舌淡胖有齿痕，脉细弱无力。

    病机：先天禀赋不足或后天失养导致正气虚弱，邪气入侵并滞留体内，影响气血运行。

    治法：补益气血、扶正祛邪。

5. 经络阻滞证

    表现：肿块伴随局部麻木、疼痛，活动受限，舌质暗或有瘀点，脉弦涩。

    病机：外邪侵袭或外伤导致经络阻滞，气血无法正常滋养局部组织，形成异常增生。

    治法：通络止痛、活血化瘀。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。