小 肠 平 滑 肌 肉 瘤

赵砚峰 2023/2/9 写于滁州

概 述

平滑肌肉瘤是罕见的结缔组织恶性肿瘤，占所有软组织肉瘤的 5-10%。小肠平滑肌肉瘤是非常罕见且高度恶性间叶肿瘤。形成的原因与该区创伤、高剂量辐射暴露和感染 Epstein-Barr 病毒免疫功能低下者似乎易患本病。接触某些化学物质例如氯乙烯、某些除草剂和/或二恶英，可能会增加风险。通常见于 50-70 岁成人，男性患病略多于女性。

症状和体征

小肿瘤无症状。肿瘤可位于小肠的任何部位，多数见于空肠，一些见于回肠，少数见于十二指肠。晚期常见症状是腹痛和不适、意外体重减轻和疲劳。可扩散到胃肠道其他部位。大肿瘤可压迫相邻结构和器官，且可疼痛、溃烂、出血。可能发生急性胃肠道出血而导致贫血。有些出现肠套叠导致肠梗阻。可有淋巴结受累。

诊 断

根据体检和病史提示可选择腹部超声扫描、X 射线钡灌肠、十二指肠内镜、胶囊内镜、腹部和盆腔 CT 或 MRI 扫描、闪烁扫描和 PET-CT 扫描。最终需肿瘤组织活检或手术后病理诊断。组织学检查示黏膜下恶性梭形细胞肿瘤延伸至黏膜和固有肌层。肿瘤细胞呈束状生长，细胞核呈雪茄状，有多个异常核分裂像。免疫组化染色显示平滑肌标志物阳性反应，包括平滑肌肌动蛋白 (SMA)、肌球蛋白、H-caldesmon 和结蛋白。对 CD34（血管标志物以及造血祖细胞抗原和基质细胞标志物）、酪氨酸激酶 c-kit (CD117) 受体和 DOG1 呈阴性，后者通常在胃肠道间质瘤 (GIST) 的质膜上表达。增殖标志物 Ki-67 可变。

西式治疗

肿瘤大小小于 2 cm 影响粘膜下层且未显示淋巴/血管系统受累者是内镜下切除的候选者手术切除整个肿瘤是首选治疗方法。肿瘤靠近 Vater 壶腹时，需行胰十二指肠切除术。当多个淋巴结受到影响时，建议进行积极的淋巴结切除术或手术切除淋巴结如果肿瘤已经转移，可以使用化疗、放疗和侵入性手术组合治疗。晚期患者给予姑息治疗。

中医辨证治疗

1. 气血瘀滞证

    症状：肿块坚硬，疼痛固定，面色晦暗，舌质紫暗或有瘀斑，脉涩。

    治疗原则：活血化瘀、消症散结。

2. 痰湿凝聚证

    症状：肿块软而不坚，胸闷脘痞，食欲不振，舌苔白腻，脉滑。

    治疗原则：化痰祛湿、软坚散结。

3. 湿热内结证

    症状：肿块疼痛，伴有发热，口干口苦，小便黄赤，大便秘结，舌红苔黄腻，脉滑数。

    治疗原则：清热解毒、燥湿散结。

4. 热毒壅盛证

    症状：肿块迅速增大，疼痛剧烈，伴有高热，口渴欲饮，舌红苔黄燥，脉洪数。

    治疗原则：清热解毒、凉血散结。

5. 脾肾亏虚证

    症状：肿块生长缓慢，面色苍白，神疲乏力，腰膝酸软，舌淡苔白，脉沉细。

    治疗原则：健脾益气、滋阴补肾。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。