小 肠 伯 基 特 淋 巴 瘤

赵砚峰 2023/2/9 写于滁州

概 述

伯基特淋巴瘤是 B 细胞淋巴瘤，最常见于腹部和下颌，发生于小肠者罕见。5 年生存率约为 80%。伯基特淋巴瘤在赤道非洲和新几内亚流行于感染疟疾和爱泼斯坦巴尔病毒 (EBV) 的儿童和免疫功能低下者。西方国家以散发形式发现。

症状和体征

小肠伯基特淋巴瘤外观呈息肉样；可能为单个或多发。常有腹部绞痛和肿胀、肠溃疡、胃肠道出血、腹泻、恶心、呕吐、便秘、排便不规则、吸收不良。其他可包括发热、盗汗、疲劳、食欲不振、体重减轻、侵犯骨髓者可现贫血、血小板减少。影响中枢神经系统出现头痛、精神错乱、注意力无法集中和癫痫发作。

诊 断

可疑肠道病变者，首先选择超声、CT、MRI 影像检查，以寻找病变部位。疑为十二指肠病变者，选用十二指肠镜检查。疑为空肠、回肠病变者，选用胶囊内镜或双气囊小肠内镜检查。取得活检标本后做病理分析以确定诊断。伯基特淋巴瘤细胞表达膜免疫球蛋白 IgM、Ig 轻链、B 细胞抗原、B 细胞淋巴瘤蛋白 6、CD10、CD19、CD20 和 CD22，CD5 阴性。常见细胞遗传学变化是 t(8;14)(q24;q32), t(q11;q24) 或 t(8,22)(q24;q11) 易位。Ki67 很高，通常超过 95%，因此是增长最快的恶性肿瘤。

西式治疗

CHOP 不适当。美国 FDA 批准利妥昔单抗为合适替代品。年龄 <60 岁 低风险首选方案：CODOX-M（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱与鞘内注射甲氨蝶呤和阿糖胞苷，随后大剂量全身性甲氨蝶呤）+ 利妥昔单抗（3 个周期）。年龄 <60 岁 高风险首选方案（出现症状性中枢神经系统疾病的高危患者开始接受含有中枢神经系统穿透药物的全身治疗）CODOX-M（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱与鞘内注射甲氨蝶呤和阿糖胞苷，随后大剂量全身性甲氨蝶呤）与 IVAC（异环磷酰胺、阿糖胞苷、依托泊苷和鞘内注射甲氨蝶呤）+利妥昔单抗交替。

中医辨证治疗

1. 正气不足证

    表现：面色苍白、乏力、易感冒、食欲不振等，提示机体抗病能力下降，外邪易侵。

    治则：补益气血、滋养肝肾为。

2. 邪气侵袭证

    表现：肿块迅速增大、疼痛、发热、口干、便秘等，反映邪毒内蕴、痰湿瘀阻的病理状态。

    治则：清热解毒、化痰散结、活血化瘀。

3. 寒性证

    表现：肿块皮色不变、质地较硬、无痛无痒，伴畏寒、喜温、面色苍白、舌淡苔白等，多因寒痰凝滞或气郁痰结所致。

    治则：温阳散寒、化痰软坚。

4. 热性证

    表现：肿块红肿热痛、迅速增大，伴发热、口干、便秘、舌红苔黄等，属血燥毒热或痰热壅盛。

    治则：清热解毒、消肿散结。

5. 气血双亏证

    表现：面色萎黄、乏力、心悸、气短，多见于化疗后或晚期患者。

    治则：益气养血、扶正固本。

6. 肝肾阴虚证

    表现：头晕耳鸣、腰膝酸软、五心烦热、舌红少苔，与长期疾病消耗或放化疗损伤相关。

    治则：滋阴降火、滋补肝肾。

7. 阴阳两虚证

    表现：畏寒与潮热交替、口干不欲饮、舌淡胖边有齿痕，提示病情复杂。

    治则：滋阴补阳。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。