肝 母 细 胞 瘤

赵砚峰 2023/2/1 写于滁州

概 述

肝母细胞瘤是罕见的肿瘤，起源于肝细胞，是儿童早期常见恶性肝肿瘤。肝母细胞瘤癌细胞也可转移到身体的其他部位，常见的转移部位是肺。肝母细胞瘤主要影响婴儿期到约 5 岁的儿童。多数病例出现在生命的前 18 个月，更频繁地发生在早产且出生体重低的儿童。肝母细胞瘤的确切原因尚不清楚，有些遗传条件与本病有关，主要是贝克维斯-维德曼综合征、家族性腺瘤性息肉病、偏侧增生、早年暴露于乙型肝炎、胆道闭锁。

症状和体征

小儿肝母细胞瘤的症状可能包括腹部有大肿块、腹部肿胀、消瘦、食欲下降、黄疸、皮肤瘙痒、贫血、背疼。

病理生理学

肝母细胞瘤起源于未成熟肝前体细胞，通常是单灶性，影响肝右叶的频率高于左叶，可转移。分为 2 种类型：“上皮型”和“混合上皮/间质型”。家族性腺瘤性息肉病是早发性结肠息肉和腺癌综合征，患者经常发展为肝母细胞瘤。此外，β-连环蛋白突变已证明在散发性肝母细胞瘤中很常见，发生在多达 67% 的患者。最近，Wnt 信号通路的其他成分也证明肝母细胞瘤病因中该通路的组成型激活可能的作用。越来越多的证据表明肝母细胞瘤来源于多能干细胞。

肝母细胞瘤发病率增加的综合征包括 Beckwith-Wiedemann 综合征、18 三体综合征、21 三体综合征、Acardi 综合征、Li-Fraumeni 综合征、Goldenhar 综合征、von Gierke 病和家族性腺瘤性息肉病。

诊 断

检测肝母细胞瘤的最常用方法是检查甲胎蛋白水平的血液检查。 甲胎蛋白 (AFP) 用作生物标志物，以帮助确定儿童中是否存在肝癌。 出生时，婴儿 AFP 水平相对较高，到 2 岁时降至正常成人水平。 据报道，儿童 AFP 的正常水平低于 50 ng/ml，成人低于 10 ng/ml。 AFP 水平大于 500 ng/ml 是肝母细胞瘤的重要指标。 AFP 也用作治疗成功的指标。 如果治疗成功地消除肿瘤，AFP 水平有望恢复正常。

CT 成像可显示肝肿块以及是否已扩散到其他器官，例如肺部。MRI 扫描比 CT 和超声更详细查看肿瘤是否已侵入肝脏附近的主要血管。活检有助于确认诊断并帮助计划治疗。骨扫描可显示患病骨骼的区域。实验室测试将有助于评估肝功能。血液甲胎蛋白 (AFP) 水平可用于诊断肝母细胞瘤和监测治疗响应。

西式治疗

手术切除肿瘤、切除肿瘤前新辅助化疗和肝移植已用于治疗此类肿瘤。原发性肝移植可提供高达 80% 的高、长期、无病生存率，肿瘤切除完全和辅助化疗的存活率接近 100%。 存在转移是预后不良的最强预测因素。

肝母细胞瘤的治疗旨在尽可能多地切除肿瘤。切除部分后肝组织可以再生。多数肝母细胞瘤还需要在手术前接受化疗以缩小肿瘤。外科医生更容易和更安全地去除肿块。手术后也给予化疗，以尽量减少复发机会。诊断为肝母细胞瘤的儿童可能出现放疗和化疗副作用和继发性恶性肿瘤，持续监测和后续治疗至关重要。

中医辨证治疗

 1. 脾气不足，痰毒内蕴证

    症状：面色少华、疲乏无力、食欲不佳、恶心呕吐、脘腹胀满、舌淡胖、苔白腻、脉沉细弱或沉滑。

    治法：健脾和胃、化痰解毒。

  加减：若伴发热，加黄芩、连翘；若痰湿化热，加温胆汤、橘皮竹茹汤。

2. 肾阴亏虚，邪毒内结证

    症状：头晕目眩、腰膝酸软、耳鸣盗汗、失眠多梦、尿黄便干、舌红少津、脉细数。

    治法：滋补肾阴、解毒抗癌。

3. 脾肾不足，瘀毒互结证

    症状：局部肿块、疼痛固定不移、倦怠乏力、食欲不振、大便秘结、舌质紫暗或有瘀斑、脉细弦或细涩。

    治法：益气活血、化痰解毒。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。