肝 血 管 肉 瘤

赵砚峰 2023/2/1 写于滁州

概 述

肝血管肉瘤是罕见且迅速致命的恶性肿瘤，起源于肝血管内皮。 是血管恶性肿瘤。 本病罕见。每年约诊断 200 例，是第 3 大常见原发性肝恶性肿瘤，约占所有原发性肝恶性肿瘤的 2%。 肝血管肉瘤可以是原发性（在文献中称为 PHA 或原发性肝血管肉瘤），意味着出现在肝脏，也可以是继发性，这意味着血管肉瘤出现在其他地方转移到肝。  本文涵盖原发性，也适用于继发性。

症状和体征

肝血管肉瘤通常表现出模糊和非特异性症状，例如腹痛、腹胀（这是两种最常见的症状，发生在约 60% 的病例）、体重减轻、疲劳或腹部肿块以及类似肝病的症状，例如 发热、不适、厌食和呕吐。矛盾的是，肝功能通常维持到疾病最后阶段，使诊断更加复杂。

并发症

并发症

自发性肿瘤破裂导致严重腹腔内出血和腹腔积血是肝血管肉瘤可能致命并发症，据报道在 15-27% 的患者发生。 血小板减少、贫血和肿瘤的血管性质可导致此种情况。 即使通过紧急经导管动脉栓塞止血，肿瘤破裂的预后通常也很差，对 4 例患者的分析显示，肿瘤破裂后的中位生存期为 23 天。 由于脾紧密和类似的血管性质，转移到脾很常见，因此腹腔内出血也可能是由脾破裂引起。肝血管肉瘤也可导致肝功能衰竭，是潜在的致命并发症。与许多恶性肿瘤一样，肝血管肉瘤也可引起弥漫性血管内凝血 (DIC)。

原 因

多数肝血管肉瘤病例的病因不明，约占病例的 75%。已知接触氯乙烯、砷、thorotrast、镭、苯肼和使用雄激素导致肝血管肉瘤发病。 环磷酰胺、己烯雌酚和口服避孕药的使用也与肝血管肉瘤有关。此外，肝血管肉瘤与血色素沉着症（铁过载）和神经纤维瘤病有关。2007 年的一份病例报告表明日本血吸虫肝纤维化和肝血管肉瘤之间可能存在联系。台湾的一项研究发现没有证据表明病毒性肝炎在肝血管肉瘤的发病机制中起重要作用。

诊 断

CD31 是肝血管肉瘤最可靠的肿瘤标志物。

鉴别诊断

包括血管瘤、卡波西肉瘤、非肝来源的转移性血管肉瘤、任何来源的继发性肝癌和肝细胞癌。

西式治疗

完全手术切除联合辅助化疗是治疗肝血管肉瘤最有效方法。经导管动脉栓塞 (TAE)，在导管帮助下阻塞动脉以防止进一步出血或限制肿瘤血液供应，导致抑制生长，是治疗肿瘤自发性破裂导致腹内出血的最有效治疗方法。经导管动脉化疗栓塞 (TACE) 与 TAE 相同，也涉及局部注射化疗药物，已显示提高生存率的有效性，特别是在少数占主导地位的肿块而不是几个较小肿块的个体。 TACE 允许同时增加局部（因此也包括肿瘤）对化疗的暴露，同时减少全身暴露，此 2 者均允许增加剂量，因为全身暴露通常是限制因素，且减少化疗的副作用。 TACE 和 TAE 通常在肝动脉进行。

据报道，肝血管肉瘤通常有放射抗性，因此放射治疗不认为是有效治疗方法。虽然以前认为是可行治疗选择，但由于肝移植的复发率高且移植后存活率低，因此不再考虑肝移植治疗肝血管肉瘤。欧洲肝移植登记处认为肝血管肉瘤是肝移植的绝对禁忌症，报告肝移植后的中位生存期不到 7 个月，没有人存活超过 23 个月，与完全不治疗的差异很小。

中医辨证治疗

1. 气滞血瘀证

    症状：胁肋胀痛、肿块固定拒按、舌紫暗或有瘀斑、脉弦涩等。

    治疗原则：疏肝理气、活血化瘀。

2. 肝郁脾虚证

    症状：胁痛隐隐、食欲减退、大便溏薄、舌淡苔白。

    治疗原则：健脾益气、疏肝解郁。

3. 痰湿互结证

    症状：脘腹痞满、肢体困重、舌苔厚腻。

    治疗原则：健脾祛湿、化痰散结。

4. 肝胆湿热证

    症状：口苦尿黄、胁痛灼热、舌红苔黄腻。

    治疗原则：清热解毒、利湿退黄。

5. 阴虚火旺证

    症状：五心烦热、夜间盗汗、舌红少苔。

    治疗原则：滋补肝肾、活血化瘀。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

由于侵袭性和高复发率，肝血管肉瘤的预后通常很差。 多数患者在 6 个月内死亡，只有 3% 的患者存活超过 2 年。最近的一份病例报告表明，肝血管肉瘤的预后可能正在改善。