肝 外 胆 管 癌

赵砚峰 2023/1/27 写于石家庄

概 述

肝外胆管癌是起源于左右肝管汇合处至胆总管下端的恶性肿瘤，通常排除壶腹和乳头部位的癌，但肝门部胆管癌占 50% 以上，伴有以恶性梗阻性黄疸为主要临床症状。该病以肿瘤生长缓慢和晚期转移为特征，主要为局部淋巴转移。多数患者死于胆道梗阻而不是肿瘤转移引起的各种并发症，手术切除是主要的治疗方法。肝外胆管癌的发病率逐渐升高。胆管癌在男性更为常见。

症状和体征

肝内胆管癌常见体征是肝功能检查异常、黄疸、腹痛、全身瘙痒、体重减轻、发热、以及粪便或尿液颜色改变。血液检查通常显示胆红素、碱性磷酸酶和 γ 谷氨酰转移酶水平升高，转氨酶水平相对正常。这些实验室检查结果表明胆管阻塞，而不是炎症或肝实质感染，是黄疸的主要原因。

危险因素

本病常继发于原发性硬化性胆管炎，与溃疡性结肠炎密切相关。肝吸虫或华支睾吸虫定植与胆管癌的发展有关。患有慢性肝病者，无论是病毒性肝炎（例如乙型肝炎或丙型肝炎）、酒精性肝病还是其他原因引起的肝硬化，患胆管癌的风险显著增加。HIV 感染也确定为胆管癌的潜在危险因素。感染幽门螺杆菌和肝螺杆菌可导致胆管癌。亚洲部分地区常见的肝内胆管结石与胆管癌密切相关。暴露于放射造影剂的二氧化钍与胆管癌的发生有关。

诊 断

超声可识别梗阻和胆管扩张，某些情况下可足以诊断胆管癌。 CT 扫描也可显示胆管内实质性肿块。胆道树成像可显示涉及胆道的整体病变。内镜逆行胰胆管造影 (ERCP) 已广泛用于此目的。内镜超声也可与 ERCP 时进行，可提高活检准确性，并获得有关淋巴结侵犯和可手术性信息。经皮经肝胆管造影、磁共振胰胆管造影 (MRCP) 是 ERCP 的替代方法。血清癌胚抗原 (CEA) 和 CA19-9 水平通常升高，可与成像一起用于支持胆管癌的疑似诊断。腹腔镜检查可用于分期。胆管癌组织学是典型的高至中分化腺癌。 免疫组化可用于诊断，并可用于区分胆管癌与肝细胞癌和其他胃肠道肿瘤转移。 细胞学刮片通常无法诊断，因为这些肿瘤通常具有促纤维增生基质，因此不会释放刮片带有的诊断性肿瘤细胞。

西式治疗

如果可通过手术切除肿瘤，手术前后接受辅助化疗或放疗以提高治愈机会。 如果组织切缘为阴性，辅助治疗的益处不确定。如果肿瘤组织切缘呈阳性，表明肿瘤未通过手术完全切除，通常建议辅助放疗和化疗。晚期病变可通过经动脉化疗栓塞、放射栓塞和消融等局部治疗为非手术候选者提供缓解或潜在治疗。随机对照试验表明，化疗可改善无法手术胆管癌患者的生活质量并延长生存期。用于治疗胆管癌的化疗药物包括 5-氟尿嘧啶与亚叶酸、吉西他滨，或吉西他滨加顺铂、伊立替康或卡培他滨。研究表明，厄洛替尼对晚期胆管癌患者有益。佩米替尼用于治疗不可切除局部晚期或转移性胆管癌成人。度伐利尤单抗在总生存期和无进展生存期方面表现统计学显著和临床意义改善。有条件者可选择肝移植。

中医辩证治疗

1. 肝胆湿热证

    症状：表现为胁肋胀痛、身目黄染、口苦尿赤、舌红苔黄腻，还可能出现小便黄、大便不通等症状。

    治疗原则：清热利湿。

2. 肝郁气滞证

     症状：多因情志不畅、肝气郁结所致，常见腹部胀满、胃脘胀满、乳房胀痛、嗳气吞酸等症状。

    治疗原则：疏肝解郁。

3. 脾虚湿困证

    症状：表现为身体乏力、食欲不振、大便溏泄、腹胀纳呆、肢体困重，舌淡胖有齿痕。

   治疗原则：健脾和胃。

4. 肝肾阴虚证

    症状：出现胁痛隐隐、五心烦热、腰膝酸软等症状。

    治疗原则：滋阴柔肝。

5. 正虚毒蕴证

    症状：多见于胆管癌晚期，表现为形体消瘦、癌毒扩散。

    治疗原则：扶正解毒。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。