腹膜假性粘液瘤

赵砚峰 2023/1/25 写于石家庄

概 述

腹膜假性粘液瘤来自阑尾或其他腹部器官腹膜假性粘液瘤是由产生大量粘液或凝胶状腹水的癌细胞（粘液腺癌）引起的临床病症。 肿瘤导致组织纤维化并阻碍消化或器官功能，如果不及时治疗，产生的肿瘤和粘蛋白会填满腹腔。导致器官受压，破坏结肠、小肠、胃或其他器官的功能。许多情况下，治疗后的预后乐观，但如果不治疗，此种疾病致命，因恶病质、肠梗阻或其他并发症死亡。

此种疾病最常由阑尾原发癌（阑尾癌）引起；卵巢黏液性肿瘤也有牵连，尽管多数情况下，卵巢受累更倾向于是阑尾或其他胃肠道来源的转移。疾病通常分为低级别或高级别（带有印戒细胞）。疾病表现为低级别组织学特征时，癌很少通过淋巴系统或血液传播。

症状和体征

腹膜假粘液瘤的体征和症状可能包括腹部或盆腔疼痛和/或腹胀、消化系统疾病、体重变化、腹周长增加和不育。

原 因

原发性肿瘤似乎源自表达 MUC2 的杯状细胞，最常见的是源自阑尾的这些细胞。 K-Ras 和 p53 基因可能参与肿瘤发生。可能诊断为具有一系列条件。虽然这些病例中的多数与阑尾癌有关，也可能发现其他疾病，包括播散性腹膜腺粘蛋白病 (DPAM)、腹膜癌、几种粘液性肿瘤（粘液性腺癌、粘液性囊腺瘤和粘液性囊腺癌），以及作为其他疾病状态。 已报道的其他主要部位包括结肠、直肠、胃、胆囊、胆管、小肠、膀胱、肺、乳房、输卵管和胰腺。

诊 断

这种疾病通常是在其他疾病手术中发现，例如疝气修复，之后经验丰富的病理学家可确认诊断。晚期可能表现为腹部可触及的肿瘤或腹部膨胀（“果冻肚”有时用作该病俚语）。由于这种疾病的罕见性，获得准确的诊断很重要，以便可以从胃肠癌外科医生那里获得适当治疗。诊断测试包括 CT 扫描、通过腹腔镜检查获得的组织样本检查以及肿瘤标志物评估。

多数情况下，结肠镜检查不适合作为诊断工具，多数情况下，阑尾癌侵入腹腔而不是结肠（但是，偶尔报告扩散到结肠内）。 PET 扫描可用于评估高级别黏液性腺癌，对于检测低级别肿瘤并不可靠，不吸收扫描显示的对比剂。正在开发用于监测的新 MRI 程序，标准 MRI 通常不用作诊断工具。诊断通过病理证实。

分 类

关于腹膜假粘液瘤的组织病理学分类存在大量争论。1995 年，Ronnett 等建议将腹膜假粘液瘤病例分为两个诊断类别：腺瘤（播散性腹膜腺粘蛋白病，DPAM）或癌（腹膜粘液性癌，PMCA），第三类保留用于具有中间特征的病例。在这个分类系统中，DPAM 病例的特征是腹膜病变由丰富的细胞外粘蛋白组成，含有少量的简单到局灶性增殖的粘液上皮，细胞学异型性或有丝分裂活动很少（换句话说，大多数细胞看起来相当正常，没有有丝分裂的证据）这表明细胞正在迅速分裂），有或没有相关的阑尾粘液腺瘤。 PMCA 病例的特点是腹膜病变由更丰富的粘液上皮组成，具有癌的结构和细胞学特征（不规则细胞、细胞快速分裂的证据和其他标准），伴有或不伴有相关的原发性粘液腺癌。布拉德利等人。 (2007) 认为，对于那些具有低级别特征（如 DPAM）的常见病例，继续使用非恶性术语，即腺瘤，是具有误导性的，因为腹膜假粘液瘤是一种由侵袭性引起的疾病状态。腹腔内生长不受控制的细胞。 Bradley 指出，根据定义，腺瘤是局限于阑尾黏膜的肿瘤，绝对没有侵犯黏膜肌层的证据。

根据病理学家用于疾病分类的参考材料，术语粘液腺癌在不同的上下文中使用。例如，以高级别特征、侵袭性腺体和/或印戒细胞为特征的肿瘤在病理学文献中称为腺癌。 然而，一些病理学家（例如，Odze 和 Goldblum，Surgical Pathology of the GI Tract, Liver, Biliary Tract and Pancreas, 2nd ed.）在指代低级别、分化良好、缺乏高级别肿瘤时也使用术语粘液腺癌特征。美国癌症联合委员会和世界卫生组织使用低级别粘液腺癌，几乎或完全与 DPAM 名称同义。 对于低级别粘液腺癌，由于肿瘤不会深入组织，也很少转移到器官实质，因此可以将疾病指定为“良性”；这个名称可能会使外行人产生误导和混淆，因为腹膜假粘液瘤不是一种无害的疾病，如果不治疗会致命。高级别或低分化黏液腺癌的预后通常较差，尽管采用加热腹腔内化疗 (HIPEC) 进行手术治疗正在产生有希望的结果（参见手术治疗）。

免疫组化

1. SATB2、CK20、CDX2 和 mCEA 广泛表达；2. 有时不完表达 CK7； 不表达 PAX8；3. 高级别肿瘤可能显示 DPC4 缺失 (10%)。

西式治疗

治疗方法可变，既由于稀有性，也由于缓慢生长。治疗范围从观察等待到减瘤术和温热腹腔化疗（HIPEC）和细胞减灭术。

手 术

临床条件为粘液腺癌护理标准，包括细胞减灭术 (CRS) 和温热腹腔化疗 (HIPEC)，由专门治疗腹膜假性粘液瘤的外科肿瘤学家进行。一些外科医生还应用早期手术后腹腔内化疗 (EPIC)，作为手术减瘤术和 HIPEC 的辅助手段。不需要立即手术者，可以通过 CT 扫描、肿瘤标志物实验室测试和身体症状监测，以确定何时以及是否需要手术。虽然一些外科手术可能相当广泛，但患者可以并且确实从手术中康复，且这些患者中的大多数可以且确实生活富有成效。 

在减瘤过程中，外科医生试图尽可能多切除肿瘤。 CRS 或细胞减灭手术涉及手术切除腹膜和似乎有肿瘤播种的邻近器官。由于粘液往往聚集在腹腔底部，因此通常需要切除卵巢、输卵管、子宫和部分大肠。根据肿瘤扩散，其他器官可能切除，包括但不限于胆囊、脾以及部分小肠和/或胃。对于无法安全切除的器官（如肝脏），外科医生从表面剥离肿瘤。

化 疗

化疗（通常使用化疗药物丝裂霉素 C）可以在细胞减灭手术后直接注入腹腔（手术去除所有可见疾病以杀死剩余的微小癌性肿瘤和自由漂浮的细胞）。作为手术的最后一步，加热化疗 (HIPEC) 在整个腹腔灌注 1~2 小时，或者安装端口以允许手术后 1~5 天化学物质循环和/或引流，称为早期术后腹腔内化疗（EPIC）。 EPIC 可在手术后数月内分多个周期给药。 

全身化疗可以作为附加或辅助治疗进行。由于为结直肠癌患者开发的新化学疗法的可用性增加，一些患者通过全身化学疗法经历肿瘤生长的稳定性。全身化疗通常保留给患有晚期疾病、复发性疾病或已扩散到淋巴结或远处部位的疾病的患者。此种疾病可能在手术和化疗后复发。定期术后 CT 扫描和肿瘤标志物实验室测试用于监测患者的疾病进展。

中医辩证治疗

1. 脾虚湿盛证

    症状：腹胀、食欲不振、大便溏薄、神疲乏力、肢体浮肿等。

    治疗原则：健脾利湿。

2. 气滞血瘀证

    症状：腹部刺痛、固定不移，或可触及肿块，面色晦暗等。

    治疗原则：活血化瘀、解毒散结。

3. 痰浊凝滞证

    症状：形体肥胖、大便溏软、舌苔白腻、口中黏腻等。

    治疗原则：燥湿化痰、理气和胃。

4. 肝郁气滞证

    症状：胸胁胀痛、脘闷不适、嗳气频作、食少纳呆、情志不畅等。

    治疗原则：疏肝解郁、理气止痛。

5. 肾阳不足证

    症状：腰膝酸冷、四肢不温、畏寒肢冷、五更泻泄、精神萎靡、小便清长等。

    治疗原则：温补肾阳。

6. 气血瘀阻证

    症状：肿瘤压迫血管，影响正常血液循环，出现局部缺血症状，如疼痛、麻木等。

    治疗原则：活血化瘀、补益气血。

7. 正虚邪恋证

    症状：病情得到缓解，但仍然存在虚弱的情况，如神疲乏力、少气懒言、心悸失眠、头晕耳鸣、自汗盗汗、大便稀溏等。

    治疗原则：益气养阴、扶正祛邪。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。