心 瓣 膜 病

赵砚峰 2023/1/16 写于滁州

概 述

心瓣膜病是累及心脏 4 个瓣膜（心脏左侧的主动脉瓣和二尖瓣以及心脏右侧的肺动脉瓣和三尖瓣）中的 1 个或多个的心血管疾病。这些疾病的发生主要由于衰老，也可能是先天性异常或特定疾病或生理过程，包括风湿性心脏病和妊娠。

心瓣膜解剖学是心脏致密结缔组织，称为心脏骨架，负责调节流经心脏和大血管的血流。瓣膜衰竭或功能障碍可导致心脏功能减退，具体后果取决于瓣膜疾病的类型和严重程度。受损瓣膜的治疗涉及药物治疗和瓣膜手术修复或置换。

分 类

狭窄和功能不全/反流是与心瓣膜病相关的主要功能和解剖后果。无论疾病过程如何，瓣膜改变会产生1 种或多种后果。关闭不全和反流是同义词，瓣叶无法正确连接时，无法阻止血液回流。狭窄的特点是瓣膜口变窄，阻止血液充分流出。如果瓣环或小叶增厚导致不适当瓣叶关闭，狭窄也会导致关闭不全。

主动脉瓣和二尖瓣疾病

主动脉瓣和二尖瓣疾病是左心疾病，由于左心压力较高，发病率高于右心的肺动脉瓣或三尖瓣疾病。

主动脉瓣狭窄的特点是瓣环或小叶增厚，从而限制血液从左心室喷射到主动脉的能力。狭窄通常是瓣膜钙化的结果，也可能是先天畸形的二叶主动脉瓣所致。此种缺陷的特点是只有 2 个瓣叶。可能单独发生或与其他心脏异常同时发生。

主动脉瓣关闭不全或反流的特点是瓣膜小叶在收缩末期不能适当关闭，从而使血液不适当地向后流入左心室。多数病例的主动脉瓣关闭不全原因不明，或是特发性。可能是结缔组织或免疫紊乱所致，如马凡综合征或系统性红斑狼疮。导致主动脉瓣关闭不全的过程通常涉及瓣膜环扩张，从而使固定在瓣环中的瓣叶移位。

二尖瓣狭窄主要由风湿性心脏病引起，很少是钙化所致。某些情况下，由于心内膜炎，二尖瓣小叶形成赘生物。二尖瓣狭窄罕见，不像其他类型的瓣膜疾病那样依赖于年龄。

二尖瓣关闭不全可由左心扩张引起，通常是心力衰竭的后果。此情况下，左心室扩大，导致控制二尖瓣的附着乳头肌移位。

肺动脉瓣和三尖瓣疾病

肺动脉瓣和三尖瓣疾病是右心疾病。肺动脉瓣疾病是成人最不常见的心瓣膜疾病。

肺动脉瓣狭窄通常是先天性畸形所致，单独观察或作为较大病理过程的一部分，如法洛四联症、努南综合征 (Noonan syndrome) 和先天性风疹综合征 (congenital rubella syndrome)。除非狭窄程度严重，否则患有肺动脉狭窄的患者通常具有良好的预后和更好的治疗选择。由于随着年龄增长而发生钙化，患者通常直到成年后才需要干预。

肺瓣膜关闭不全通常发生在健康人，程度轻微，不需要干预。更明显的缺陷通常是由于心导管插入术、主动脉内球囊泵插入术或其他手术操作导致的瓣膜损伤。此外，关闭不全可能是类癌综合征、类风湿性疾病或心内膜炎等炎症过程或先天性畸形所致。也可能继发于严重的肺动脉高压。

无并发反流的三尖瓣狭窄非常罕见，通常是风湿性疾病的结果。也可能是先天性异常、类癌综合征、阻塞性右心房肿瘤（典型的脂肪瘤或粘液瘤）或嗜酸粒细胞增多综合征的结果。

三尖瓣关闭不全在健康人中很常见。严重的情况下，是右心室扩张的结果，导致控制瓣膜关闭能力的乳头肌移位。右心室扩张继发于室间隔缺损、左右分流、艾森曼格综合征 (eisenmenger syndrome)、甲状腺机能亢进和肺动脉狭窄。三尖瓣关闭不全也可能是三尖瓣先天性缺陷，如爱勃斯坦畸形 (Ebstein's anomaly)。

症状和体征

主动脉瓣狭窄：主动脉瓣狭窄的症状可能包括心力衰竭症状，如用力呼吸困难（最常见的症状）、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难、心绞痛、晕厥。主动脉瓣狭窄的医学体征包括细小搏动和迟发性搏动，即颈动脉搏动减弱和延迟，第 4 心音，A2 声降低，持续心尖搏动，心前震颤。听诊可能显示强烈的渐强渐弱型收缩期杂音，可在右侧第二肋间间隙听到，并辐射至颈动脉。

主动脉瓣返流：主动脉瓣反流患者可能会出现心力衰竭症状，如用力呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难、心悸和心绞痛。急性情况下，患者可能出现发绀和循环休克。主动脉瓣反流的医学体征包括收缩压升高和舒张压降低导致的脉压升高，但这些发现在急性时可能并不重要。患者可能有左胸骨边缘最清晰的舒张期递

减杂音、水锤脉冲、奥斯汀·弗林特杂音 (Austin Flint murmur，美国医生奥斯汀·弗林特于 1862 年首次描述的粗糙杂音) 和左心尖跳动移位。可能存在第 3 心音。二尖瓣狭窄：二尖瓣狭窄患者可能出现心力衰竭症状，如用力呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难、心悸、胸痛、咯血、血栓栓塞或腹水和水肿（如果发生右侧心力衰竭）。二尖瓣狭窄的症状随着运动和怀孕而增加。二尖瓣狭窄患者听诊，通常最显著的信号是响亮的 S1。另一发现是开口的咔嚓声，随后是伴有收缩前加重的低音调舒张音隆隆声。随着狭窄程度恶化，开口咬合更接近 S2 心音。听诊器的铃声位于左侧时，杂音的声音最好，且随病情恶化，杂音的持续时间也增加。晚期疾病可能表现为右侧心力衰竭症状，如胸骨旁隆起、颈静脉扩张、肝肿大、腹水和/或肺动脉高压（表现为响亮的P2）。症状随着运动和怀孕而增加。

二尖瓣返流：二尖瓣返流患者可能出现心力衰竭症状，如用力呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难、心悸、肺水肿。对二尖瓣返流患者听诊时，心尖处可能有全收缩期杂音，辐射至背部或锁骨区域，第 3 心音，和响亮、可触摸的 P2，在左侧卧时最为清晰。患者通常也有心房颤动。患者可能有横向移位的心尖搏动，通常伴有隆起。急性者，杂音和心动过速可能是唯一明显的症状。

三尖瓣返流：三尖瓣返流患者可能出现右侧心力衰竭症状，如腹水、肝肿大、水肿和颈静脉扩张。三尖瓣返流的症状包括肝搏动、V 波突出和颈静脉压力快速下降。听诊结果包括左胸骨下缘吸气第 3 心音和吹气样全收缩期杂音，随着吸气增强，随着呼气和 Valsalva 动作降低。患者可能沿着胸骨左缘出现胸骨旁隆起。心房颤动通常出现在三尖瓣返流患者。

原 因

钙化性瓣膜病：随着年龄增长，主动脉瓣小叶钙化很常见，机制可能与脂蛋白沉积和炎症增加有关，而不是与高龄“磨损”有关。随着年龄增长，三叶主动脉瓣钙化导致的主动脉瓣狭窄占该疾病的 50% 以上。 由于二叶主动脉瓣钙化导致主动脉瓣狭窄约占该疾病的 30-40%。 高血压、糖尿病、高脂蛋白血症和尿毒症可加速瓣膜钙化过程。

发育异常：心脏瓣膜发育异常是是人先天性心脏缺陷的常见原因；法洛四联症是先天性心脏病，有 4 种异常，其中 1 种是肺动脉瓣狭窄。Ebstein 异常是三尖瓣异常，可导致三尖瓣反流。二叶主动脉瓣是只有 2 个瓣叶的主动脉瓣，而不是正常的 3 个瓣叶。存在于约 0.5%~2% 的普通人群，由于通过瓣膜的湍流更高，导致钙化增加。

结缔组织疾病：马凡氏综合症是结缔组织疾病，可导致慢性主动脉瓣或二尖瓣反流。成骨不全症是 I 型胶原蛋白形成障碍，也可导致慢性主动脉瓣反流。

炎性疾病：由于任何原因引起的心脏瓣膜炎症称为瓣膜性心内膜炎； 通常是由于细菌感染，也可能是由于恶性肿瘤（恶性心内膜炎）、自身免疫性疾病（利布曼-萨克斯心内膜炎 Libman-Sacks endocarditis，见于系统性红斑狼疮）和嗜酸性粒细胞增多综合征（洛夫勒心内膜炎 Loeffler endocarditis）。 瓣膜的心内膜炎可导致通过该瓣膜的反流，可见于三尖瓣、二尖瓣和主动脉瓣。某些药物与瓣膜性心脏病有关，最突出的是麦角胺衍生物 pergolide 和cabergoline。

风湿性心脏病：由风湿热引起的瓣膜性心脏病称为风湿性心脏病。 急性风湿热经常表现为心脏炎和瓣膜炎，是 A 组 β-溶血性链球菌在喉部感染的晚期后遗症，通常比初始感染滞后数周至数月。心脏受累取决于针对细菌产生的 M 蛋白的抗体与心肌或心内膜中存在的人类蛋白质交叉反应（尽管急性风湿热可能表现为全心炎，并伴有心包额外受累）。 导致心脏普遍发炎，二尖瓣产生急性侵蚀和纤维蛋白沉积的赘生物，随后可能在数年至数十年内发生慢性变化，包括腱索缩短和二尖瓣小叶增厚或融合，从而导致 严重受损的“扣眼”或“鱼嘴”瓣口。

70% 的风湿性心脏病仅累及二尖瓣，而 25% 的病例同时累及主动脉瓣和二尖瓣。 累及其他心瓣膜而不损伤二尖瓣的情况极为罕见。 二尖瓣狭窄几乎总是由风湿性心脏病引起。不到 10% 的主动脉瓣狭窄是由风湿性心脏病引起的。风湿热也可引起慢性二尖瓣和主动脉瓣反流。虽然发达国家曾经承受风湿热和风湿性心脏病的沉重负担，但医学进步和社会条件改善已大大降低发病率。 许多发展中国家以及发达国家的土著居民仍然背负着风湿热和风湿性心脏病的沉重负担，且已经重新开始努力根除这些人群中的这些疾病。 经历过风湿热者，长期肌肉注射抗生素治疗用作额外链球菌感染的二级预防，可导致风湿性心脏病进展。然而，患有严重瓣膜病者，肌内注射后心血管受损的短期风险可能超过获益，这部分患者可考虑口服治疗而不是肌内注射。

梅毒性主动脉炎、白塞病和反应性关节炎：主动脉根部疾病可引起慢性主动脉瓣反流。 这些疾病包括梅毒性主动脉炎、白塞病和反应性关节炎。

心脏疾病：三尖瓣反流通常继发于右心室扩张，可能由于左心室衰竭（最常见的原因）、右心室梗塞、下壁心肌梗塞或肺心病。引起的三尖瓣反流的其他原因包括类癌综合征和粘液瘤变性。

诊 断

主动脉瓣狭窄：主动脉瓣狭窄患者的胸部 X 光检查可显示升主动脉扩张，也可能完全正常。胸部 X 光片直接观察钙化并不常见。其他发现包括左心室扩张。心电图通常显示严重狭窄患者的左心室肥大，也可能显示左心劳损。超声心动图是诊断金标准，显示左心室肥大、小叶钙化和小叶闭合异常。

主动脉瓣返流：胸部 X 光片不像其他检查那样敏感，可能显示主动脉根部扩张（尤其是涉及主动脉根部的原因）和心尖移位。心电图可能显示左心室肥大和左心劳损。电轴左偏可能是晚期疾病的征兆。超声心动图有助于确定疾病的根本原因，可清楚显示主动脉根部扩张或夹层（如果存在）。通常心脏收缩期间心脏泵功能正常，超声心动图将显示舒张期血液返流。此种疾病使用反流分数 (RF) 分类，即通过瓣膜回流的体积除以收缩期通过瓣膜的总前向流量。严重疾病的 RF > 50%，进行性主动脉瓣反流的 RF 为 30-49%。

二尖瓣狭窄：二尖瓣狭窄胸部 X 光检查通常会显示左心房扩大，并可显示肺静脉扩张。由于左心房压力增加，心电图可显示左心房扩大。超声心动图通过估计肺动脉收缩压有助于确定疾病的严重程度。该测试还可显示小叶钙化和二尖瓣的压力阶差。严重二尖瓣狭窄定义为二尖瓣面积 <1.5 cm2。进行性二尖瓣狭窄具有正常瓣膜面积，但会增加穿过二尖瓣的流速。

二尖瓣返流：二尖瓣反流的胸部 X 光检查可显示扩大的左心房，以及肺静脉充血。还可显示瓣膜钙化，特别是风湿性心脏病引起的二尖瓣反流和狭窄合并时。心电图通常显示左心房扩大，如果疾病严重到足以引起肺动脉高压，也可显示右心房扩大。超声心动图可用于可视化反流和计算返流分数 RF。还可用于确定钙化程度，以及瓣膜小叶功能和闭合情况。严重疾病的 RF >50%，进行性二尖瓣反流的 RF <50%。

西式治疗

常见瓣膜性心脏病的治疗方法是避免吸烟和过量饮酒、抗生素、抗血栓药物（如阿司匹林）、抗凝剂、球囊扩张和药片。某些情况下需要手术。

主动脉瓣狭窄：无症状的严重和有症状的主动脉瓣狭窄均通过主动脉瓣置换术手术治疗。经导管主动脉瓣置换术是替代方法，推荐用于可能不适合手术的高危患者。心绞痛都可用短效硝基血管扩张剂、β-受体阻滞剂和/或钙受体阻滞剂治疗。积极治疗高血压，但在使用 β 受体阻滞剂时必须谨慎。心力衰竭都用地高辛、利尿剂、硝基血管扩张剂治疗，如果没有禁忌症，则在住院期间谨慎使用 ACE 抑制剂。每 1-2 年通过超声心动图监测中度狭窄，可能需要补充心脏负荷试验。 应每 3-6 个月用超声心动图监测严重狭窄。

主动脉瓣返流：主动脉瓣返流不全通过主动脉瓣置换术治疗，推荐用于有症状的严重患者。无症状但有慢性严重主动脉瓣反流和左心室射血分数低于 50% 者，也推荐主动脉瓣置换术。慢性主动脉瓣反流患者的高血压治疗，选择的抗高血压药物是钙通道阻滞剂、ACE 抑制剂。此外，在牙科、胃肠道或泌尿生殖系统手术之前需要预防心内膜炎。轻度至中度主动脉瓣反流应每 1-2 年进行一次超声心动图和心脏负荷试验。严重中度/重度病例，应每 3-6 个月进行 1 次超声心动图和心脏负荷试验和/或同位素灌注成像。

二尖瓣狭窄：对于有症状的严重二尖瓣狭窄者，推荐经皮球囊二尖瓣成形术 。 如果此手术失败，则可能需要二尖瓣手术，可能需瓣膜置换、修复或连合切开术。对于有心房颤动或既往栓塞事件的二尖瓣狭窄者，建议抗凝治疗。无症状患者无需治疗。 利尿剂可用于治疗肺充血或水肿。

二尖瓣返流：对于左心室射血分数 (LVEF) 大于 30% 的有症状患者和 LVEF 为 30-60% 或左心室舒张末期容积 (LVEDV) > 40% 的无症状患者，建议对慢性严重二尖瓣反流进行手术。只要修复可行，小叶手术修复优于二尖瓣置换术。二尖瓣反流可以用血管扩张剂、利尿剂、地高辛、抗心律失常药和慢性抗凝药治疗。轻度至中度二尖瓣返流应每 1-3 年进行 1 次超声心动图和心脏负荷试验。严重二尖瓣反流应每 3-6 个月进行 1 次超声心动图检查。

中医辨证治疗

1.心肺瘀阻证

    症状：心悸气短，胸痛憋闷，或咯痰咳血，两颧紫红，甚者面色瘀暗、唇紫，舌质瘀暗或有瘀点，脉细数或结代。

    治法：行气活血化瘀。

2.气血亏虚证

    症状：心悸气短，动则尤甚，头晕目眩，身困乏力，面色无华，纳少失眠，舌淡苔薄白，脉细弱。

    治法：益气养血，宁心安神。

3.气阴两虚证

    症状：心悸气短，倦怠乏力，头晕目眩，面色无华，动则汗出，自汗或盗汗，夜寐不宁，口干，舌质红或淡红，苔薄白，脉细数无力或促结代。

    治法：益气养阴，宁心复脉。

4.气虚血瘀证

    症状：心悸气短，头晕乏力，面白或暗，口唇青紫，自汗，甚者颈脉怒张，胁下痞块，舌有紫斑、瘀点，脉细涩或结代。

    治法：益气养心，活血通脉。

5.心肾阳虚证

    症状：心悸，喘息不能平卧，颜面及肢体浮肿，或伴胸水、腹水，脘痞腹胀，形寒肢冷，大便溏泻，小便短少，舌体胖大，质淡，苔薄白，脉沉细无力或结代。

    治法：温补心肾，化气行水。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。