心脏原发性肿瘤

赵砚峰 2023/1/13 写于滁州

概 述

心脏原发性肿瘤是极为罕见的肿瘤，起源于构成心脏的正常组织。 已发现原发性心脏肿瘤的发生率约为 0.02%。与心脏的继发性肿瘤形成对比，后者通常是从身体另一部分转移而来，或者通过从周围组织直接延伸而浸润心脏。 心脏转移性肿瘤比原发性心脏肿瘤常见约 20 倍。

类 型

良 性

心脏常见的原发性肿瘤是粘液瘤。 手术系列，粘液瘤占心脏所有原发性肿瘤的 77%。不太常见的心脏肿瘤包括：1. 脂肪瘤；2. 横纹肌瘤；3. 房室结区囊性肿瘤；4. 房间隔脂肪瘤和脂肪瘤肥大：为第 2 常见原发性心脏肿瘤，通常位于心外膜下；5. 乳头状弹性纤维瘤；6. 纤维瘤；7. 畸胎瘤。

恶 性

约 20% 的心脏原发性肿瘤是恶性。包括横纹肌肉瘤、血管肉瘤、粘液肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、网状细胞肉瘤、促纤维增生性小圆细胞瘤和脂肪肉瘤。 血管肉瘤是最常见的原发性心脏恶性肿瘤。 往往发生在右心房并累及心包。 心脏肉瘤可能发生在任何年龄，常见于 20~40 岁人群。同样发生在男性和女性。 横纹肌肉瘤是儿童常见原发性心脏恶性肿瘤，比其他原发性心脏肉瘤更可能累及瓣膜。

瓣 膜

心脏原发性肿瘤的一个子集是在心脏瓣膜上发现的肿瘤。 影响心脏瓣膜的肿瘤在四个心脏瓣膜中平均分布。其中绝大多数是乳头状弹性纤维瘤。 心脏瓣膜的原发性肿瘤更可能发生在男性。 虽然心脏瓣膜的多数原发性肿瘤不是恶性，更有可能出现与瓣膜相关症状，包括神经系统症状和心源性猝死。

症状和体征

肿瘤可能以 3 种方式之一表现：1. 全身症状包括发热、关节痛、体重减轻、疲倦和副肿瘤疾病。2. 心血管症状：占位效应损害心肌功能或血流，引起心律失常，心脏瓣膜阻塞导致反流，或伴或不伴心包填塞的心包积液。 主要症状包括呼吸困难、胸痛、先兆晕厥和晕厥。3. 血栓栓塞症状：由肿瘤引起的肺部和全身血栓栓塞症状。

原发性心脏肿瘤引起的症状通常取决于肿瘤大小和位置。 心脏肿瘤可引起多种症状。 肿块大小会阻碍血流或干扰心脏瓣膜功能并产生心力衰竭症状。 侵入心壁的肿瘤可能导致心律失常、心脏传导阻滞或心包积液，伴或不伴心包填塞。 侵入邻近肺组织的肿瘤可能会引起类似于支气管癌的肺部症状。肿瘤可能破裂并形成栓塞。 栓塞可以是全身性或肺部。 栓塞的解剖学风险最高的肿瘤位于左心房或主动脉瓣。 有些肿瘤没有症状，是偶然发现。原发性心脏肿瘤可能分泌白细胞介素-6 和内皮素等因子。可导致全身炎症或自身免疫表现。全身症状包括发热、疲劳、关节痛、贫血、白细胞计数升高、血小板增多、血小板减少、高丙种球蛋白血症和红细胞沉降率升高。已发现粘液瘤产生血管内皮生长因子，该因子有助于新血管发育和肿瘤生长的早期阶段。

诊断评估

最初的诊断评估是确定是否存在心脏肿瘤、肿瘤的位置以及肿瘤是良性还是恶性。初始成像通常通过超声心动图进行。良性病变在超声心动图上有明显表现。超声心动图可以识别肿块的存在及其移动性。超声心动图还可以识别导致循环障碍的肿块。超声心动图可以提供肿瘤是恶性还是良性的准确信息。心脏磁共振成像可以识别肿瘤内的化学微环境，从而提供有关肿瘤类型的更多信息。MRI 不可用或禁用者，心脏 CT 扫描非常有用。冠状动脉造影用于识别心脏肿瘤的血液供应。

西式治疗和预后

多数心脏肿瘤是良性，不会直接致命。然而，即使是心脏的良性肿瘤也可能致命，原因是直接延伸到心脏传导系统（导致完全性心脏传导阻滞或致命性心律失常），或者是肿瘤肿块栓塞可能导致致命后遗症。由于栓塞或心血管并发症的风险，粘液瘤应及时切除。还建议对小（<1cm）且不可移动的心脏肿瘤进行密切观察。

心脏恶性肿瘤预后较差。心脏肉瘤通常在诊断后 2 年内导致死亡，这是由于心脏心肌的快速浸润和心脏内正常血流受阻。

中医辨证治疗

1. 心阳虚衰证

    表现：心悸、胸闷、气短，活动后加重，畏寒肢冷，面色苍白，舌淡苔白，脉沉迟无力。

    病机：心阳不足，推动无力，导致气血运行不畅，痰瘀内生。

    治法：温阳散寒、益气通脉。

2. 痰浊凝滞证

    表现：胸闷如窒，咳嗽痰多，形体肥胖，舌苔白腻，脉滑。

    病机：痰浊内阻，心脉痹塞，气血运行受阻。

    治法：化痰祛湿、通阳散结。

3. 气滞血瘀证

    表现：胸痛如刺，痛处固定，夜间加重，面色晦暗，舌质紫暗或有瘀斑，脉涩。

    病机：气机郁滞，血行不畅，瘀血内停，阻塞心脉。

    治法：活血化瘀、行气止痛。

4. 阴寒凝滞证

    表现：胸痛彻背，感寒痛甚，面色苍白，四肢不温，舌淡苔白，脉沉紧。

    病机：寒邪侵袭，阴寒凝滞，心脉痹阻。

    治法：温经散寒、通阳止痛。

5. 痰瘀互结证

    表现：胸闷胸痛，咳嗽痰多，舌质紫暗或有瘀斑，舌苔白腻，脉弦滑。

    病机：痰浊与瘀血相互搏结，阻塞心脉。

    治法：化痰散结、活血化瘀。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。