应激性心肌病

赵砚峰 2023/1/12 写于滁州

概 述

应激性心肌病是非缺血性心肌病，为心肌突然暂时减弱。 通常出现在重大压力源之后，无论是身体还是情绪； 后者引起者有时称为心碎综合症 (broken heart syndrome)。 可导致本病的身体压力因素包括败血症、休克和嗜铬细胞瘤，情绪压力因素包括丧亲之痛、离婚或失业。 评论表明，在诊断出患有此种疾病的患者，约 70-80% 最近经历过主要压力源，包括 41-50% 的身体压力源和 26-30% 的情绪压力源。本病也可出现在没有经历过重大压力源的患者。

应激性心肌病在世界范围内都有发生。 据认为，该病占到医院就诊的所有急性冠脉综合征病例的 2%。通常认为是自限性疾病，会在数天至数周内自行消退，但当代观察表明“部分患者可出现由并发症引起的症状，例如心力衰竭、肺水肿、中风、 心源性休克，或心脏骤停”。 休克和死亡病例与继发于刺激性生理应激源（如出血、脑损伤败血症、肺栓塞）的发生有关。

本病更常见于绝经后妇女。“takotsubo”来自日语单词 takotsubo“章鱼陷阱”，因为当受到此种情况影响时，心脏的左心室呈现出类似于章鱼陷阱的形状。

2021 年 10 月发表在《美国心脏协会杂志》上的一项研究发现，从 2006 年到 2017 年，男性和女性 takotsubo 心肌病每年都在稳步增加，其中 50 岁及以上的女性增幅最大。

症状和体征

应激性心肌病的典型表现是胸痛伴或不伴呼吸急促和相关的心电图变化，类似于前壁心肌梗塞。 对患者评估过程中，通常注意到左心室心尖部膨出和左心室底部过度收缩。 心脏顶端的标志性隆起和基部功能保留使该综合征在日本命名为章鱼陷阱 “takotsubo”，并在日本首次描述。

压力是应激性心肌病的主要因素，超过 85% 的病例是由身体或情绪压力事件引发，这些事件是症状开始的前奏。情绪压力源的例子包括因所爱之人死亡而悲伤，对公开演讲恐惧 、与配偶争吵、关系分歧、背叛和经济问题。急性哮喘、手术、化疗和中风是身体压力源的例子。少数情况下，压力可能是喜事，例如婚礼、赢得大奖、体育胜利或生日。

危险因素

压力触发

尽管有记录的应激性心肌病案例没有触发压力源，但人们普遍认为发病之前有压力事件。 大量患者的案例系列报告说，一些患者在经历情绪压力后会患应激性心肌病。 一些患者之前有临床应激源（例如脑损伤、哮喘发作或慢性病恶化），研究表明，此种类型的应激甚至可能比情绪应激触发因素更频繁发生。 约三分之一的患者之前没有应激事件。 来自欧洲的 2009 年大型病例系列发现，应激性心肌病在冬季略显频繁。 可能与两个可能/疑似的病理生理原因有关：冠状动脉微血管痉挛（在寒冷天气中更为普遍）和病毒感染（例如细小病毒 B19）在冬季更频繁发生。

性 别

女性，尤其是绝经后女性，患应激性的风险最大。 导致一些研究人员推测雌激素在预防应激性心肌病方面可能有保护作用。

遗 传

目前正在研究与心肌细胞上发现的儿茶酚胺受体相关的某些遗传特征是否在应激性心肌病发生起作用。 将应激性心肌病直接与特定基因表达或突变联系起来的证据有限，但目前有广泛持有的假设支持环境因素之间的相互作用和遗传易感性的相互作用对导致应激性心肌病的微血管改变易感性的想法。

荷尔蒙失调

某些内分泌疾病包括嗜铬细胞瘤和甲状腺毒症已确定为应激性心肌病的潜在危险因素。 甲状腺功能和应激性心肌病之间的关系以双重表型为标志，其中即将发生的原发性甲状腺功能亢进症和甲状腺稳态的高设定点（编码 2 型稳态负荷）都是常见现象。 一项多中心观察研究发现正常的甲状腺功能是应激性心肌病的例外而不是规则。 尤其是甲亢在应激性心肌病中非常普遍，从并发症和死亡率来看似乎预示着预后不良。

诊 断

应激性心肌病的诊断较为困难。心电图结果常常与急性前壁心肌梗塞期间发现的结果混淆。 典型地模仿 ST 段抬高型心肌梗塞，特征是急性发作的短暂性心室心尖壁运动异常（气球样变）伴有胸痛、气短、ST 段抬高、T 波倒置或 QT 间期延长。 心肌酶通常为阴性。心导管检查通常显示没有明显冠状动脉疾病。

诊断依据特征性室壁运动异常，其中左心室底部正常收缩或运动过度，而左心室的其余部分运动不能或运动障碍。 这伴随着缺乏可以解释壁运动异常的显著冠状动脉疾病。 尽管心尖球囊一直被经典描述为章鱼壶的血管造影表现，但已表明该综合征的左心室功能障碍不仅包括经典的心尖球囊，还包括不同的血管造影形态，例如心室中部球囊和罕见的局部球囊其他细分。

简言之，诊断应激性心肌病的主要标准是：患者必须在症状开始出现之前经历过压力；患者的心电图必须显示正常心脏的异常；患者不得出现冠状动脉阻塞或其他常见心脏病原因的迹象；心脏中的心肌酶水平必须升高或不规则；患者必须在短时间内恢复完全收缩并正常工作。

西式治疗

应激性心肌病的治疗在本质上通常是支持性，认为是短暂疾病。 治疗取决于患者是否出现心力衰竭或急性低血压和休克。 许多患者，左心室功能在 2 个月内恢复正常。 阿司匹林和其他心脏药物似乎也有助于治疗该病，即使在极端情况下也是如此。 患者确诊并排除心肌梗塞后，可停用阿司匹林治疗，转为支持治疗。 目前尚无国际公认的治疗该病的方案。

虽然药物治疗对于解决应激性心肌病的急性症状很重要，但进一步治疗包括改变生活方式。 重要的是个人保持身体健康，同时学习和保持管理压力的方法，并应对未来困难情况。

心力衰竭

对于急性心力衰竭患者，ACE 抑制剂 (如卡托普利)、血管紧张素受体阻滞剂 (如奥美沙坦) 和 β 受体阻滞剂认为是心力衰竭治疗的主要药物。 专门针对应激性心肌病使用 β 受体阻滞剂有争议，可能没有益处。

低血压

对于心源性休克患者，药物治疗取决于是否存在左心室流出道梗阻。 因此，早期超声心动图检查以确定适当治疗。左室流出道梗阻患者不应使用正性肌力药物，而应像肥厚型心肌病患者一样处理（例如去氧肾上腺素和液体复苏）。左室流出道未受阻者，可使用正性肌力治疗（例如多巴酚丁胺和多巴胺），但要考虑到应激性心肌病是由过量儿茶酚胺引起。

采用主动脉内球囊泵机械循环支持已作为支持性治疗得到公认。

中医辨证治疗

1. 气滞血瘀，心脉痹阻证

    症状：胸闷胸痛，痛有定处，心悸气急，舌质紫暗或有瘀斑瘀点，苔薄白，脉弦。

    治法：活血化瘀，理气通脉。

2. 气阴两虚，心脉不畅证

    症状：心悸气急、头晕乏力、动则加剧，心烦失眠，脉细软无力或结代，舌质淡红，苔薄白或薄黄。

    治法：益气养阴，通脉宁心。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

尽管一些患者最初的表现很严重，但大多数患者在最初的急性事件中幸存下来，院内死亡率或并发症发生率很低。 一旦患者从该综合征的急性期恢复过来，就可期待良好结果，且多数患者长期预后良好。即使心室收缩功能在就诊时严重受损，通常在最初几天内改善，且 在头几个月内恢复正常。虽然不常见，但已报告该综合征复发，且似乎与触发因素有关。虽然男性发生率比女性低得多，但男性并发症发生率、复发率和死亡率高得多 ；此种性别差异的原因尚不清楚。推测与女性相比，医患互动的社会方面影响医生对男性的认识和制定个性化治疗计划。应激性心肌病导致急性充血性心力衰竭、致命的异常心律和心壁破裂得到公认。