尖端扭转型室性心动过速

赵砚峰 2023/1/1 写于滁州

概 述

尖端扭转型室性心动过速是特殊心律异常，是多形性室性心动过速，可导致心源性猝死。心电图表现明显特征。 1966 年，法国医生 François Dessertenne 首次描述。 QT 间期延长会增加发生此种异常心律的风险，接受延长 QT 的抗心律失常药物患者发生率在 1% - 10%。

症状和体征

多数发作会自发恢复到正常窦性心律。 症状和后果包括心悸、头晕（在较短发作期间）、昏厥（在较长发作期间）和心源性猝死。

原 因

尖端扭转型室性心动过速既是遗传性（与至少 17 个基因有关），也是后天性形式，最常由导致 QT 间期过度延长的药物和/或电解质紊乱引起。 常见原因包括药物引起的 QT 间期延长和较少见的腹泻、低血镁和低血钾或先天性长 QT 综合征。由于钾和/或镁缺乏，可在营养不良者和慢性酗酒者见到。导致药物相互作用的某些药物和药物组合是本病常见因素。延长 QT 时间的药物，如克拉霉素、左氧氟沙星或氟哌啶醇，与细胞色素 P450 抑制剂（如氟西汀、西咪替丁）或特定食物（包括葡萄柚）同时服用，可导致延长 QT 间期的药物水平高于正常。增加发生尖端扭转型室速的风险。文献至少提到导致本病常见非处方药洛哌丁胺。

相关化合物包括胺碘酮、多数氟喹诺酮类药物、美沙酮、锂、氯喹、红霉素、阿奇霉素与本病有关。止吐剂昂丹司琼也增加发生风险。某些抗心律失常药物的副作用，如索他洛尔、普鲁卡因胺、奎尼丁、伊布利特亦与本病有关。

危险因素

以下是与尖端扭转型室性心动过速增加趋势相关的部分因素：1. 药物；2. 低钾血症；3. 低镁血症；4. 低钙血症；5. 心动过缓；6. 心脏衰竭；7. 左心室肥大；8. 低温；9. 蛛网膜下腔出血；10. 甲状腺功能减退。

病理生理学

心肌的动作电位可分为 5 期：0 期：钠通道打开，导致 Na+ 进入细胞；心肌去极化。1 期：钠通道关闭；停止 去极化。钾通道打开，K+ 向外流出细胞。2 期：钾通道保持开放（K+ 外流），钙通道开放（Ca++ 内流），平台状态。3 期：钙通道关闭（Ca++ 内流停止），钾通道仍然打开（K+ 外流）；持续到细胞恢复正常极化（完成复极化）。0 期导致 Na+ 净增加，1-3 期导致 K + 净减少。此种不平衡被 Na+/K+-ATPase 通道纠正，该通道将 K+ 泵入细胞并将钠泵出细胞。不会改变细胞极化，将离子含量恢复到初始状态。4 期：激动触发因素（例如窦房结）导致细胞发生轻微去极化；导致钠通道通透性增加，从而触发钠通道开放。

心肌细胞复极化发生在 1-3 期，主要由钾离子向外运动引起。然而，在尖端扭转型室性心动过速中，复极时间延长；可能由于电解质紊乱（低钾血症、低镁血症、低钙血症）、心动过缓、某些药物（丙吡胺、索他洛尔、胺碘酮、阿米替林、氯丙嗪、红霉素）和/或先天性综合征。

复极化延长可导致随后激活向内去极化电流，称为早期后去极化，可能促进触发活动。由于不应期分散，也可能重新进入；这是因为 M 细胞（存在于心肌中层）比其他细胞对钾阻断的反应显示出更长的复极期。反过来，会在心肌中层产生功能不应期（不能去极化）。产生新动作电位时，心肌中层将保持不应期，但周围组织去极化。一旦心肌中层不再处于不应期，附近组织的兴奋就会引起逆行电流和折返回路，导致正变时循环心动过速。

诊 断

尖端扭转型室性心动过速的心电图示多形性室性心动过速，具有特征性错觉，即 QRS 波群在等电基线周围扭曲（最初指向上方的峰值，在查看心电图迹线时似乎指向下方，以表示随后的“节拍”的“心跳”）。血流动力学不稳定，导致动脉血压突然下降，头晕和昏厥。根据病因，多数尖端扭转型室性心动过速发作在数秒内恢复正常窦性心律；然而，发作也可能持续存在并可能退化为心室颤动，在没有及时医疗干预情况下导致猝死。尖端扭转型室性心动过速与长 QT 综合征有关，是在 ECG 上可见延长 QT 间期的疾病。长 QT 间期使患者容易出现 R-on-T 现象，其中 R 波代表心室除极，出现在复极结束时的相对不应期（由 T 波的后半部分表示）。 R-on-T 可以引发扭转。有时，在扭转型室性心动过速开始之前，心电图可能会出现病理性 T-U 波。

1994 年还描述一种“尖端扭转型短耦合变异型”，没有长 QT 综合征，具有以下特征：1. 心电轴剧烈旋转；2. QT 间期延长 (长 QT 综合征) - 可能不存在于尖端扭转型室性心动过速的短耦合变体；3. 前面有长和短 RR 间期 - 尖端扭转型室性心动过速的短耦合变体中不存在；4. 由室性早搏 (R-on-T PVC) 触发。

R-on-T 现象

R-on-T 现象是室性早搏叠加在先前心跳的 T 波上。研究表明，R-on-T 现象很可能引发持续室性心动过速和心室颤动。认为是心律失常，其中心脏的心室在先前的心脏动作复极过程中再次兴奋。由于部分心肌不能在早期时间点兴奋，过早的心室动作会引发危及生命的心律失常（例如心室颤动或尖端扭转型室性心动过速）。

心电图显示心室早搏 (R) (T 波) 在心脏先前活动的复极阶段叠加，即出现此种现象。并非所有过早的心室动作都会引发这些危险的心律失常；心肌缺血或复极时间延长（长 QT 综合征）会增加风险。当心脏复律等外部刺激进入心动周期的脆弱阶段时，也可能引发心律失常。在室性心律失常的 Lown 分级系统中，R-on-T 现象是第 5 类，最具威胁性。

西式治疗

尖端扭转型室性心动过速的治疗旨在恢复正常心律并防止心律失常再次发生。虽然扭转型室性心动过速可能会自发恢复到正常的窦性心律，但持续性扭转型室速需要紧急治疗以防止心脏骤停。终止扭转型室速最有效的治疗方法是电复律 - 即给心脏施加电流以暂时停止然后重新同步心脏细胞过程。预防复发性扭转型室速的治疗包括输注硫酸镁、纠正电解质失衡，如低血钾水平（低钾血症），以及停用延长 QT 间期的药物。在特定情况下用于预防扭转型室速的治疗包括长 QT 综合征中的 β 受体阻滞剂或美西律。有时可以使用起搏器来加速心脏自身的窦性心律，且可以为有进一步发生扭转型室性心动过速风险者提供植入式除颤器，以自动检测和除颤进一步发作的心律失常。

中医辨证治疗

1. 心阳虚证

    表现：畏寒肢冷、乏力、面色苍白、舌淡胖。

    治法：温通心阳、回阳救逆。

2. 心阴虚证

    表现：五心烦热、盗汗、口干、舌红少苔。

    治法：滋阴清热、养心安神。

3. 痰湿中阻证

    表现：形体肥胖、胸闷、舌苔厚腻、大便黏滞。

    治法：燥湿化痰，理气和中。

4. 心阳不振证

    表现：心悸、胸闷、气短、面色苍白、畏寒肢冷。

    治法：温补心阳，安神定悸。

5. 阴虚火旺证

    表现：心悸、五心烦热、盗汗、口干、舌红少苔。

    治法：滋阴降火，养心安神。

6. 痰火扰心证

    表现：心悸、胸闷脘痞、口苦、舌红苔黄腻。

    治法：清热化痰，宁心安神。

7. 气血两虚证

    表现：心悸、气短、乏力、面色萎黄、头晕。

    治法：益气养血，安神定悸。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。