癫 痫
赵砚峰 2021/4/16 写于合肥
概 述
癫痫是以反复发作为特征的非传染性神经系统疾病。由于大脑异常电活动,癫痫发作可以从短暂且几乎无法察觉期到长时间剧烈摇晃不等。这些事件可能直接导致身体受伤,例如骨折或造成事故。癫痫发作往往复发,且可能没有直接原因。由特定原因(如中毒)引起的孤立性癫痫发作不视为代表性癫痫。癫痫患者在世界不同地区可能受到不同对待,且由于病情而遭受不同程度的社会歧视。
癫痫发作的潜在机制是大脑皮层过度和异常神经元活动,可以在个体脑电图 (EEG) 观察到。多数癫痫病例发生这种情况的原因尚不清楚(特发性);有些病例是由于脑损伤、中风、脑肿瘤、脑部感染或通过称为癫痫发生的过程导致的出生缺陷而发生。已知基因突变与一小部分病例直接相关。诊断包括排除可能导致类似症状的其他情况,例如昏厥,并确定是否存在其他癫痫发作原因,例如酒精戒断或电解质紊乱。部分可通过大脑成像和血液检查完成。癫痫通常可以通过脑电图来确认,但正常并不能排除。由于其他问题而发生的癫痫可以预防。约 69% 的病例可通过药物控制癫痫发作;通常可以买到便宜的抗癫痫药物。对于那些癫痫发作对药物没有反应者,可考虑手术、神经刺激或饮食改变。并非所有癫痫病例都是终生,许多人的病情好转到不再需要治疗的程度。
症状和体征
癫痫症的特点是反复发作的长期风险。癫痫发作可能以多种方式出现,具体取决于所涉及的大脑部分和年龄。
癫痫发作
最常见的癫痫发作类型 (60%) 是惊厥性,涉及不自主肌肉收缩。其中,三分之一从一开始就表现为全身性癫痫发作,影响大脑的两个半球并损害意识。三分之二以局灶性癫痫发作(影响大脑一个半球)开始,可能会发展为全身性癫痫发作。其余 40% 的癫痫发作是非惊厥性的。这种类型的例子是失神发作,表现为意识水平下降,通常持续约 10 秒。
某些称为先兆的经历通常先于局灶性癫痫发作。癫痫发作可能包括感觉(视觉、听觉或嗅觉)、精神、自主和运动现象,具体取决于大脑的哪个部分。肌肉抽搐可能从特定肌肉群开始,然后扩散到周围肌肉群,这种称为杰克逊式进行曲。可能会发生自动化,是无意识产生的活动,主要是简单的重复动作,如咂嘴或更复杂的活动,如试图捡起东西。
全身性发作有 6 种主要类型:强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、失神和失张力发作。都涉及意识丧失,且通常在没有警告情况下发生。
强直-阵挛性癫痫发作伴随四肢收缩,随后是伸展和背部拱起,持续 10-30 秒(强直阶段)。由于胸部肌肉收缩,可能会听到哭声,然后是四肢一致颤抖(阵挛期)。强直性癫痫发作会导致肌肉不断收缩。呼吸停止时,经常会变成蓝色。在阵挛性癫痫发作中,四肢同时颤抖。摇晃停止后,患者可能需要 10-30 分钟才能恢复正常;这个时期称为“发作后状态 postictal state”或“后发作期 postictal phase”。癫痫发作期间可能会失去对肠道或膀胱的控制。癫痫发作者可能咬舌头,无论是舌尖还是侧面;在强直-阵挛发作中,咬伤比较常见。舌咬伤在心因性非癫痫发作中也比较常见。
肌阵挛性癫痫发作涉及少数区域或全身肌肉非常短暂痉挛。这些有时会导致跌倒,从而造成伤害。失神发作可能很轻微,只需轻微转动头部或眨眼,意识受损;通常,不会跌倒并在结束后立即恢复正常。失张力性癫痫发作涉及超过一秒钟的肌肉活动丧失,通常发生在身体两侧。更罕见的癫痫发作类型会导致不自觉的不自然的笑声、哭泣或更复杂的经历,例如似曾相识。
约 6% 癫痫患者的癫痫发作通常由特定事件触发,称为反射性癫痫发作。反射性癫痫患者的癫痫发作仅由特定刺激触发。常见的触发因素包括闪光灯和突然噪音。某些类型的癫痫,发作更频繁地发生在睡眠期间。其他类型的癫痫几乎只在睡眠时发生。
发作后
癫痫发作后通常有一段恢复期,在此期间出现混乱,称为发作后期,然后才能恢复正常意识水平。 通常持续 3 - 15 分钟,也可能持续数小时。 其他常见症状包括感觉疲倦、头痛、说话困难和行为异常。 癫痫发作后的精神病相对常见,发生率 6-10%。 通常不记得这段时间发生了什么。 局部无力,称为托德麻痹 (Todd's paralysis),也可能在局灶性癫痫发作后发生。 通常持续几秒到几分钟,很少持续一两天。
社会心理
癫痫会对社会和心理健康产生不利影响。 这些影响可能包括社会孤立、污名化或残疾。可能导致教育成就降低和就业结果更差。 学习障碍在患有这种疾病的人中很常见,尤其是在癫痫儿童。 癫痫病耻辱也会影响到癫痫患者的家庭。
某些疾病更常发生在癫痫患者,部分取决于存在的癫痫综合征。 这些包括抑郁症、焦虑症、强迫症 (OCD) 和偏头痛。 注意缺陷多动障碍 (ADHD) 对癫痫儿童的影响是没有这种疾病儿童的 3-5 倍。 多动症和癫痫对儿童的行为、学习和社会发展有重大影响。 癫痫在自闭症儿童中也更为常见。
原 因
癫痫有遗传和后天原因,许多情况下这些因素相互作用。 获得性原因包括严重脑外伤、中风、肿瘤和先前感染导致的脑部病变。 约 60% 的病例原因不明。 由遗传、先天性或发育状况引起的癫痫在年轻人中更常见,脑肿瘤和中风在老年人中更易发生。
癫痫发作也可能是其他健康问题的结果; 如果发生在特定原因周围,例如中风、头部受伤、摄入有毒物质或代谢问题,称为急性症状性癫痫发作,属于癫痫发作相关疾病更广泛分类,而不是癫痫本身。
遗 传
认为多数病例与遗传直接或间接有关。 一些癫痫是由单一基因缺陷引起(1-2%); 多数由于多个基因和环境因素相互作用。 每个单基因缺陷罕见,总共有 200 多个。 多数涉及的基因直接或间接影响离子通道。 这些包括离子通道本身的基因、酶、GABA 和 G 蛋白偶联受体。
同卵双胞胎,如果一方受到影响,另一方也有 50-60% 的机会受到影响。 异卵双胞胎风险为 15%。 这些风险在全身性癫痫发作而不是局灶性癫痫发作中更大。 如果双胞胎都受到影响,多数情况下会患有相同的癫痫综合征(70-90%)。 癫痫患者的其他近亲风险是普通人群的 5 倍。 1% - 10% 的唐氏综合症 (Down syndrome) 患者和 90% 的安格曼综合症 (Angelman syndrome) 患者患有癫痫症。
获 得
癫痫发生可能由于其他几种情况,包括肿瘤、中风、头部外伤、先前中枢神经系统感染、遗传异常以及出生时脑损伤的结果。患有脑瘤者,近 30% 患有癫痫症,约 4% 病例的原因。颞叶肿瘤和生长缓慢的肿瘤风险最大。其他肿块病变如脑海绵状血管瘤和动静脉畸形的风险高达 40-60%。中风者,2-4% 患癫痫。英国中风占病例的 15%,据信中风是 30% 老年人的病因。据信 6% 到 20% 的癫痫是由于头部外伤引起。轻度脑损伤使风险增加约 2 倍,严重脑损伤风险增加 7 倍。头部遭受过强力枪伤者风险约为 50%。
一些证据将癫痫和腹腔疾病以及非腹腔谷蛋白敏感性联系,其他证据则没有。似乎存在特定综合征,包括乳糜泻、癫痫和大脑钙化。 2012 年的一项审查估计,1% - 6% 的癫痫患者患有乳糜泻,普通人群中只有 1% 患有这种疾病。
脑膜炎后癫痫的风险低于 10%;更常见于感染期间引起癫痫发作。单纯疱疹病毒性脑炎癫痫发作的风险约为 50%,随后发生癫痫的风险很高(高达 25%)。大脑感染猪肉绦虫(囊尾蚴病)的一种形式称为神经囊尾蚴病,是世界上寄生虫常见地区多达一半癫痫病例的原因。癫痫也可能在其他疾病发生后发生脑部感染,如脑疟疾、弓形虫病。长期饮酒会增加癫痫风险:每天喝 6 个单位酒精者患癫痫的风险增加 2.5 倍。其他风险包括阿尔茨海默病、多发性硬化症、结节性硬化症和自身免疫性脑炎。接种疫苗不会增加癫痫的风险。营养不良是主要发生在发展中国家的风险因素,但尚不清楚是直接原因还是相关。患有脑瘫者患癫痫的风险增加,一半患有痉挛性四肢瘫痪和痉挛性偏瘫者患有癫痫。
发病机制
通常脑电活动是非同步,因为大量神经元通常不会同时发射,而是随着信号在整个大脑传播而按顺序发射。 神经元活动受细胞和细胞环境中的各种因素调节。 神经元内的因素包括离子通道类型、数量和分布、受体变化和基因表达变化。 神经元周围的因素包括离子浓度、突触可塑性和神经胶质细胞对递质分解的调节。
癫痫
癫痫的确切机制尚不清楚,对其细胞和网络机制知之甚少。然而,尚不清楚在何种情况下大脑会过度同步而进入癫痫发作活动。 MicroRNAs (miRNAs) 水平的变化似乎起主导作用。 MicroRNAs (miRNAs) 是小型非编码 RNA 家族,通过降低 mRNA 稳定性和翻译控制多种蛋白质表达水平,因此可能是癫痫的关键调节机制和治疗靶点。在此期间减少。可能是由于离子通道变化或抑制性神经元功能不正常发生。导致癫痫发作可能发展的特定区域,称为“癫痫发作焦点”。癫痫的另一种机制可能是大脑受伤后兴奋性回路上调或抑制性回路下调。这些继发性癫痫通过称为癫痫发生的过程发生。血脑屏障失效也可能是因果机制,使血液中的物质进入大脑。
癫痫发作
有证据表明癫痫发作通常不是随机事件。癫痫发作通常是由压力、过度饮酒、灯光闪烁或睡眠不足等因素(也称为触发因素)引起的。癫痫发作阈值一词用于表示引起癫痫发作所需的刺激量,癫痫发作阈值降低。
在癫痫发作中,一组神经元开始以异常、过度和同步的方式放电。这导致称为阵发性去极化转变的去极化波。通常,在兴奋性神经元放电后,它会在一段时间内对放电具有更强的抵抗力。这部分是由于抑制性神经元的影响、兴奋性神经元内的电变化以及腺苷的负面影响。
局灶性癫痫发作始于大脑的一个区域,而全身性癫痫发作始于两个半球。某些类型的癫痫发作可能会改变大脑结构,而另一些似乎几乎没有影响。大脑特定区域的神经胶质增生、神经元丢失和萎缩与癫痫有关,但尚不清楚癫痫是否会导致这些变化,或者这些变化是否会导致癫痫。
癫痫发作可以用不同的尺度来描述,从细胞水平到整个大脑。这些是几个伴随因素,在不同的规模上可以“驱动”大脑进入病理状态并引发癫痫发作。
诊 断
癫痫的诊断通常基于对癫痫发作和根本原因的观察。用于寻找脑电波异常模式的脑电图 (EEG) 和用于观察大脑结构的神经影像学(CT 或 MRI)通常也是初步调查的一部分。 虽然经常尝试找出特定癫痫综合征,但这并不总是可能。视诊和脑电图监测在困难情况下可能有用。
定 义
癫痫是由以下任何 1 种情况定义的大脑疾病:
1. 至少 2 次无原因(或反射性)癫痫发作相隔超过 24 小时
2. 未来 10 年内发生 2 次无原因癫痫发作后,1 次无原因(或反射性)癫痫发作和进一步癫痫发作的概率与一般复发风险(至少 60%)相似
3. 癫痫综合征的诊断
此外,对于患有年龄依赖性癫痫综合征已超过该年龄者,或过去 10 年保持无癫痫发作且过去 5 年未使用癫痫药物者,认为癫痫已得到解决。
国际抗癫痫联盟 2014 年的定义是对 ILAE 2005 概念定义的澄清,根据该定义,癫痫是“大脑疾病,特征是具有产生癫痫发作的持久倾向,且神经生物学、认知、心理和社会后果。癫痫定义要求至少发生 1 次癫痫发作。
因此,癫痫病可能会消失或接受导致癫痫病痊愈的治疗,但不能保证不复发。定义中,癫痫现在称为疾病。这是 ILAE 执行委员会的决定,因为“疾病”一词虽然可能更少耻辱感,但也不能表达癫痫应有的严重程度。
该定义本质是实用,为临床使用而设计。特别是旨在阐明何时存在根据 2005 年概念定义的“持久倾向”。研究人员、具有统计学头脑的流行病学家和其他专业团体可能会选择使用较旧的定义或自己设计的定义。 ILAE 认为这样做完全允许,只要清楚使用的是什么定义。
综合征
癫痫病例可根据存在的特定特征归类为癫痫综合征。这些特征包括癫痫发作开始的年龄、癫痫发作类型、脑电图检查结果等。识别癫痫综合征很有用,有助于确定根本原因以及应该尝试哪些抗癫痫药物。
将癫痫病例分类为特定综合征的能力更常发生在儿童,因为癫痫发作通常较早。不太严重的例子是良性罗兰癫痫(benign rolandic epilepsy 每 100,000 人中有 2.8 人)、儿童失神癫痫(每 100,000 人中有 0.8 人)和青少年肌阵挛性癫痫(每 100,000 人中有 0.7 人)。至少部分由癫痫的某些方面引起伴有弥漫性脑功能障碍的严重综合征也称为发育性和癫痫性脑病。这些与对治疗和认知功能障碍有抵抗的频繁癫痫发作有关,例如 Lennox-Gastaut 综合征(占所有癫痫患者的 1-2%)、Dravet 综合征(全球 1:15000-40000)和 West 综合征(1- 9:100000)。遗传学认为通过多种机制在癫痫中发挥重要作用。其中一些已经确定简单和复杂继承模式。然而,广泛筛查未能识别许多具有大效应的单基因变体。最近的外显子组和基因组测序研究已开始揭示导致某些癫痫性脑病的从头基因突变,包括 CHD2 和 SYNGAP1 以及 DNM1、GABBR2、FASN 和 RYR3。
病因不明的综合征很难与当前癫痫分类的类别相匹配。这些案例的分类有些武断。 2011 年分类的特发性(原因不明)类别包括一般临床特征和/或年龄特异性强烈指向推测的遗传原因的综合征。一些儿童癫痫综合征被包括在原因不明的类别中,其中原因被推定为遗传,例如良性rolandic癫痫。尽管有假定的遗传原因(至少在某些情况下),但其他人也包括在症状中,例如 Lennox-Gastaut 综合征。癫痫不是主要特征的临床综合征(例如 Angelman 综合征)被归类为有症状的,但有人认为将其包括在特发性类别中。癫痫的分类,特别是癫痫综合征的分类将随着研究的进展而改变。
检 查
脑电图 (EEG) 可以帮助显示提示癫痫风险增加的大脑活动。仅推荐给那些可能因症状而癫痫发作者。在癫痫诊断中,脑电图可能有助于区分癫痫发作的类型或存在的综合征。儿童,除非专家指定,否则通常仅在第二次癫痫发作后才需要。不能用来排除诊断,且在没有疾病者可能假阳性。某些情况下,在受影响的个体正在睡觉或睡眠不足时执行 EEG 可能有用。
建议在首次非热性惊厥后通过 CT 扫描和 MRI 成像,以检测大脑内和周围结构异常。 MRI 通常是更好的影像学检查,除怀疑出血,CT 更敏感且更容易获得。如果有人因癫痫发作进入急诊室但很快恢复正常,则可能会在稍后进行影像学检查。如果之前通过影像学诊断为癫痫,即使随后有癫痫发作,通常也不需要重复影像学。
成年人检测电解质、血糖和钙水平对于排除这些问题的原因很重要。 心电图可以排除心律异常。 腰椎穿刺可能有助于诊断中枢神经系统感染,但不是常规需要。儿童可能需要进行额外检测,例如尿液生化和寻找代谢紊乱的血液测试。与脑电图和神经影像学一起,基因检测正在成为癫痫最重要的诊断技术之一,可以在相关比例的儿童和成人严重癫痫病例进行诊断。对于那些基因检测阴性者,某些情况下,2-3 年后重复或重新分析以前的基因研究可能很重要。
与心因性非癫痫发作相反,癫痫发作后最初 20 分钟内的高血液催乳素水平可能有助于确认癫痫发作。血清催乳素水平对于检测局灶性癫痫发作的用处不大。如果正常,仍然可能发生癫痫发作,且血清催乳素不能将癫痫发作与晕厥区分。不建议作为癫痫诊断的常规部分。
鉴别诊断
癫痫的诊断可能很困难。许多其他情况可能出现与癫痫发作非常相似的体征和症状,包括晕厥、过度换气、偏头痛、发作性睡病、惊恐发作和心因性非癫痫发作 (PNES)。特别是晕厥可伴有短暂的抽搐发作。夜间额叶癫痫,常被误诊为噩梦,被认为是异态睡眠,但后来确定为癫痫综合征。发作性运动障碍发作性运动障碍可用于癫痫发作。跌落发作的原因可能是许多其他失张力发作。
儿童可能有容易误认为是癫痫发作的行为,但事实并非如此。这些包括屏气咒语、尿床、夜惊、抽搐和颤抖发作。胃食管反流可能导致婴儿背部拱起和头部向一侧扭曲,可能误认为是强直阵挛性癫痫发作。
误诊很常见(发生在约 5% - 30% 的病例)。不同研究表明,许多情况下,明显难治性癫痫的癫痫样发作具有心血管原因。癫痫诊所就诊的约 20% 患有心因性非癫痫发作 (PNES),患有 PNES 者约 10% 也患有癫痫;仅根据癫痫发作情况将两者分开而不进行进一步测试通常很困难。
预 防
虽然许多病例无法预防,减少头部受伤、出生时提供良好护理以及减少猪绦虫等环境寄生虫的努力可能有效。 中美洲部分地区降低猪肉绦虫发病率的努力导致新发癫痫病例减少 50%。
并发症
癫痫发作在特定时间发生者可能危险。 溺水和发生车祸的可能性更高。 怀孕期间癫痫发作也很危险。 某些抗癫痫药物会增加出生缺陷的风险。 还发现癫痫患者更容易出现心理问题。其他并发症包括吸入性肺炎和学习困难。
西式治疗
一旦发生第 2 次癫痫发作,通常使用每日药物治疗,对于后续癫痫发作的高危人群,可以在第 1 次癫痫发作后开始药物治疗。支持对其病情自我管理。 耐药病例可考虑不同管理选择,包括特殊饮食、植入神经刺激器或神经外科手术。
急 救
将患有强直-阵挛发作者侧卧并进入恢复位置有助于防止液体进入肺部。不建议将手指、咬块或压舌板放入口中,因为这可能会导致呕吐或救援人员被咬伤。应采取措施防止进一步自伤。通常不需要脊柱预防措施。
如果癫痫发作持续时间超过 5 分钟,或者如果在一小时内有 2 次以上癫痫发作而没有恢复到正常意识水平,则视为癫痫持续状态的医疗紧急情况。需要医疗帮助以保持气道畅通和保护;鼻咽气道可能对此有用。在家者,推荐用于长期癫痫发作的初始药物是咪达唑仑放入口中。地西泮也可用于直肠。在医院,首选静脉注射劳拉西泮。如果两剂苯二氮卓类药物无效,建议使用其他药物,如苯妥英钠。对初始治疗无反应的惊厥性癫痫持续状态通常需要进入重症监护室并使用更强的药物(如 thiopentone 或丙泊酚)治疗。
药 物
癫痫的主要治疗方法是抗惊厥药物,可能终生服用。抗惊厥药的选择取决于癫痫发作类型、癫痫综合征、使用的其他药物、其他健康问题以及患者年龄和生活方式。最初建议使用单一药物;如果无效,建议改用其他单一药物。一种药物不起作用时,建议同时服用 2 种药物。约半数第 1 种药剂有效;第 2 个单药可帮助约 13%,第 3 种或 2 种可能同时帮助额外 4%。尽管接受抗惊厥治疗,约 30% 的仍继续癫痫发作。
有许多药物可供选择,包括苯妥英、卡马西平和丙戊酸盐。有证据表明,苯妥英、卡马西平和丙戊酸盐在局灶性和全身性癫痫发作中可能同样有效。控释卡马西平似乎与速释卡马西平一样有效,副作用可能更少。英国由于成本和副作用问题,卡马西平或拉莫三嗪推荐作为局灶性癫痫发作的一线治疗,左乙拉西坦和丙戊酸盐作为二线治疗。推荐丙戊酸盐作为全身性癫痫发作的一线药物,拉莫三嗪是二线药物。对于失神发作的患者,推荐使用 ethosuximide 或丙戊酸盐(有进口丙戊酸钠缓释片);丙戊酸盐对肌阵挛发作和强直或失张力发作特别有效。如果在特定治疗中癫痫发作得到很好控制,通常不需要常规检查血液中的药物水平。
最便宜的抗惊厥药是苯巴比妥,每年大约 5 美元。世界卫生组织列为发展中国家的一线推荐,并在发展中国家普遍使用。然而,由于一些国家标记为受控药物,因此获取可能很困难。
10% 到 90% 的人报告药物的不良反应,具体取决于收集数据的方式和来源。多数不良反应与剂量相关且轻微。例子包括情绪变化、嗜睡或步态不稳。某些药物具有与剂量无关的副作用,例如皮疹、肝毒性或骨髓抑制。多达四分之一的人因不良反应而停止治疗。一些药物在怀孕期间使用与出生缺陷有关。据报道,许多常用药物,如丙戊酸盐、苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥和加巴喷丁增加出生缺陷的风险,尤其是在孕早期使用。尽管如此,一旦有效,治疗通常会继续进行,因为未经治疗的癫痫风险认为大于药物风险。在抗癫痫药物中,左乙拉西坦和拉莫三嗪似乎引起出生缺陷的风险最低。
对于 2-4 年没有癫痫发作者,缓慢停药可能合理;然而,约三分之一会复发,最常见的是在前 6 个月。约 70% 的儿童和 60% 的成人可以停药。对于癫痫发作得到良好控制者,通常不需要测量药物水平。
手 术
对于尽管有其他治疗方法仍存在问题的局灶性癫痫患者可选择手术。 这些其他治疗方法至少包括 2 种或 3 种药物的试验。 手术的目标是完全控制癫痫发作,可以在 60-70% 的病例中实现。 常见手术包括通过前颞叶切除术切除海马体、切除肿瘤和切除部分新皮质。 一些手术,如胼胝体切开术,是为减少癫痫发作的次数而不是治愈病情。 手术后,在许多情况下,药物可能会慢慢撤出。
对于不适合手术者,神经刺激可能是另一种选择。 对药物没有反应者使用 3 种类型:迷走神经刺激、前丘脑刺激和闭环反应性刺激。
饮 食
有希望的证据表明,生酮饮食(高脂肪、低碳水化合物、充足的蛋白质)可以减少癫痫发作次数并消除一些患者的癫痫发作; 但是,还需要进一步研究。 对于那些患有癫痫但药物无法改善且不能进行手术者是合理的选择。 由于有效性和耐受性,约 10% 在几年内坚持节食。 副作用包括 30% 的胃和肠道问题,且长期存在对心脏病的担忧。 不太激进的饮食更容易忍受,且可能有效。 目前尚不清楚为什么这种饮食会起作用。 患有乳糜泻或非乳糜泻谷蛋白敏感性和枕骨钙化者,无谷蛋白饮食可能降低癫痫发作的频率。
其 他
回避疗法包括最小化或消除触发因素。例如,对光敏感者可能在使用小电视、避免电子游戏或戴墨镜方面取得成功。基于脑电波的操作生物反馈对药物没有反应者有一定支持。心理方法不应该用来代替药物。
有人提出锻炼可能有助于预防癫痫发作,并有一些数据支持这一说法。有些狗,通常称为癫痫犬,在癫痫发作期间或之后可能有所帮助。目前尚不清楚狗是否有能力在癫痫发作之前预测癫痫发作。
有中等质量的证据支持在癫痫中使用心理干预和其他治疗方法。 可以提高生活质量,增强情绪健康,并减少成人和青少年疲劳。心理干预还可以通过促进自我管理和坚持改善某些人的癫痫发作控制。
妊 娠
育龄妇女使用抗癫痫药物是平衡对胎儿可能产生的副作用与不受控制的癫痫发作风险之间的主要问题。 使用抗癫痫药会产生致畸作用,包括宫内发育迟缓、主要先天性畸形和发育(神经认知)和行为问题,需要在开始使用抗癫痫药时和计划怀孕之前与患者讨论这些问题。大多数患有癫痫的女性接受安全 治疗有效,生育正常,但存在风险。 国际抗癫痫联盟成立妇女和癫痫工作组,该工作组发布指导治疗决策的共识建议,直到未来有更明确的证据。
中医辩证治疗
癫痫休止期
1. 肝郁痰火证
症状:平素性情急躁,心烦失眠,口苦咽干,时吐痰涎,大便秘结,发作则昏仆抽搐,口吐涎沫,舌红,苔黄,脉弦滑数。
治法:清肝泻火,化痰息风。
2. 脾虚痰湿证
症状:痫病日久,神疲乏力,眩晕时作,面色不华,胸闷痰多,或恶心欲呕,纳少便溏,舌淡胖,苔白腻,脉濡弱。
治法:健脾和胃,化痰息风。
3. 肝肾阴虚证
症状:痫病日久,头晕目眩,两目干涩,心烦失眠,腰膝酸软,舌质红少苔,脉细数。
治法:补益肝肾,育阴息风。
4. 瘀阻清窍证
症状:发则猝然昏仆,抽搐,或单见口角、眼角、肢体抽搐,颜面口唇青紫,舌质紫暗或有瘀斑,脉涩或沉弦。
治法:活血化瘀,通络息风。
癫痫发作期
1. 风痰上扰证
症状:发则突然跌仆,目睛上视,口吐白沫,手足抽搐,喉间痰鸣,舌苔白腻,脉弦滑。
治法:涤痰息风,开窍定痫。
2. 痰热内扰证
症状:发作时猝然仆倒,不省人事,四肢抽搐,口中有声,口吐白沫,烦躁不安, 气高息粗,痰鸣辘辘,口臭,便干,舌暗红,苔黄腻,脉弦滑。
治法:清热化痰,息风定痫。
3. 痰浊阻窍证
症状:发痫时面色暗晦萎黄,手足清冷,双眼半开半闭而神志昏愦,僵卧拘急,或颤动,抽搐时发,口吐涎沫,一般口不啼叫,或声音小,舌质淡,苔白而厚腻,脉沉细或沉迟。
治法:清热化痰,息风定痫。
中医辨证论治
辨证,即是将四诊(望诊、闻诊、问诊、切诊)收集临床资料、症状、体征,经分析、综合,辨清病因、性质、部位,及邪正之间的关系,概括、判断为某种性质的“证”。论治,又称“施治”,即根据辨证结果,确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据,论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。
理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论,阐述人体生理、病理,提出辨证论治的基本思想。
东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人,总结汉以前有关诊疗的经验,在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证,知犯何逆,随证治之”的诊疗原则,并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则,确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。
唐代,孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容;北宋,儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。
“八纲”作为辨证纲领形成于明代,“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想,强调辨病与辨证的关系,并借助西医检查手段丰富中医治疗。
临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。
辨证论治是中医治病的灵魂,是中医学术的特点和精华,是临床诊疗的方法系统。
中医八种治疗原则
为:汗、吐、下、和、温、清、消、补。
前人在长期医疗实践中,通过八纲辨证,概括出的对多种病证治疗,制订出基本法则。病邪在表用汗法;病邪在里、在上属实用吐法;在里、在中属实用下法;病邪半表半里,气机不调用和法;病属寒用温法;病属热用清法;积聚、积滞属实用消法;正气虚弱,机能不足的虚证用补法。
早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容,清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原,以内伤外感四字括之。论病之情,则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方,则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述,并以此概括出治法内容,实际已概括中医治法的重点所在。
近年来,通过临床实践,已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外,还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。
预 后
癫痫通常无法治愈,药物可约 70% 的病例有效控制癫痫发作。 在全身性癫痫发作者,超过 80% 的患者可以通过药物得到很好控制,50% 的局灶性癫痫发作患者如此。 长期结果的预测因素是前 6 个月发生的癫痫发作次数。 其他增加不良结果风险的因素包括对初始治疗反应不大、全身性癫痫发作、癫痫家族史、精神以及脑电图代表全身性癫痫样活动波。 发展中国家,75% 要么未得到治疗,要么未得到适当治疗。非洲90% 没有得到治疗。与没有合适药物或太贵有关。
死亡率
癫痫患者的死亡风险增加。增幅比普通人群高出 1.6 - 4.1 倍。癫痫死亡率增加最多的是老年人。由于未知原因而患有癫痫者风险几乎没有增加。
死亡率通常与:癫痫发作的根本原因、癫痫持续状态、自杀、创伤和癫痫猝死(SUDEP)有关。癫痫持续状态的死亡主要是由于潜在问题,而不是缺少药物剂量。癫痫患者的自杀风险高出 2 - 6 倍;原因尚不清楚。 癫痫猝死似乎与全身强直-阵挛发作的频率部分相关,约占癫痫相关死亡的 15%;目前尚不清楚如何降低风险。
英国估计 40-60% 的死亡可以预防。发展中国家,许多死亡是由于未经治疗的癫痫导致跌倒或癫痫持续状态。
流行病学
癫痫是最常见的严重神经系统疾病之一,截至 2015 年影响约 3900 万人。到 20 岁时,影响 1% 的人口,到 75 岁时,影响到 3% 的人口。男性比女性更常见,总体差异很小。多数患有此种疾病者(80%)来自低收入人群或发展中国家。
活动性癫痫的估计患病率(截至 2012 年)在每 1,000 人 3-10 人,活动性癫痫定义为过去 5 年至少有 1 次无原因癫痫发作者。发达国家,癫痫病发病率每年为每 100,000 人中 40-70 人,发展中国家为每 100,000 人中 80-140 人。贫困是风险,既包括来自贫困国家,也包括相对于本国其他国家的贫困。发达国家,癫痫最常见于年轻人或老年人。发展中国家,由于创伤和传染病的发病率较高,发病率在年龄较大的儿童和年轻人中更为常见。发达国家,1970 年代至 2003 年期间,儿童每年病例数有所减少,老年人的病例数有所增加。部分归因于老年人中风后生存率提高。